外阴派杰病1例

付尚志

病例 女，80岁，因“外阴瘙痒、红肿8年，加重伴溃疡、结节1年余”，于2003年5月10日就诊。妇科检查：左侧大阴唇内侧壁溃疡1 cm×1 cm大小，有少许黄色分泌物，左侧小阴唇可见0.5 cm×1 cm大小质硬结节，活动，无触痛。局部活检病理示：左侧大阴唇派杰病（Paget病），病变局限于表皮内；免疫组化：CA125（-），KI67（+），P53（+），HPV（-），CK（++），确诊为外阴Paget病。 行外阴病灶手术切除，包括病灶外2 cm皮肤。术后未行放化疗，术后10年手术区无明显异常。近半年患者再次出现外阴瘙痒明显，2014年3月20日妇科检查：左侧原阴唇手术区见红斑样病变，病变侵及阴唇前、后联合水平，有一约 1 cm×2 cm大小质硬结节，活动，无触痛，外阴其他部位及妇科检查无异常,临床诊断为Paget病复发，再次行外阴病灶广泛切除术，术后病理确诊为Paget病，表皮切缘有病变残留。于2014年5月8日～6月18日在我科行放疗，采用6 MV X线照射，肿瘤剂量 2 Gy/次，5次/w，共20次，总剂量50 Gy。放疗结束时患者出现照射区皮肤干性皮炎，左小阴唇处有一1 cm×1 cm大小湿性皮炎病灶。用医用射线防护喷剂治疗2 w后，干湿性皮炎痊愈出院。末次放疗后随访14个月，患者一般情况良好，会阴部皮肤无明显异常。

讨论 Paget病临床极其少见，是一种罕见的皮肤恶性肿瘤，易误诊为外阴瘙痒或外阴湿疹。Paget[1]于1874年首先描述了发生于乳头的乳腺Paget病。而后陆续有病例报告，但均很少，基本为个案。而后有学者[2]报道了发生在乳腺外的Paget病，包括男性阴囊、阴茎的Paget病。乳腺外Paget病好发于大汗腺部位的相关组织及器官，男女均可发生，但以40～60岁妇女为主。临床症状及体征[3]主要为顽固性外阴局部病灶处瘙痒、红色斑块或结节、溃疡。确诊主要依靠病灶的病理学检查中发现特异的Paget细胞[4]。

本病属低度恶性，发展缓慢，5年存活率极高，但对于病变范围广，侵犯真皮或者有淋巴结发生转移，预后较差。因此早发现、早诊断、早治疗极其重要。手术是治疗该病的主要手段，对于因高龄、有其他严重疾病不能手术者，放疗也是较好的选择。本例第1次手术后生存了11年，说明手术治疗效果明显。对于手术方式，有报道[5]显微外科优于局部扩大切除手术。放疗[6]可作为术后的辅助治疗，或单纯应用放疗都可达到较好的效果，特别是因各种原因不能手术者，以及发生于肛周、外阴等部位的患者，放疗不但可以治疗肿瘤，还可保留正常组织结构、避免严重并发症。本例再次术后因有局部残留,放疗剂量为50 Gy,现已生存1年余，局部无复发，效果佳。有报道[7]术后采用二氧化碳激光及局部外涂5-Fu软膏可控制病情；也有报道术后加用化疗有效[8]。

[1]Paget J.On disease of the mammary areola preceding cancer of the mammary gland[J].St Bartholomew Hosp Rep， 1874,10：87-89.

[2]Crocker HR.Paget＇s disease afecting the scrotum and penis[J].Trans Pathol Soc London，1889,40（3）：187-191.

[3]曹泽毅.中华妇产科学[M].2版.北京：人民卫生出版社,2002:197l-1972.

[4]Poteer CR， Eeckhout I， Schelfuout AM， et al.Keratinocyte induced chemotaris in the palhogenesis of Paget＇s disease of the breast[J].Histopathology，1994,24：349.

[5]O＇Conner WJ， Lira KK， Zalla MJ， et al.Comparison of Mohs micrographic surgery and wide excision for extramammary Paget＇s disease[J].Dermatol Surg，2003，29：723-727.

[6]Besa P， Rich TA， Delclos L，et al.Extramammary Paget＇s disease of the perlneal skin：role of radiotherapy[J].Inc J Radiat Oncol Biol Phys， 1992,24（1）：73-78.

[7]丁小兰.外阴派杰病8例分析[J].医学信息,2008,21（8）:1468.

[8]Watanabe Y， Hoshiai H， Ueda H， et al.Low-dose mitomyein C，etoposide，and cisplatin for invasive vulvar Paget＇s disease[J].Int J Gynecol Cancer， 2002,12（3）：304-307.