苗勒氏管腺肉瘤的临床综合治疗9例临床分析

杜慧敏

苗勒氏管腺肉瘤的临床综合治疗9例临床分析

杜慧敏

【摘要】目的 探讨罕见苗勒氏管腺肉瘤的临床诊断、治疗及预后。方法 收集我院2012年6月～2015年6月收治的苗勒氏管腺肉瘤9例，分析其临床病理特点、诊断、治疗及预后，并进行文献复习。结果 9例患者平均发病年龄（53．0±7．2）岁，主要临床症状为不规则阴道流血，占66．7%，FIGO I期3例、II期5例、III期1例。予以全子宫切除并相关淋巴结清扫加紫杉醇和顺铂的联合化疗，其中6 例辅以术后放疗，其平均PFS 和OS分别为（11．2±3．8）月和（17．2±4．6）月，另3例未接受放疗患者平均PFS 和OS分别为（7．4±2．8）月和（13．4±3．5）月。结论 全子宫切除加淋巴结清除术加顺铂联合紫杉醇化疗，同时辅以术后放疗有助于改善其预后。

【关键词】苗勒氏管腺肉瘤；联合化疗；放射治疗；预后

Objective To explore the clinical diagnosis，treatment and prognosis of Mullerian adenosarcoma． Methods 9 cases of Müllerian adenosarcoma were collected from June 2012 to June 2015 to analyze their clinical features，diagnosis，treatment，prognosis，and reviewed the related literature．Results The average age of the 9 cases was（53．0±7．2）years old，and the main clinical manifestation was irregular vaginal bleeding． 3 cases were in FIGO stageⅠ，5 cases were in FIGO phase Ⅱ，and only one case was in phase Ⅲ． The treatment strategies were panhysterectomy with pelvic lymphadenectomy combined TP chemotherapy． 6 cases among of them were underwent the postoperative radiotherapy additional． The average time of PFS （Progression-Free Survival） and OS （Overall Survival） of postoperative radiotherapy patients were（11．2±3．8）months and （17．2±4．6）months，correspondingly，while the other 3 cases without postoperative radiotherapy were（7．4±2．8）months and（13．4±3．5） months，correspondingly．Conclusion Panhysterectomy with pelvic lymphadenectomy and taxol and cis-platinum chemotherapy combined of postoperative radiotherapy would ameliorate the prognosis of Müllerian adenosarcoma．

【Key words】 Mullerian adenosarcoma，Combination chemotherapy， Radiotherapy，Prognosis

苗勒氏管腺肉瘤（Müllerian adenosarcoma，MA）又称子宫癌肉瘤（Uterine carcino Sarcoma，CS），或称子宫恶性中胚叶混合瘤（Malignant Mixed Mesodermal Tumor，MMMT），是由癌与肉瘤两种成分组成的恶性肿瘤，是子宫肉瘤中一种罕见类型。子宫肉瘤发病率为1.23～1.70/10 万，约占子宫体恶性肿瘤的2%～8%［1］，苗勒氏管腺肉瘤约占子宫肉瘤的5%［2］，恶性程度极高，早期即可发生转移，特别是具有肉瘤样过度生长型预后更差，目前尚无理想的治疗方案［3］。本研究通过对我院近3年收治的子宫癌肉瘤9例进行诊治分析并结合文献复习，以期为其临床诊治提供更多参考。

1　资料与方法

1.1 临床资料

回顾性分析重庆医科大学附属第一医院肿瘤科2012年6 月～2015 年6 月收治的苗勒氏管腺肉瘤11例，通过CT和MRI检查，分段诊刮病检及术后病检诊断为子宫内膜癌肉瘤。采用FIGO分期法，其中I期3例，II期5例，III期1例，IV期2例，排除IV 期2例后共纳入9例入本研究。年龄为39～65岁，平均（53.0±7.2）岁。首发症状为不规则阴道流血6例，其中绝经后阴道流血4例；没有任何症状仅在体检时发现异常2例，治疗前患者Karnofsky 评分均≥80 分。（见表1）

1.2 治疗方法

所有患者均采用手术及化疗结合疗法，其中6例还进行术后的辅助放疗。手术方式：其中I期、II期患者8例为全身麻醉下行腹腔镜下全子宫＋双侧输卵管卵巢切除术＋双侧盆腔淋巴结＋腹主动脉旁淋巴结清扫术；III期1例患者采用全身麻醉下经腹子宫全切术＋双侧输卵管卵巢切除术＋双侧盆腔淋巴结＋腹主动脉旁淋巴结清扫术（见表1）。术后1周开始行TP方案化疗：紫杉醇静脉＋顺铂，剂量由公式计算得出：紫杉醇剂量区间=［（135 ～175）mg］×［（体表面积）/m2）］，顺铂剂量=75 m×［（体表面积）/m2）］，体表面积（女）/m2=0.007 3×身高＋0.012 7×体重－0.210 6，每4周1次，进行4～6个周期，平均（5.2±0.8）次。放疗：6例在第1次化疗完后进行50 Gy/25F的手术区域＋盆腔淋巴引流区的精确放疗，其他3例由于各种非医疗原因未进行放疗。对于复发肿瘤给予补救化疗及转移灶的放射治疗，不纳入本研究统计。

1.3 疗效评价

所有患者在接受手术治疗＋4 个周期以上的TP 治疗＋放射治疗后进行疗效评价。依据WHO 实体瘤疗效评价标准（RECIST 1.1 版，2009 年）进行判断，分为：肿瘤完全缓解（Complete Response，CR）；部分缓解（Partial Response，PR），稳定（Stable Disease，SD）和疾病进展（Progressive Disease，PD）。应用CT、MRI及肿瘤标志物来判断患者首次治疗后无进展生存期（PFS：Progression-Free Survival）及总生存期（OS：Overall Survival），具体见表1。

表1　9例子宫癌肉瘤患者的临床资料

4　结论

苗勒氏管腺肉瘤是一种罕见的、具有高侵袭性的妇科恶性肿瘤，特别是具有肉瘤样过度生长的患者预后更差。其临床表现多为绝经后不规则阴道流血或宫颈新生物，发病机制尚不清楚。因其较早即可发生淋巴道转移，广泛应用手术切除、淋巴结清扫，术后辅助紫杉醇加顺铂化疗及淋巴引流区的精确放疗有助于改善其预后。

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Clinical Analysis of Comprehensive Treatment of 9 Cases With Mullerian Adenosarcoma

DU Huimin Department of Oncology，The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University，Chongqing 400010，China

【Abstract】

【中图分类号】R737．33

【文献标识码】A

【文章编号】1674-9316（2015）32-0081-04

doi：10．3969/j．issn．1674-9316．2015．32．059

作者单位：400010 重庆医科大学附属第一医院肿瘤科

基金项目：本研究受国家卫计委﹤国家临床重点专科建设- 肿瘤科﹥专项经费资助