重症疱疹样脓疱病1例

何勤国，王小芳，贺文欣

1 病例资料

患者，女，20岁，因全身起皮疹伴瘙痒3 d于2011年10月5日就诊。发疹前1周因中止妊娠手术而使用过帕珠沙星和奥硝唑。既往无药物过敏史和银屑病史。入院时检查:一般情况良好，无发热。皮肤检查:躯干及四肢近端为弥漫性水肿性红斑，皮疹颜色呈暗红色或暗红带黑色，压之褪色或褪色不全。皮疹由躯干向上蔓延至上胸部锁骨、双上臂上1/3处，向下蔓延至双大腿上1/4处。四肢中远端及头、面、颈部均无皮疹。在腰围、双腋下、双腹股沟部见密集而均匀分布的粟粒大小球形乳白色脓疱，部分脓疱已相互融合成“脓湖”状。舌苔厚，表面有薄黄痂。实验室检查:肝肾功能、胸部X线片、B超(肝、胆、胰、脾、肾及妇科)等检查均未见异常，白细胞总数 18.1×109/L，中性粒细胞 86.2%，取“脓湖”部疱液作培养，无细菌生长。当时虽不能明确诊断，但鉴于患者病情严重，当即给予静滴地塞米松10 mg/d、阿奇霉素0.5 g/d，及其他对症治疗措施。当天及第2天，病情无明显变化，第3天上午发现患者精神萎靡，体温38.5～39.5℃之间，四肢近端皮疹范围扩大，远端手足部出现散在分布的黄豆至蚕豆大红斑、丘疹，但腰围部的脓疱已有部分消退，出现少量脱屑。当天请外院专家会诊，诊断为疱疹样脓疱病。除原治疗外，建议加强支持疗法。以后数天，躯干部皮疹渐消退，并出现较明显脱屑，但四肢和头面部皮疹仍继续增多，呈弥漫性暗红斑。至发疹第8天时，病情开始稳定，无新发皮疹，躯干部脓疱全部消退，全身皮疹颜色变淡，躯干及面部出现树叶状脱屑，复查血白细胞总数为8.0×109/L，中性粒细胞为65.0%。据此，皮质激素开始减量。患者住院13 d痊愈出院，随访2个月未复发。

2 讨论

疱疹样脓疱病又称脓疱性疱疹性皮炎，是一种极少见的急性危重性皮肤病，好发于妊娠期妇女，以在红斑的基础上发生浅表性、群集性无菌性脓疱为特征。本病在1872年由Hebra首次报道，大多数发生于妊娠期妇女，尤其是妊娠期末的3个月，也可发生于非孕妇和男性。其病因至今尚未明了，可能与妊娠时内分泌紊乱及感染中毒有关［1］。也有作者［2］认为，该病是脓疱型银屑病的一种类型，其皮疹处组织病理学改变也符合脓疱型银屑病。张更建等［3］报道的5例患者中有1例孕31周患者，在双肘关节伸侧有少许鳞屑性斑块，病期5年，皮疹局限稳定。本病的临床特征为:(1)急性起病，皮疹范围为全身性，尤以腋部、腹股沟部、乳房下、腰围部为主，常对称分布。(2)在红斑的基础上出现密集分布的粟粒大小的无菌性脓疱，脓疱常常成批出现，当部分脓疱相互融合时可形成“脓湖”。(3)脓疱很快干燥，出现细薄鳞屑。(4)皮疹消退后可出现暗红色色素沉着。(5)皮疹高峰时出现明显的全身症状，如发热、寒战、精神萎靡和其他表现。(6)肾上腺皮质激素疗效不肯定。本例患者符合上述前5项症状，此外，外周血白细胞总数和中性粒细胞比例数明显升高，且肾上腺皮质激素有明显疗效。

本病应与下列疾病相鉴别:(1)急性泛发性脓疱性银屑病:该病患者全身出现广泛的红色斑片，上覆细薄鳞屑，部分红斑上有密集粟粒大小脓疱，以肢体皱折部位多见。脓疱可相互融合形成“脓湖”，破溃后糜烂、渗液。患者常伴有高热和关节痛，指、趾甲常出现碎裂剥蚀或甲板增厚，甲下有鳞屑或脓疱。(2)角层下脓疱病:本病病因不明，多见于中年妇女，好发部位为腋窝、腹股沟、乳房下、四肢屈侧等皮肤皱折部位。皮疹为大小不等、表浅而松弛的脓疱，成群分布，排列成环状或地图状。数日后脓疱干涸结痂、脱屑愈合。皮疹可反复发作，致病程迁延，但全身状况良好。(3)妊娠疱疹:本病多发生于妊娠中期，偶尔也可在分娩后发病。在发疹前常有全身不适、乏力、头痛、畏寒发热等症状，继之在四肢及躯干部出现多形性皮疹，表现为红斑、水疱、大疱及风团样皮疹，疱壁厚而紧张，基底有红晕，疱壁破溃后糜烂、渗液，一般无脓疱。

［1］ 赵敏，张琼，周杰英.妊娠并发疱疹样脓疱病1例［J］.中华妇产科杂志，2003，38(5):422.

［2］ Odom RB.安德鲁斯皮肤病学［M］.9版.北京:科学出版社，2001:594.

［3］ 张更建，董生风，王豫黔，等.疱疹样脓疱病5例临床分析［J］.中国皮肤性病学杂志，2008，22(9):537-538.