青年主动脉夹层患者神经系统症状临床分析

曹贵方，毕 齐，曹 莉

主动脉夹层是指主动脉内膜撕裂导致血液通过内膜的破口流入主动脉壁各层之间形成夹层血肿，迫使主动脉壁各层分开［1－2］。当颈动脉、椎动脉、脊髓动脉以及周围神经的滋养动脉出现血液供应障碍时可导致脑缺血、脊髓缺血以及周围神经缺血，即表现出神经系统症状［3］。主动脉夹层以50～60岁年龄组发病最常见，病因与高血压相关，而年轻患者相对少见。主动脉夹层如果得不到及时治疗，病死率较高，需要临床提高重视。由于部分主动脉夹层患者神经系统症状相对突出，尤其对于胸背部疼痛不典型的患者，诊断存在一定困难。本研究对我院收治的青年主动脉夹层患者的临床资料进行回顾性分析，总结神经系统表现的特点，以期能够为临床诊治不典型主动脉夹层患者提供帮助。

1 对象与方法

1.1 研究对象 选取2010年1月—2012年8月首都医科大学附属北京安贞医院住院的青年主动脉夹层患者316例，其中男262例，女54例;年龄16～44岁，平均 (36.0±6.3)岁;均经CT和 (或)MRI、超声心动图以及术中所见等证实。夹层分型依据Stanford分型标准:A型:不论破口部位，只要升主动脉受累;B型:当夹层仅累积左侧锁骨下动脉起源远端的主动脉部分。

1.2 方法 回顾性分析316例主动脉夹层患者的一般资料(年龄分层、病因)，神经系统症状、体征和神经影像学检查结果以及夹层分型情况。

1.3 统计学方法 采用SPSS 19.0统计软件进行统计学分析。计量资料以 ()表示，组间比较采用成组t检验;计数资料比较采用χ2检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

表1 青年主动脉夹层患者的神经系统症状Table 1 Neurological symptoms in young patients with aortic dissection

2 结果

2.1 年龄分层及病因 316例青年主动脉夹层患者中16～20岁10例，21～25岁18例，26～30岁33例，31～35岁55例，36～40岁109例，41～44岁91例。病因:175例与高血压相关，37例与马凡综合征相关，4例与创伤相关，4例与妊娠相关，其余96例病因不明。

2.2 神经系统表现 316例青年主动脉夹层患者中77例出现神经系统症状，占24.37%。神经系统症状见表1，其中以一侧下肢感觉障碍 (含疼痛或麻木)最常见，占7.28%，其次为头晕 (包含眩晕)、晕厥和下肢单瘫，分别占4.75%、3.80%和3.16%。2例以神经系统症状为首发症状，其中1例以晕厥起病，1例以眩晕起病。有4例患者行神经影像检查证实为脑梗死，其余患者未行神经影像检查。

2.3 夹层分型 依据Stanford分型标准，其中A型患者194例，男167例、女27例，平均年龄 (36.0±6.1)岁;B型患者122例，男95例、女27例，平均年龄 (36.0±6.6)岁。两组性别、年龄比较，差异均无统计学意义 (χ2=3.566，P=0.059;t=0.06，P=0.953)。A型患者神经系统症状发生率为30.41%(59/194)，B型患者为14.75%(18/122)，两组比较差异有统计学意义 (χ2=9.964，P=0.002)。A型神经系统症状中昏迷发生率与B型比较，差异有统计学意义 (P＜0.05);A型神经系统症状中一侧下肢感觉障碍、头晕、晕厥、下肢单瘫、截瘫、偏瘫、单一上肢感觉障碍的发生率与B型比较，差异均无统计学意义 (P＞0.05，见表2)。

表2 A型与B型青年主动脉夹层患者各个神经系统症状比较〔n(%)〕Table 2 Comparison of neurological symptoms in young patients with aortic dissection between type A and type B

3 讨论

主动脉夹层由于影响脑部、脊髓以及周围神经的血液供应，神经系统症状常见，有文献报道神经系统症状的发生率为17% ～40%［3］。本组资料中青年主动脉夹层患者神经系统症状发生率为24.37%，其中A型患者发生率为30.41%，与Gaul等［3］报道的A型主动脉夹层神经系统症状发生率29.0%接近。Niclauss等［4］报道27例40岁以下A型主动脉夹层患者，其中7例 (26.0%)出现神经系统症状。而本组资料B型患者神经系统症状发生率较低，仅为14.75%。

