特发性甲状旁腺功能减退症1例

陈义勇，杨昌

特发性甲状旁腺功能减退症1例

陈义勇，杨昌

甲状旁腺功能减退；颅脑损伤；蛛网膜下腔出血

nigcyy@sina.com

1 临床资料

患者，男，58岁。2012年11月28号15:00因“左侧头面部撞伤后出血，意识不清2 h”急诊入院。入院前2 h因交通事故摔伤左侧头面部，当即意识不清，额面部、口腔出血不止，四肢强直痉挛，小便失禁。急诊颅脑CT提示颅内双侧基底核、小脑多发片状高密度影，左侧裂池、小脑幕密度增高。CT报告诊断：颅内多发高密度影（甲旁减？）；外伤性蛛网膜下腔出血，见图1。家属代诉患者有癫痫病史20余年，长期口服卡马西平片100mg，qd，平时动作稍慢，生活能自理，智力正常，无其他病史。体检：发育正常，急重面容，体温37.1℃，脉搏90次分，血压140/86mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；浅昏迷，格拉斯哥昏迷量表（Glasgow coma scale，GCS）评分为 7分；左侧额部、眶面部、上唇散在挫裂伤，已清创缝合，强疼痛刺激睁眼，含混发音，瞳孔正常等大，对光反射存在，耳鼻腔无出血，颈项强直，四肢强直痉挛，双手指间关节屈曲，双足跖屈强直。心肺无明显异常，腹平，轻度肌紧张，四肢未引出病理征。急查床边心电图和胸腹彩超未发现异常。急查血钾3.50mmol/L，钠 139.0 mmol/L，钙 1.42mmol/L，磷1.62mmol/L，血常规血象高。立即予以10%葡萄糖酸钙60m L加入5%葡萄糖盐水静滴，常规脱水、补液，神经营养治疗。患者第2天继续补10%葡萄糖酸钙40m L，患者逐步清醒，反应迟钝，能部分回答问题，可少量进食，仍四肢肌张力高，右上肢可部分活动，小便失禁。复查血钙1.67mmol/L，肝肾功能正常，化验血甲状旁腺激素（parathyroid hormone，PTH）3.95 pg/m L。临床诊断：中度颅脑外伤，蛛网膜下腔出血；甲状旁腺功能减退症。第3天复查颅脑CT加腰椎、骨盆X线片，提示颅内出血大部分吸收，腰椎、双侧髋关节骨质唇样增生。告知家属停用卡马西平，每天静脉补充葡萄糖酸钙40～60m L，常规营养支持治疗，隔日复查血电解质，患者逐步恢复反应能力，肢体肌张力好转，饮食正常，协助下大小便，间断尿床，床上坐起，搀扶下床边站立。监测血钙波动性上升，入院3周升至1.91mmol/L，患者出现食欲下降，进食后恶心、呕吐现象，停用静脉补钙。予以高钙片2.5 g，bid，阿法骨化醇7.5μg，qd，患者逐步好转，恢复饮食，体力增强，家属扶持行走。住院41 d出院，出院前测血钙1.73mmol/L，磷1.84mmol/L，铁5.5μmol/L。住院期间和出院后门诊随访复查未出现癫痫表现，出院后家人看护下生活能自理。

2 讨论

甲状旁腺功能减退症是因PTH缺乏和（或）效应不足引起的临床综合症。PTH不足时，血钙降低，血磷增高，达到一定程度时，神经肌肉兴奋性增加，出现手足搐弱。病程较长者常伴有视盘水肿、颅内压增高、皮肤粗糙、指甲干裂、毛发稀少和心电图异常[1]。甲状旁腺功能减退症在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，其他少见的包括假性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。特发性甲状旁腺功能减退症临床少见，以散发性、迟发性多见。腺体破坏的原因尚不清楚，多数患者只有甲状旁腺萎缩，少数伴有自身免疫性多腺性内分泌病。特发性甲状旁腺功能减退症患者症状隐潜者易被忽略，常被误诊为神经症或癫痫[2]，由于甲旁减和假性甲旁减类型较多，为明确诊断应进一步进行病因和病型的鉴别。PTH在特发性甲旁减降低，在假性甲旁减和假性特发性甲旁减升高，在假-假性甲旁减正常。PTH刺激试验在特发性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减正常，在假性甲旁减异常。PHT抗体在特发性甲旁减阳性。对甲旁减要提高临床警惕，对于有颈部手术史、多腺性内分泌功能不全、慢性皮肤黏膜念珠菌病、白内障、手指麻木及紧缩感、面肌或手足有自发性及诱发性痉挛等症状者，均应反复测定血钙及血磷。有典型的手足搐搦、低血钙、高血磷、尿中钙和磷均减少而无肾功能不全者，则强烈提示甲旁减的诊断。如能进行多次血和尿检验大多能及时发现病因。目前防治以钙剂、镁剂，维生素D及其活性代谢产物口服治疗，用药期间观察尿钙和血钙变化调整药量。本例患者病史长，无颈部手术史和放疗史，发病症状典型，长期以癫痫误诊误治，机体已经适应了低钙环境，血钙达到1.91mmol/L时就出现了负性反应，维持在1.73mmol/L左右即能正常生活，血钙不能补充到正常水平。

[1]陈灝珠,林果为.实用内科学 [M].第13版.北京:人民卫生出版社,2009:1290-1293.

[2]笱玉兰,罗利俊,梅俊华,等.拉莫三嗪添加治疗青少年耐药性癫痫的临床研究[J].神经损伤与功能重建,2013,8:3-35.

R741；R581.2

A

DOI10.3870/sjsscj.2014.01.024

湖北航天医院脑外科湖北孝感432000

2013-11 -01

陈义勇