胰腺类癌1 例并文献复习

陈玉帅，王炳元

中国医科大学附属第一医院老年消化科，辽宁 沈阳110001

病例 患者，女，56 岁，以“上腹部疼痛4 个月”为主诉入院，患者于4 个月前无明显诱因出现上腹部疼痛，呈间断性钝痛，无放散痛，餐后加重，伴有腹胀、厌食，为进一步诊治就诊于中国医科大学附属第一医院，病来无黄疸、无发热、二便无明显异常，近期体质量下降2 kg。既往史:体健。查体:生命体征平稳，巩膜无黄染，睑结膜无苍白，腹软，全腹无压痛，无肌紧张反跳痛，肝脾肋下未触及。辅助检查:超声示:肝内胆管扩张，直径＞0.40 cm，肝外胆管增宽，胆总管直径1.88 cm，相当于胰头下方胆总管末端可见一2.51 cm×2.16 cm 弱回声，不规则。十二指肠镜:浅表性胃炎，十二指肠乳头未见明显异常。MRCP:肝内外胆管及胆总管明显扩张，胆总管直径2.2 cm，胆总管下端呈鸟嘴样改变，其信号降低。CT:胆总管扩张，下端截断，考虑胆总管末端占位性病变。CA199:17.1 U/ml(正常值0 ～33 U/ml)，CEA:0.95 μg/L(正常值0 ～6.2 μg/L)，ALT:290 U/L，ALP:373 U/L，GGT:723 U/L，TBIL:29. 2 μmol/L，DBIL:19. 6 μmol/L。术中剖开十二指肠乳头，可见一直径约3.0 cm 肿物，切面灰白，质地脆，光镜所见:不规则团块状的瘤组织，瘤细胞呈立方形或者多边形，排列呈梁索状，核大深染，免疫组化:CK(L)(+)、NSE(+)、CEA(-)、chromograninA(-)、Ki67(-)，结合临床及免疫组化结果诊断胰腺类癌(见图1)，出院随访半年后无复发。

讨论 一直以来学者们均认为类癌是低度恶性神经内分泌肿瘤［1］，至20 世纪末全世界明确诊断为胰腺类癌的报道仅43 例［2］，2005 年全球共报道胰腺类癌156 例［3］，类癌又称为嗜银细胞瘤，90%起源于胃肠道，最多见于阑尾、小肠、直肠，发生于胰腺的类癌极为少见，它是起源于内分泌细胞的肿瘤，具有分泌5-羟色胺(5-HT)及5-羟色氨酸等激素的功能，故部分患者可以出现类癌综合征，如阵发性皮肤潮红、阵发性心动过速、呼吸困难、腹痛及腹泻等。Williams 根据发病部位的组织学起源将胃肠道类癌进行分类，胰腺起源于前肠分泌5-HT 能力比起源于中肠者都弱，因此胰腺类癌出现类癌综合征者少见［4］。据报道类癌综合征的发生率约为34%。

图1 不规则团块状的瘤组织，瘤细胞呈立方形或者多边形(200 ×)Fig 1 Irregular crumb of tumor tissue and tumor cells were cuboidal or polygonal (200 ×)

超声、CT 对胰腺类癌的诊断具有重要意义，除了传统的超声、CT 扫描对于胰腺类癌的诊断、预后判断具有重要意义外［5］，内脏血管造影术、术中超声检查、磁共振扫描成像(MRI)等也用于胰腺类癌的定位诊断［6］。在MRI 检查中，病灶在T1加权相时呈低密度影像，T2 相时呈中高信号［7］。近年来胰腺MR 动态增强能提高胰腺癌的诊断准确率［8］，但与胰腺类癌相比仍无法鉴别。近几年兴起的内镜超声波检查具有极高的灵敏度和准确性［9］，据Anderson 等［10］统计约40% ～60%的胰腺内分泌肿瘤患者用传统成像方法不能发现，而内镜超声波检查的准确率可达93%，对转移淋巴结的定位准确率也高达90.9%［11］，因而主张将其作为首选诊断措施。相比之下，因含有较多生长抑素受体［12］，闪烁成像法对于胰腺类癌原发瘤和转移灶探测的灵敏度和特异度都较高(分别为74%和84%)，故可作为确定病期和估计预后的首选，但该法对于进展缓慢的类癌诊断率低［13］。正电子放射断层扫描(positron emissiontomography，PET)可以探及其他方法如CT、MRI 以及闪烁成像法等不能发现的小病灶，具有极大的术前检查意义，且比其他方法更能探及肝、淋巴结的转移灶，从而监测治疗效果［14］。但确诊仍主要依靠病理，免疫组织化学染色NSE、Syn、CgA 及5-HT等胺肽类物质一种或多种呈现阳性。

手术切除是治疗类癌唯一有效的方法［15］。早期切除肿瘤是胰腺类癌的首选治疗方法，由于胰腺类癌生长缓慢，侵袭性较小，即使发生转移，也应该尽量切除病灶，术中彻底清扫胰周淋巴结，如为肝内局限性转移可以采取肝叶切除，多发性病灶不能切除者可行肝内无水乙醇注射、肝动脉插管栓塞及化疗等治疗方法。内科治疗:生长抑素及类似物奥曲肽的应用日益受到重视，由于类癌组织中含有大量的生长抑素受体，肿瘤组织中高浓度的生长抑素可以抑制肿瘤的生长，延长患者的生存期［16］。据报道胰腺类癌5 年生存率仅为35%左右［17］。

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