中西医结合治疗Miller-Fisher综合征的体会

杨立悦　顾锡镇

（1.南京中医药大学，江苏南京210029；2.南京中医药大学第一附属医院，江苏南京210029）

中西医结合治疗Miller-Fisher综合征的体会

杨立悦1顾锡镇2

（1.南京中医药大学，江苏南京210029；2.南京中医药大学第一附属医院，江苏南京210029）

中西医结合Miller-Fisher综合征

1　病例资料

患者潘某，女性，52岁，因“急起行走不稳10 d”入院。患者于10 d前因劳累感冒后突然出现行走不稳，走路摇晃，伴睁眼费力，休息后不见好转，于当地医院就诊，查头颅CT未见明显异常，拟以“后循环缺血？重症肌无力？”收住入院。住院期间行头颅MRI无明显异常，新斯的明试验阴性，肌电图、诱发电位及脑脊液检查均无明显异常，同时予改善循环、对症治疗（具体不详），病情无好转。患者为求进一步系统诊治，收入本院就诊，经门诊初步查体，拟以“中医诊断：痿证。西医诊断：Miller-Fisher综合征”收住入院。患者病程中感吞咽困难，说话费力，现无发热，无呼吸困难，无肢体麻木，体质量无明显变化，饮食睡眠一般，大便稍干，小便色黄，舌苔薄白尖边红，脉弦细数。既往体健，病史无特殊。一般体格检查未见明显异常。神经系统查体：神志清楚，精神一般，声音低沉，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射存在，眼球活动受限，固定，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，四肢肌力（++++）级，四肢肌张力正常，四肢腱反射（-），巴氏征未引出，颈软，脑膜刺激征（-），指鼻及跟膝胫试验欠稳准，深浅感觉未见明显异常。时间地点定向力正常。查肌电图回示：四肢神经运动传导尚可，感觉传导减慢或未引出，左侧三叉神经、面神经传导稍差。入院后予患者行脑脊液检查回示常规及病理细胞学正常，生化检查示蛋白偏高。治疗上予患者丙种球蛋白22.5 g，静脉滴注，每日1次，予B族维生素等营养神经及改善微循环等为主，同时根据患者四诊资料辨证当属肺热脾虚证，治宜清肺健脾，具体方药如下：黄芪20 g，白术15 g，党参10 g，薏苡仁30 g，炒麦芽15 g，炒谷芽15 g，升麻10 g，柴胡6 g，葛根20 g，生地黄10 g，川芎10 g，赤芍20 g，金银花15 g，连翘15 g，泽泻20 g，甘草3 g。水煎口服，每日1剂。患者治疗5 d后睁眼困难好转，行走不稳改善，予停用丙种球蛋白，余治疗方案同前，治疗14 d患者上述诸证改善明显，眼球活动较入院好转，予出院后中药治疗为主，随诊临证加减，患者预后良好，院外第5周诸证不显，作息如常。

2　讨论

Miller-Fisher综合征是以眼外肌麻痹、共济失调、全身腱反射减弱或消失3大主征为临床特征的，一种由感染后免疫反应引起周围神经完整性的破坏和功能缺失为主的瘫痪性疾病，属GBS的变异型之一，占所有GBS的17.5%［1］。对于三联征发生的机制有研究认为［2-3］，Miller-Fisher综合征患者CT及MRI未见小脑病变，所以有关其出现共济失调是否因累及小脑所致，目前仍有争议。有学者认为其与合并小脑纤维受损有关［4］。而其中眼外肌麻痹可以引起共济失调的论断亦不能否定，需进一步临床资料证实。Miller-Fisher综合征导致腱反射丧失机制可能与神经脱髓鞘及轴索损伤、感染、自身免疫有关［5］。而对于眼外肌麻痹则与病变累及动眼神经有关，亦可累及眼内肌以及伴有颅神经损害。郭晓燕等［6］发现大部分患者有前驱感染史，其中以上呼吸道感染常见，胃肠道感染次之，但前驱感染史不是影响该病临床特点的因素。脑神经受累以面神经、舌咽迷走神经最常见。大多患者血清中有抗神经节苷脂抗体GQ16阳性。因其为免疫介导性疾病，临床症状并不局限于三联征，临床也见报道以延髓麻痹、眼睑下垂及眼突、眼球胀痛等为首发症状的病例，在诊治疾病中避免误诊。目前公认免疫调节为本病主要的治疗方法［7］。本例患者有睁眼困难表现，且双侧对称、重，而重症肌无力多不对称，同时该患者无晨轻暮重现象，外院新斯的明试验阴性，可基本排除；而脑干脑炎是发生于脑干的炎症，常有前期感染史，急性或亚急性起病，可表现为颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍，多有四肢瘫，但腱反射多不低，需与之相鉴别。本病经积极治疗大多整体预后良好。

中医方面，痿证是指肢体软弱无力，经脉弛缓，甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病证［8］。根据本例患者临床表现属痿证范畴，《内经》中立“痿论”专篇，突出五脏，强调病始于肺热叶焦，治疗则总宗“独取阳明”之论。阳明为多气多血之经，与脾胃相关，脾胃为五脏六腑之海，主润养宗筋，宗筋主束骨而利机关，利于骨骼运动。张子和论“大抵痿之为病，皆因客热而成……故痿躄属肺，脉痿属心，筋痿属肝，肉痿属脾，骨痿属肾，总因肺受火热叶焦之故，相传于四脏，痿病成矣”［8］。“治痿独取阳明”与“五脏因肺热叶焦发为痿”二者之间，既说明客热成痿、肺热叶焦导致五脏津伤成痿之因，同时也揭示了“阳明”对痿证治疗的重要意义。本例患者10 d前感受外邪，侵袭肺卫，急性起病，未系统治疗，肺热表邪未解，入里伤津，热灼营阴，侵犯阳明，损伤脾气；同时热损肺金，金伤不能制木，木旺而乘土，土亦受损。脾土虚弱，健运失职，升清化浊失司，浊邪受热煎熬化痰，上扰轻窍而见行走不稳，下袭浊窍而见小便色黄，大便偏干；脾土虚弱，气血乏源，不能充养肌肉百骸而见睁眼讲话费力，吞咽困难，其舌苔薄白尖边红，脉弦细数则为“脾虚肺热”之象。治疗上宜泻肺补脾，上方诸药，以黄芪、党参、白术益气健脾，薏苡仁健脾除湿，炒二芽健脾消食以充四肢百骸，升麻、柴胡升阳疏肝以利脾气，葛根、生地黄生津泻热，川芎、赤芍活血通络，金银花、连翘解毒泻热，泽泻利小便而使邪热从下而解，甘草解毒而调和诸药，共奏补脾泻肺之效。患者服上方诸证改善明显，院外中药治疗为主，随症加减诸证好转。

本例患者根据主要临床表现进行诊断，患者没有检测血清抗GQ16抗体，这也是本病例诊断的不足之处，经丙种球蛋白治疗为主配合营养神经及改善血液循环等治疗，同时予中药煎剂辨证施治，患者临床症状恢复好转，疗效满意。Miller-Fisher综合征一般预后良好，早期诊断早期治疗对预后有显著改善，治疗不及时一般会遗留周围神经症状，本例患者治疗诊断尚及时，同时中西医结合治疗亦是治疗上的创新，为今后指导临床治疗有一定的启示作用，但仍需广泛临床资料支持证实。

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1004-745X（2015）12-2294-02

10.3969/j.issn.1004-745X.2015.12.085

2015-07-20）