鼻腔胚胎型横纹肌肉瘤6例并文献复习

董 事翁欣然吴 剑沈 洁杨俊昌

鼻腔胚胎型横纹肌肉瘤6例并文献复习

董 事1翁欣然1吴 剑1沈 洁1杨俊昌2

横纹肌肉瘤；胚胎型；鼻腔；免疫组化；综合治疗

图1 鼻腔ERMS的光镜（HE×10）

图2 鼻腔ERMS的光镜（HE×100）

图3 鼻腔ERMS的Myogenin标记（SP×100）

图4 鼻腔ERMS的Vimentin标记（SP×100）

图3 各组大鼠肺组织Cav-1 mRNA RT-PCR表达注：1空白组；2模型组；3芪冬活血低剂量组；4芪冬活血中剂量组；5芪冬活血高剂量组；6DNA Maker

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是最常见的软组织恶性肿瘤之一，好发于儿童和青少年，主要发生于头颈部、腹膜后和泌尿生殖系统。成人横纹肌肉瘤很少见[1]，而胚胎型横纹肌肉瘤（embryonalrhabdomyosarcoma，ERMS）是最常见的亚型，占横纹肌肉瘤的50%～60%，而成人鼻腔ERMS临床上更为罕见[2]，目前诊疗经验相对缺乏。笔者回顾分析本院经病理诊断证实的成人鼻腔ERMS患者6例，探讨其临床病理特点、治疗以及预后，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 我院2004年1月—2014年6月病理确诊鼻腔胚胎型横纹肌肉瘤（Embryonalrhabdomyosarcoma，ERMS）6例，其中男2例，女4例，年龄16～35岁，平均25.5岁。6例患者均经活检后病理并行免疫组化检查确诊。按1998年国际横纹肌肉瘤研究协作组（intergroup rhabdomyosarcoma study group，IRSG）的标准进行分组[3]。I期2例，Ⅱ期3例，Ⅲ期1例，见表1。

表1 RMS临床分期系统

1.2 病理学检查 光镜：活检组织低倍镜下见肿瘤组织中有少量具有明显异型性的小圆形细胞见图1（封四），高倍镜下见瘤细胞为染色质丰富的梭形或小圆形细胞，核染色质较浓见图2（封四）。免疫组织化学：6例在组织病理学上确诊为胚胎型横纹肌肉瘤，均行免疫组化检查，分别为肌生成素（Myogenin）、肌调节蛋白（MyoDl）、波形蛋白（Vimentin）、嗜铬粒素A（CgA）、突触素（Syn）、白血病共同抗原（LCA）、细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、黑色素瘤抗体（HMB-45）、S-100蛋白、CD99、CD3、CD20、CD56。……