结外NK/T细胞鼻型淋巴瘤5例临床分析

袁斌 郭晓丽 李斓

结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型 (extranodal NK/ T-cell lymphoma，nasal type，ENK-TCL)是非霍奇金淋巴瘤的一个亚型。主要表现为面部中线结构的毁损性破坏，最常见的部位是鼻、副鼻窦和腭部，具有极高的侵袭性。临床表现无特异性，常以鼻塞、鼻部新生物、腭部溃疡等症状起病，病情易于复发且对化疗药物容易产生耐药，预后很差。随着医学的发展，对该病的认识和诊断水平得到了很大提高。本文就我院2009年1月-2011年10月诊治的5例ENK-TCL患者的临床资料进行分析总结，以期为临床提供参考。

1 资料与方法

1.1 诊断标准[1]（1）病变发生在鼻腔、面部中线、皮肤、胃肠道、睾丸、肺和其他软组织；（2）原位杂交检测EBER阳性；（3）病变部位弥漫性异型淋巴细胞浸润，伴有血管中心浸润性生长和显著的坏死是重要的组织学特征；（4）免疫学表型：CD56（+）、cCD3（+）、TIA-1（+）或颗粒酶B（+），CD20（-）。其中病理组织学和免疫表型是主要诊断依据。

1.2 一般资料 5例患者均为男性，年龄27～55岁，平均年龄(37.6±9.52)岁，病程1～37个月。临床表现常见鼻塞、咽痛、鼻咽部新生物，伴发热、消瘦。我院5例患者鼻咽部新生物4例，鼻塞/鼻衄3例，咽痛2例，进食/水反流2例，腭部溃疡1例，听力下降1例，皮肤包块1例，发热3例，消瘦4例。

Ann Arbor分期：ⅡE期1例，ⅢE期2例，ⅣE期2例。有B症状4例。鼻、咽腔检查可见不同程度黏膜糜烂，伴脓性分泌物，可见溃疡或肉芽肿性增生。5例患者HBV-CAIgG均阳性。4例LDH升高。经免疫组化最终明确诊断为ENK-TCL。见表1。

表1 5例患者组织活检免疫组化

1.3 研究方法 收集其临床资料，详细分析5例患者的临床表现、辅助检查、治疗情况及追踪结果。

1.4 治疗情况 5例患者2例放弃治疗，1例行CHOP方案化疗1d放弃治疗；……