表现为银屑病样的巨大疣状汗孔角化症一例

2015-11-07 05:26龚晴丽李雪苏忠兰鲁严
中华皮肤科杂志 2015年4期
关键词:基底层角质空泡

龚晴丽 李雪 苏忠兰 鲁严

·病例报告·

表现为银屑病样的巨大疣状汗孔角化症一例

龚晴丽 李雪 苏忠兰 鲁严

患者男,41岁,因臀部斑块伴痒两年余,于2013年8月来我科就诊。患者2年前无明显诱因臀部出现散在米粒大小红斑、丘疹,后皮损数目增多,并融合、扩大,蔓延累及整个臀部,伴剧烈瘙痒。曾在外院就诊,诊断为银屑病,对症治疗后(具体治疗不详),皮损无好转。既往体健,否认慢性病史,家族中无类似病史。

体检:各系统检查未见异常。皮肤科检查:臀部对称性暗红色疣状斑块,表面覆白色鳞屑,大部分皮损融合,呈苔藓样改变,皮损边缘堤样隆起,周围可见散在棕红色粟粒大小丘疹(图1)。取皮屑真菌镜检和真菌培养均阴性。皮损组织病理检查:角化过度,可见多个与表皮呈一定角度的角化不全柱,下方表皮空泡化改变,颗粒层减少,可见角化不良细胞,基底层色素增多,真皮全层血管周围个别单一核细胞浸润(图2)。电镜下观察,胞质中大量成束张力微丝和少量空泡,有的空泡中可见高电子密度的不定形物质(图3)。诊断:疣状汗孔角化症。

讨论 汗孔角化症以组织学上存在角质样板层为特点,疣状汗孔角化症是一种特殊类型的汗孔角化症,其典型临床特点为对称性臀裂周围不断融合扩大的红褐色疣状斑块,周围有卫星灶,瘙痒明显[1]。病理表现为典型的多个鸡眼样层板,其底部颗粒层消失,这可能是导致其疣状外观的原因[2],同样也是疣状汗孔角化症区别于其他类型汗孔角化症的重要特征。另外,有些病例还伴有皮肤淀粉样蛋白沉积[3]。

电镜下,鸡眼样板层下方角质形成细胞内可见空泡,空泡中含大量高电子密度颗粒或膜状物质,周边可见张力微丝凝聚和自噬泡的集聚。基底层和棘层下方的角质形成细胞间间隙由于细胞间水肿变宽,基底层增厚,朗格汉斯细胞与早期退化的或空泡化的角质形成细胞间紧密接触,真皮层血管周围可见淋巴细胞、组织细胞和巨噬细胞浸润[4-5]。本例患者皮损处的电镜改变与上述基本一致。

图1 患者臀部对称性暗红色疣状斑块,表面覆白色鳞屑,大部分皮损融合,呈苔藓样改变,皮损边缘堤样隆起,周围可见散在棕红色粟粒大小丘疹

图2 皮损组织病理 表皮角化过度,可见多个与表皮呈一定角度的角化不全柱,下方表皮空泡化改变,颗粒层消失,可见角化不良细胞,基底层色素增多,真皮全层血管周围个别单一核细胞浸润(HE×100)

图3 胞质中大量成束张力微丝和少量空泡,有的空泡中可见高电子密度的不定形物质。3A:×8 000;3B:×30 000

[1]Lucker GP,Happle R,Steijlen PM.An unusual case of porokeratosis involving the natal cleft:porokeratosis ptychotropica?[J].Br J Dermatol,1995,132(1):150-151.

[2]Takiguchi RH,White KP,White CR Jr,et al.Verrucous porokeratosis of the gluteal cleft (porokeratosis ptychotropica):a rare disorder easily misdiagnosed[J].J Cutan Pathol,2010,37(7):802-807.

[3]Lee DK,Oh SH,Chang SE,et al.A rare variant of porokeratosis:porokeratosis ptychotropica [J].J Am Acad Dermatol,2006,55(5 Suppl):S120-S122.

[4]Ito M,Fujiwara H,Maruyama T,et al.Morphogenesis of the cornoid lamella:histochemical,immunohistochemical,and ultrastructural study of porokeratosis[J].J Cutan Pathol,1991,18(4):247-256.

[5]Schaller M,Korting HC,Kollmann M,et al.The hyperkeratotic variant of porokeratosis Mibelli is a distinct entity:clinical and ultrastructural evidence[J].Dermatology,1996,192(3):255-258.

2014-06-09)

(本文编辑:颜艳)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.04.018

210029南京医科大学第一附属医院皮肤科

鲁严,Email:luyan6289@163.com

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