骨髓增殖性肿瘤中西医治疗进展

应秋华　杨文华

【摘要】骨髓增殖性肿瘤（MPN）属于造血干细胞克隆性增殖疾病，主要包括真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（MF）。尽管西医在药物治疗方面已有一定进展，但这些药物副作用较为明显，患者常不能耐受。中医对MPN具有良好的疗效，并可有效减轻西药所致的副作用。本文就近年来中医对MPN的治疗进行总结如下。

【关键词】骨髓增殖性肿瘤（MPN）；PV ET MF；中医；治疗

【中图分类号】R915.12 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）03-0473-01

骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasma，MPN），旧称骨髓增殖性疾病（MPD），是以一系或多系造血干细胞持续异常增殖为特征的一组造血干细胞克隆性疾病，主要包括真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）、原发性血小板增多症（primary thrombocythemia，ET）、原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis，MF）。不同于MDS，MPN有正常成熟和有效造血，临床主要表现为一种或多种血细胞质和量的异常、脾大、出血倾向、血栓形成及髓外造血[1]。关于本病病因至今尚无明确定论，推测是骨髓造血多能干细胞在分化过程中受到刺激而导致分化失控所致。自Pargana E[2]等报告JAK2V617F这一酪氨酸激酶突变点后，多个不同的研究团队先后报告此突变点与PV、ET、MF的发生有密不可分的关系，Carobbio[3]等研究报告在MPN中，此突变点阳性的患者其白细胞和血小板与改突变点阴性的患者相比均处于显著激活状态推测该突变点与MPN的血栓形成（非血小板性）可能存在联系。

PV的年发病率约为2/10万，ET估计为（1-2.5）/10万，MF为（0.5-1.5）/10万，三者未经治疗的中位生存期分别为1.5年，10年，3-5年，若存在核型异常，则生存期限更为短暂。Ayalew[4]等跟踪调查研究884名单核型异常的MF患者，总结其2年的死亡率超过80%。……