反应性穿通性胶原病1例

李 珍田仁明卢宪梅

反应性穿通性胶原病1例

李 珍1，2田仁明2卢宪梅2

患者女，21岁。下肢红斑、丘疹伴瘙痒1个月，无系统疾病。皮肤科检查:双下肢红斑、丘疹，中心有脐凹，内含角质栓。皮损组织病理示:表皮缺如，下方为坏死胶原纤维穿通表皮。诊断:反应性穿通性胶原病。

反应性穿通性胶原病

反应性穿通性胶原病是一种表现为胶原经表皮排除的穿通性皮肤病，多累及儿童，成人较少见，有遗传倾向，现将我科收治的1例报道如下。

临床资料 患者女，21岁。因下肢红斑、丘疹伴瘙痒1个月来我院就诊。1个月前患者“湿疹”复发，局部搔抓后出现红色绿豆大丘疹，质硬，结痂，给予抗组胺药口服及地奈德乳膏外用，病情未见好转。皮损逐渐扩大，并形成大小不等的环形红斑，中心出现脐凹。患者平素体健，无口腔溃疡及外阴溃疡史，无糖尿病、肝肾疾病史，家族中无类似疾病。体检:一般情况可，各系统检查未见明显异常。皮肤科检查:双下肢尤其双小腿群集或散在绿豆至花生米大红色丘疹，中心有脐凹，内含角质栓，不易剔除，强行撕掉后无出血，未见Koebner现象(图1、2)。实验室检查:血尿常规、血糖、肝肾功能均未见异常。组织病理示:局部表皮缺失，下方真皮坏死，坏死区胶原纤维嗜苏木素染色，见嗜中性粒细胞浸润及核尘，坏死区两侧表皮角化过度，颗粒层、棘层增生，见轻度包绕现象(图3)。结合临床和病理诊断为反应性穿通性胶原病。治疗:患者在某中医医院内服中药治疗和外用龙珠软膏，1个月后皮损逐渐消退，无新发皮损出现。

图1 小腿散在分布红色丘疹，互不融合，大多有脐凹图2 表皮缺失，呈杯状凹陷，其下方见胶原纤维嗜苏木素染色并从表皮缺失处排除(HE，×40)图3 穿通区胶原纤维嗜苏木素染色，见嗜中性粒细胞浸润及核尘(HE，×100)

讨论 反应性穿通性胶原病1是一种表现为胶原经表皮排除的穿通性皮肤病，由Mehregan于1967年首先报道。本病病因未明，遗传因素和创伤是两个重要的致病因素，儿童多发，最早发病年龄为9个月。成人期发病的患者往往合并有严重的糖尿病、慢性肾衰竭、肝病等，全身瘙痒严重，此型又称为获得性反应性穿通性胶原病(ARPC)。发疹前常有搔抓或其他方式刺激皮肤，开始为一个或多个针头大丘疹，后逐渐扩大，革样硬度，中心出现脐凹，内充角化性物质，中心脐凹逐渐增宽而角栓亦增大，并呈棕褐色，有时可见同形反应。好发于躯干、四肢和面部，伴有轻度瘙痒。本病典型的组织病理为表皮呈杯形下陷，内填大的柱状角质栓，这种角质栓由角化不全的角质、细胞碎片和嗜苏木紫胶原纤维组成。在组织病理上本病需与其他类型穿通性皮肤病如匍行性穿通性弹力纤维病、穿通性毛囊炎、穿通性环状肉芽肿及Kyrle病相鉴别。匍行性穿通性弹力纤维病的组织病理表现可见狭长的穿通表皮或毛囊角栓，由角化不全性角质、嗜苏木紫碎片和弹性纤维碎片组成；穿通性毛囊炎的组织病理表现为毛囊口扩张，内填角化不全性角栓，并含有嗜苏木紫碎片和卷曲的毛发；穿通性环状肉芽肿的组织病理表现为真皮胶原纤维变性，并有渐进性坏死，坏死区周围有上皮样细胞核慢性炎细胞；Kyrle病的组织病理表现为角化不全的角栓填入凹下部分，含有嗜苏木紫碎片而无弹性纤维组织，在穿通的基底部有肉芽肿性炎症反应。对于本病的治疗目前尚无特效治疗方法，如有明确的诱因需积极进行治疗。Gambichler等2研究在反应性穿通性胶原病中TGF－β3和细胞外基质蛋白(如MMP－1、TIMP－1)上调，其共同作用是参与组织创面的修复。陈小敏等3报道1例用0.1%维A酸乳膏治疗有效的病例。Sehgal4和SumiyukiMii5报道2例用NB－UVB治疗本病皮疹消失，2年内未复发。Hoque等6报道了3例别嘌醇治疗本病有效的病例。目前没有统一的治疗方案，本病皮疹亦可自发消退，消退过程中丘疹变平，中心脐凹由变浅到消失，角栓自然脱落，并留有暂时性色素减退区，一般不引起皮肤萎缩。本例患者瘙痒和搔抓可能是诱因，确切病因尚待研究。

1赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社，2009. 1101－1106.

2Gambichler T，Birkner L，Stücker M，et al.Up－regulation of transforming growth factor－b3 and extracellularmatrix proteins in acquired reactive perforating collagenosis.JAm Acad Dermatol，2009，60(3):463－469.

3陈小敏，陈丽芳，史维平，等.获得性反应性穿通性胶原病一例.中华皮肤科杂志，2007，40(11)687－688.

4Mii S，Yotsu1 R，Hayashi R，et al.Acquired Reactive Perforating Collagenosis Successfully Treated with Narrow－band Ultraviolet B.Acta Derm Venereol，2009，89(5):530－531.

5 Sehgal VN，Verma P，Bhattacharya SN，etal.Familial Reactive Perforating Collagenosis in a Child:Response to Narrow－Band UVB.Pediatric Dermatol，2013，30(6):762－764.

6 Hoque SR，Ameen M，Holden CA.et al.Acquired reactive perforating collagenosis:four patients with a giant variant treated with allopurinol.Br JDermatol，2006，154(4):759－762.

(收稿:2012－11－25 修回:2013－01－11)

Reactive perforating collagenosis:a case report

LIZhen，TIAN Ren-ming，LU Xian-mei.Shandong Provincial Institute ofDermatology and Venereology，Provincial Academy ofMedical Science，Jinan，Shandong，250062

A 21－year－old female presented with multiple erythematic papule on the lower limbs for one month.The patienthad no history of systemic disease.The lesionswere erythematic papuleswith umbilication and a central keratin plug.Histopathology showed the epidermiswas absentwhere degenerated collagen fiber come out from epiderm is.The diagnosis of reactive perforating collagenosis wasmade.

reactive perforating collagenosis

1济南大学山东省医学科学院，山东济南，250062

2山东省皮肤病性病防治研究所，山东济南，250022