脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤1例及文献复习

陈真伟 施红旗

（金华市中心医院，浙江金华 321000）

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤1例及文献复习

陈真伟 施红旗

（金华市中心医院，浙江金华 321000）

目的探讨脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的临床病理特征。方法回顾性分析1例脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的临床资料、光镜特征及免疫组织化学染色特点。结果脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤好发于女性。镜下：在大量淋巴细胞、浆细胞的背景中见空泡状核及核仁明显的梭形、卵圆形肿瘤细胞，肿瘤细胞胞界不清，核膜皱缩，核分裂象罕见。免疫组织化学：肿瘤细胞表达CD21，CD23，CD35，不表达CD3，CD20，ALK，CD1a，S－100。结论

脾脏；炎性假瘤；树突状肿瘤

滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）由Monde于1986年首先描述［1］，是一种主要好发于淋巴结内的低度恶性肿瘤，但也有约一半病例可发生于淋巴结外，如腹腔脏器，上消化道［2－3］等。之后又连续报道了一些在形态学上类似于炎性假瘤的滤泡树突状细胞肿瘤，因与传统型的FDCS不同，故将此肿瘤命名为炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤（inflammatory pseudotumorlike FDC tumor）。此肿瘤十分罕见，好发于肝、脾，且与EB病毒有关。现结合文献，报道1例发生于脾脏的炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤。

1 资料与方法

1.1 病例资料 患者，女，41岁，于2012年7月在本院例行体检时发现脾脏占位而入院，B超显示：脾尾处见一6.0cm×4.0cm×3.6cm的占位；实验室检查血常规：红细胞5.37×1012／L，血红蛋白135g／L，白细胞14.5×109／L，中性粒细胞85.4%，淋巴细胞10%，血小板278×109／L，平均血小板体积11.6fL。遂积极术前准备，行脾脏切除术。

1.2 方法 标本经过10%中性福尔马林固定，脱水，石蜡包埋，常规4mm厚连续切片，HE和免疫组织化学染色。免疫组化采用EnVision二步法，所用一抗：CD21，CD23，CD35，CD3，CD20，CD1a，S－100，ALK购于北京中杉金桥生物技术公司产品，试剂盒购自福州迈新生物技术公司，按照使用说明书进行操作。

2 结 果

2.1 病理学检查

2.1.1 巨检 切除脾脏一个，大小：8cm×6cm× 4cm，切面见一结节，大小：5.5cm×4.0cm× 3.5cm，边界清楚，灰白灰黄，质中，边缘可见局灶出血坏死。镜下观察肿瘤组织与周围正常脾脏组织边界清楚（见第460页彩图1A），肿瘤组织由大量慢性炎症细胞与淡染的卵圆形、梭形细胞混合构成，类似于炎性假瘤。部份梭形细胞呈束状、旋涡状排列（见第460页彩图1B），肿瘤内血管扩张，管壁有纤维素样物质沉积及淋巴细胞浸润（见第460页彩图1C）。间质可见胶原化及硬化（见第460页彩图1D），肿瘤细胞胞界不清，胞质呈嗜酸性，核呈空泡状，核膜扭曲，核仁明显，核分裂象罕见（见第460页彩图1E），背景多为成熟的淋巴细胞、浆细胞。

2.1.2 免疫组织化学 肿瘤细胞表达CD35（见第460页彩图2A）、CD21（见第460页彩图2 B），少量表达CD23（见第460页彩图2C）；背景淋巴细胞表达CD3，CD20；S－100，ALK，CD1a均阴性。

2.2 诊断 经仔细观察HE、免疫组织化学切片及上级医院专家会诊最终确诊：脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤。

2.3 随访 此病例术后随访24个月，无局部复发和转移。

3 讨 论

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤是一种好发于女性的罕见肿瘤，尽管对该肿瘤临床病理特征的研究还很有限，但通常把它作为传统型FDCS的一种亚型［4］。该肿瘤男女之比为1：1.6，发病年龄37～79岁，平均61.5岁。在临床表现上，部分患者无症状，常为体检时或其他原因超声检查时偶然发现，部分患者表现为上腹痛、腹胀，消瘦、发热、脾肿大及脾功能亢进等临床表现。

本病例病理学检查发现，脾脏的炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤体积5.5cm×4.0cm×3.5cm，贡其星等［5］报道的脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤平均大小为10cm；肿瘤多呈实性，与周围正常组织边界清楚，切面灰白灰黄色，有韧性，肿瘤中心可见区域出血、坏死区。镜下观察：低倍镜下肿瘤与正常脾脏组织边界较清，可有炎性充血带与之分隔，大量淋巴细胞、浆细胞的背景下，夹杂着梭形、卵圆形的肿瘤细胞，肿瘤细胞胞质中等，嗜酸性，胞界不清，核膜皱缩，染色质粗糙，核呈空泡状，核仁明显，且可有多个核，核分裂象罕见；部分肿瘤细胞有异型性，可见类似于霍奇金的R－S细胞、间质出血、坏死、及纤维素样沉积；肿瘤内可见血管扩张，管壁有纤维素样沉积，可能是由于EB病毒感染后诱导趋化因子和单核因子介导的免疫反应所致［3］。