在各种神经系统症状中，一侧下肢感觉障碍最常见，有23例，下肢单瘫10例，下肢感觉及运动障碍与夹层造成的神经缺血或压迫有关，提示缺血性神经病或压迫性神经病较多见。其他症状如晕厥、昏迷、头晕和偏瘫等表现也常见，其中有4例行影像学检查证实为脑梗死，提示脑缺血损害相对常见。反映脊髓缺血的症状如截瘫有6例，占1.90%。

在A型主动脉夹层患者与B型主动脉夹层患者对比中，A型神经系统症状发生率显著高于B型，就具体症状而言，仅昏迷症状发生率显著高于B型，提示A型患者较B型患者更易发生脑缺血，这与A型主动脉夹层更容易累及颈动脉有关。此外胸腔出血、主动脉破裂或心包填塞导致的休克，引起短暂或持续的低血压，从而引起中枢神经系统低灌注，也是引起脑缺血的原因，这可能是A型患者神经系统症状更常见的原因。

关于主动脉夹层少见的临床表现，本组资料中也有出现，如痫性发作、颈部以及下颌疼痛等。痫性发作考虑与脑缺血有关，下颌疼痛以及颈部疼痛可能与压迫性神经病有关，不除外缺血可能。Mo等［5］报道了1例A型主动脉夹层患者临床表现为痫性发作，影像学证实为大脑中动脉分布区急性脑梗死。本组资料中有1例患者临床有痫性发作，但由于该患者未行头部影像学检查，是否有脑梗死尚不明确。

近年以神经系统症状为首发症状的主动脉夹层病例报道逐渐增多［6－7］，在本组资料中有2例患者以神经系统症状为首发症状，1例以眩晕起病，1例以晕厥起病，均先出现脑缺血表现，然后出现胸背部疼痛等夹层症状。Kawarabuki等［8］报道3例主动脉夹层患者以神经系统症状起病，其中2例以晕厥起病，胸部CT证实为A型主动脉夹层，因患者发病后迅速死亡，临床未表现出胸痛等症状;1例以左侧肢体无力起病，颅脑MRI扫描弥散加权像未出现高信号灶，经过颈动脉彩超发现右侧颈总动脉夹层延伸至分叉处，胸部CT证实为A型主动脉夹层。国内也有以晕厥为首发症状的主动脉夹层的个案报道［9］。

总之，在青年主动脉夹层患者中，神经系统症状常见，且A型患者较B型患者更易发生神经系统损害，可能与A型患者更易发生脑缺血有关。本组资料存在一定的局限性，主要在于部分患者未能行神经影像学检查，只能初步推断患者发生症状的原因。此外样本例数不够大，可能对统计学有一定影响，将来通过增加样本量或纳入其他中心的病例，将能获得更有说服力的数据。

1 Khan IA，Nair CK.Clinical，diagnostic，and management perspectives of aortic dissection ［J］.Chest，2002，122(1):311－328.

2 黎明，朱平先，周洪.主动脉夹层的临床特征及分析 ［J］.实用心脑肺血管病杂志，2010，18(8):1026.

3 Gaul C，Dietrich W，Friedrich I，et al.Neurological symptoms in type A aortic dissections［J］.Stroke，2007，38(2):292－297.

4 Niclauss L，Delay D，von Segesser LK.Type A dissection in young patients［J］.Interact Cardiovasc Thorac Surg，2011，12(2):194 －198.

5 Mo HH，Chen SC，Lee CC.Seizure:an unusual primary presentation of type A aortic dissection ［J］.Am J Emerg Med，2008，26(2):245.

6 梁艳芳，王晓丽.以脑梗死首发的重度主动脉夹层动脉瘤一例［J］.实用心脑肺血管病杂志，2012，20(8):1417.

7 宋福聪，郭鹏.以截瘫起病的主动脉夹层1例［J］.疑难病杂志，2010，9(4):310.

8 Kawarabuki K，Sakakibara T，Hirai M，et al.Acute aortic dissection presenting as a neurologic disorder ［J］.J Stroke Cerebrovasc Dis，2006，15(1):26－29.

9 钱光蕃，王太发，熊小莲.以晕厥为首发症状的主动脉夹层死亡病例报告 ［J］.中国现代医生，2009，47(32):121－125.