Dieulafoy病及其介入诊治研究进展

田锦林，张金山

Dieulafoy病又称恒径动脉(calibre persistent artery)畸形，是由于胃肠、胆道或支气管壁血管畸形，供血动脉进入黏膜下后，没有逐渐变细形成毛细血管，而是一直保持管径不变，凸出于管腔内，在外界因素作用下破裂或自发性破裂所致的急性腔道大出血。自从1897年法国医师Dieulafoy［1］将此病描述为“单纯性溃疡(exulceratio simplex)”以来，经过100多年的再认识，才有了今天这个命名。近几年对此病的认识和诊疗技术不断提高，血管造影技术越来越多的应用于此病的诊断与治疗，本文就此加以综述。

1 发病部位、机制及病理

Dieulafoy病绝大部分发生于胃肠道，少数发生在胆道系统及呼吸道。胃肠道出血每年10万人中约有50～150人发病，其中80%是由于消化性溃疡和食管静脉曲张破裂引起，Dieulafoy病引起的消化道大出血约占1% ～2%［2］。Dieulafoy病系先天性疾患，发病部位多位于胃底部，其恒径动脉主要来源于胃左动脉及胃短动脉。少数情况发生在肠道及胆道系统者，其恒径动脉可来源胃十二指肠动脉、肠系膜上、下动脉等［3-6］。发生于气管、支气管者多为支气管动脉［7-9］。

Dieulafoy病病理研究最初多集中于胃壁的病变，后来在其他少见部位也发现此病变，病理诊断多以胃壁病变为参照。位于黏膜下的恒径动脉在高压血流的冲击下，局部扩张(直径可达正常动脉的5～20倍)、增粗、扭曲，使覆盖于其上的黏膜受压萎缩，造成压迫性溃疡，且Wanken纤维束将动脉与黏膜紧密连接固定，从而使动脉表面黏膜移动受到限制，造成特定的黏膜易损区(defect)，表面黏膜脱落使血管裸露，易发生破裂出血;与恒径动脉伴行的还有直径相当的静脉，且常于动脉破裂前破裂［1-3］。……