由于在镜下脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤细胞无异型性，诊断较困难，故免疫组化对诊断该肿瘤有重要价值，尤其当有大量慢性炎症细胞而肿瘤细胞较少时，更是如此。与传统型FDC肿瘤不同，炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤经福尔马林固定后，肿瘤细胞的阳性表达着色较弱，且为局部表达［3，6］，因此为提高阳性率，有学者建议使用一组抗体，包括CD35，CD23，clusterin，CNA.2，CXEL13等［7－8］。本病例肿瘤细胞免疫组化CD35，CD21阳性较强，而CD23阳性表达较弱。此外，Chan等［9］采用免疫组织化学和原位杂交技术检测EB病毒，发现多数炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤细胞表达EBER，推测EB病毒在肿瘤的发生发展中起重要作用。

因脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤是一种少见肿瘤，临床症状缺乏特异性，容易与其他病变和肿瘤相混淆。当该肿瘤出现R－S样细胞或肉瘤样表现时：容易与霍奇金性淋巴瘤［10］、纤维组织细胞瘤相混淆；当炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的梭形成份明显，而有少量炎症细胞时与炎性肌纤维母细胞性肿瘤（IMT）相混淆［11］，当炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤伴间质硬化，大量IgG4＋浆细胞增多时应该与IgG4相关疾病相鉴别［12］，还应与炎性假瘤、指突细胞肉瘤等相鉴别。

由于脾脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤发病率低，其治疗方法和预后尚无定论。据报道［5－13］，在获得随访资料的患者中，除1例发生转移外，其余病例均无复发，说明该肿瘤有低度恶性的生物学行为，有一定的侵袭性，但具体恶性程度和治疗方案还有待于更多的病例及随访资料才能确定。从本病例中发现，手术完整切除肿瘤是最佳治疗方法，但术后应密切随访。

［1］Monda L，Warnke R，Rosai J．A primary lymph node malignancy with features suggestive of dendritic reticulum cell differentiation．A report of 4 cases.Am J Pathol，1986，122（3）：562

［2］陆洪芬，王坚．小肠系膜淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤．临床与实验病理学杂志，2003，19（1）：22

［3］Cheuk W，Chan J K，Shek T W，et al．Inflammatory pseudotumorlike follicular dendritic cell tumor：a distinctive low－grade malignant intra－abdominal neoplasm with consistent Epstein－Barr virus association．Am J Surg Pathol，2001，25（6）：721

［4］Pan S T，Cheng C Y，Lee N S，et al．Follicular Dendritic Cell Sarcoma of the Inflammatory Pseudotumor－like Variant Presenting as a Colonic Polyp．Korean J Pathol，2014，48（2）：140

［5］贡其星，范钦和，周志韶，等．脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的临床病理学特征．中华病理学杂志，2008，27（1）：40

［6］Horiguchi H，Matsui－Horignchi M，Sakata H，et al．Inflammatory pseudotumor－like follicular dendritic cell tumor of the spleen．Pathol Int，2004，54（2）：124

［7］Li X Q，Cheuk W，Lam P W，et al．Inflammatory pseudotumorlike follicular dendritic cell tumor of liver and spleen：granulomatous and eosinophil－rich variants mimicking inflammatory or infective lesions．Am J Surg Pathol，2014，38（5）：646

［8］Ge R，Liu C，Yin X，et al．Clinicopathologic characteristics of inflammatory pseudotumor－like follicular dendritic cell sarcoma．Int J Clin Exp Pathol，2014，7（5）：2421

［9］Chan J K．Proliferative lesions of follicular dendritic cells：an overview，including a detailed account of follicular dendritic cell sarcoma，a neoplasm with many faces and uncommon etiologic associations．Adv Anat Pathol，1997，4：387

［10］Selves J，Meggetto F，Bmusset P，et al．Inflammatory pseudotumor of the liver：evidence for follicular dendritic reticulum cell proliferation associated with clonal Epstein－Barr virus．Am J Surg Pathol，1996，20（6）：747

［11］田保玲，高霭峰，徐灿，等．肝脏和脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的临床病理分析．中华肝胆外科杂志，2012，18（3）：169

［12］Choe J Y，Go H，Jeon Y K，et al．Inflammatory pseudotumor－like follicular dendritic cell sarcoma of the spleen：a report of six cases with increased IgG4－positive plasma cells．Pathol Int，2013，63（5）：245

［13］Kim H J，Kim J E，Kang G H，et al．Inflammatory Pseudotumorlike Follicular Dendritic Cell Tumor of the Spleen with Extensive Histiocytic Granulomas and Necrosis：A Case Report and Literature Review．Korean J Pathol，2013，47（6）：599

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤是一种好发于女性且具有潜在转移和复发的低度恶性肿瘤，免疫组化标记有助于该肿瘤鉴别及诊断，手术肿瘤切除是有效果的治疗方法。