干燥综合征合并噬血细胞综合征一例

张娜 付学锋 陈筱筱 王美燕

·病例报告·

干燥综合征合并噬血细胞综合征一例

张娜 付学锋 陈筱筱 王美燕

患者女，66岁，因口眼干5年伴发热8d入院。入院前8d，患者因发热、咳嗽于外院就诊，诊断为呼吸道感染，予头孢类药物治疗3 d后无好转，遂来我院。患者既往胆囊切除术后2年。个人史及家族史无特殊。入院体检：体温41℃，脉搏62 次，呼吸 19 次，血压 108/62 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），除双侧腋下触及肿大淋巴结、脾脏肋下2 cm外，余各系统检查无异常。皮肤科情况：全身皮肤干燥、粗糙，双小腿可见糠秕样鳞屑，全身可见少许抓痕，未见瘀点、瘀斑。

实验室检查阳性指标：白细胞0.8×109/L，中性粒细胞0.90，红细胞3.4×1012/L，血红蛋白100 g/L，血小板26×109/L。尿蛋白+，潜血+；血细胞沉降率33 mm/1 h，C反应蛋白38.6 mg/L。肝肾功能：AST 288 IU/L，ALT 59.0 IU/L，总蛋白58.6 g/L，白蛋白28.8 g/L，三酰甘油2.07 mmol/L，乳酸脱氢酶2 451 IU/L，肌酸激酶770 IU/L，肌酸激酶同工酶30 IU/L，肌酐 304 μmol/L，尿素氮 17.70 mmol/L，钾 3.36 mmol/L，钠126.8 mmol/L，钙 2.05 IU/L。铁蛋白 1 650 μg/L，转铁蛋白1 170 mg/L，尿β2微球蛋白＞7.4 mg/L。自身抗体：抗核抗体阳性，颗粒型，滴度1∶1 000；SSA抗体、抗Ro52抗体、SSB抗体阳性，IgG 16.3 g/L，补体C3830 mg/L。凝血功能活化部分凝血激酶时间（APTT）44.7 s，凝血酶时间（TT）29.3 s。巨细胞病毒、风疹病毒、EB病毒及柯萨奇病毒抗体（IgG）阳性。白血病免疫表型试验排除白血病。骨髓象：骨髓增生不良，可见体积较大细胞，胞质丰富，染色质较粗糙，胞质中可见被吞噬的红细胞、血小板及有核红细胞、淋巴细胞，此类细胞占骨髓有核细胞2.4%，未见巨核细胞，中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低，考虑噬血细胞综合征（HPS），可能为病毒相关。影像学检查阳性指标：泪液分泌试验：左眼9 mm/5 min，右眼8 mm/5 min；唾液腺功能测定：双侧腮腺分泌、排泄功能均下降；肺部CT：两侧胸腔积液；两下肺少许纤维灶；双侧腋窝多发增大淋巴结；肝、胆、胰、脾B超提示脾脏轻度肿大；心脏彩超：左心增大，主动脉瓣少量返流，二、三尖瓣少量返流，轻度肺动脉高压。

诊断：干燥综合征合并HPS。

治疗：亚胺培南西司他丁（商品名泰能）500 mg每8 h 1次静脉滴注，替考拉宁（商品名加立信）400 mg静脉滴注每日1次，甲泼尼龙30 mg静脉滴注每日1次，口服奥司他韦胶囊75 mg每日2次，白芍总苷胶囊0.6 g每日2次，钙尔奇D每日1片，补钾，异甘草酸镁注射液（商品名天晴甘美）护肝，生血宁片、埃索美拉唑镁片（商品名耐信）、药用炭片（商品名爱西特）等对症治疗。治疗3 d后，患者体温逐渐恢复至正常。住院第21天，复查白细胞3.9×109/L，红细胞3.7×1012/L，血红蛋白105 g/L，血小板115×109/L；血细胞沉降率32 mm/1 h；肝肾功能、电解质基本恢复正常。患者病情稳定出院。

讨论 本例患者因高热8 d为首发症状入院，外院就诊检查时发现血液三系均降低，我院系统检查发现患者口眼、皮肤干燥已有5年，结合老年女性患者，腮腺造影（+），抗核抗体阳性，抗SSA抗体及抗SSB抗体阳性，干燥综合征诊断明确。患者此次除血三系降低外，脾肿大，三酰甘油升高，铁蛋白增高，尿β2微球蛋白增高，白蛋白降低和血钠降低，骨髓穿刺发现噬血现象，满足HPS诊断标准。患者入院后巨细胞病毒、风疹病毒、EB病毒、柯萨奇病毒抗体（IgG）均阳性，且患者肺CT提示双侧腋窝多发增大淋巴结，考虑患者此次发病是由病毒感染诱发。

由于自身免疫性疾病并发HPS少见，目前尚无统一的治疗策略。治疗包括HPS治疗和原发病治疗。感染为主要诱发因素时，应减少免疫抑制剂的使用，加强抗感染和支持治疗。原发病活动者，应积极予以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。本例患者对糖皮质激素治疗敏感，甲泼尼龙30 mg静脉滴注每日1次，治疗3 d后体温逐渐恢复正常，血小板逐渐恢复，出院后甲泼尼龙（美卓乐）减量至24 mg/d口服，后规律减量，并辅以辅助用药。考虑本例患者干燥综合征病史较长，此次入院后查有补体C3下降，嘱患者遵医嘱门诊随诊，及时评估患者病情，目前该患者仍在随访中。

2014-07-21）

（本文编辑：颜艳）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.04.027

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