脑-面血管瘤病一例

向 欣，张立新，王 忱，杨 舟，马 琳

临床资料

患儿，男，5月龄。主因左侧面部红斑5个月，于2010年7月就诊。患儿自生后即发现左侧面部红斑，不高出皮肤，无自觉症状，因其面积逐渐增大，遂来我科就诊。既往史：生后28天，于外院确诊“左眼青光眼”，予手术治疗。4月龄时，于本院神经内科确诊“癫痫”，予口服药治疗，目前病情稳定。患儿足月顺产，生后无窒息和缺氧史。父母体健，否认相关家族遗传病史。母孕1产1，孕期否认放射线、毒物接触史。体格检查：一般情况好，系统检查未见异常，四肢活动可，右侧肢体较对侧欠灵活。皮肤科情况：左侧面部红斑，累及头顶至上唇，约20.0cm×8.0cm，边界清楚，边缘不规则，压之不易褪色（图1）。辅助检查：颅脑MRI示左侧大脑半球萎缩样改变，左侧软脑膜血管增多，左侧颅骨板障增厚，脑外间隙增宽（图2），符合颜面血管瘤病，脑发育不良。视频脑电图：脑电图不正常，发作期有癫痫样放电，发作间期左侧后颞导联见散在中高幅尖波，1.5-2.5Hz，尖慢波。右侧枕、后颞导联见较多中高幅1.5-2.5Hz慢波（图3），符合癫痫。诊断：脑-面血管瘤病（Sturge-Weber综合征）。治疗：苯巴比妥片22.5mg 2次/d，奥卡西平片36mg 2次/d口服，癫痫控制不明显，奥卡西平片改为108mg 2次/d口服后，癫痫症状控制，目前仍口服抗癫痫药物，病情稳定。

讨论

脑-面血管瘤病又称Sturge-Weber综合征，系面部微静脉畸形（鲜红斑痣）、眼部血管畸形和（或）颅内血管畸形[1]。面部血管畸形、癫痫和青光眼为其三大特征[2]。面部血管畸形多于出生时即有，常沿一侧三叉神经的一支或数支分布，眼支最常见，下颌支最少见[3]。……