颅咽管瘤致继发性尿崩症1例

付明亮 董一民 江西省新余市新钢中心医院儿科 338001

1 病例报告

患儿刘某，女，15岁。2年前无明显诱因下出现多饮、多尿、消瘦，日喝水量约1～2热水瓶（5磅瓶），尿量1 500～2 000ml，伴间断性发热，体温37.5～38.2℃之间，无头痛及呕吐，大便正常，近1个月症状加重，常感头昏、纳差、恶心呕吐，消瘦进行性加剧，体重下降至19.5kg，面色苍白、乏力，于2011年10月13日由外地医院转入本院，门诊拟尿崩症，贫血原因待查收入住院。体检：体温37.5℃ ，呼吸18次／min，脉搏56次／min，血压10.7／6.7kPa，发育正常，营养不良，神清、精神萎、慢病容、贫血貌，消瘦，皮肤弹性差，皮下脂肪薄，浅表淋巴结不肿大，头颅无畸形，巩膜无黄染，结膜较苍白，瞳孔等圆等大，咽充血，颈软，无抵抗，心率56次／min，律齐，无杂音，四肢活动自如，病理性反射未引出，辅助资料：心电图示窦性心律过缓，伴不齐。血常规：HB 7.2g、WBC 3.85×109／L、RBC 252万个／mm3、N 50%、L 42%、E 8%、BPC 7万个、网织红0.4%。血糖5.6mmol／L，血清钾3.8mmol／L，钠140mmol／L、氯91mmol／L、钙2.4mmol／L。尿常规：WBC 3～4个、比重1.004～1.006、尿糖（－）、尿酸测定50mg／ad。住院后经予支持疗法对症处理，3d后出现眼花，视物模糊，进食即吐，尿量达2 000ml／d，头颅片示慢性颅内高压症，A超探脑中线两侧对称，五官科查左眼视力差，眼底视乳头充血，下方境界模糊，摄蝶鞍片：正常。10月20日病情逐渐加重，厌食，卧床不起，左眼可见度差，视物不清，左眼外展受限，膝反射亢进，克氏征（±）右侧巴氏征（±），脑脊液泮台试验阳性，细胞116，L 85%，N 12%，细菌未找到，蛋白质8.28／L，糖、氯正常，“OT”（横、短）脑电图中度不正常。按结核试探治疗，加用激素，脱水剂，症状改善，多饮、多尿情况减轻50%，视力改善，能外出活动，约20d后病情突然变化，出现频繁抽搐，意识不清，两眼向上翻，历时约1～2min，自行缓解，当时考虑继发性癫痫，颅内占位性病变，建议“CT”检查，CT示颅咽管瘤，行肿瘤部分切除术，病理报告为星状细胞瘤，出院后1个月死亡。……