胸膜孤立性纤维瘤的影像学诊断

项光涨，丁国勇，刘克昌，祝继青，杨国平，曹晓青，陈珍爱

（1.浙江省温州市龙湾区第一人民医院放射科，浙江 温州　325024；2.上海交通大学附属仁济医院放射科，上海　200127）

◁短篇论著▷

胸膜孤立性纤维瘤的影像学诊断

项光涨1，丁国勇1，刘克昌1，祝继青1，杨国平1，曹晓青1，陈珍爱2

（1.浙江省温州市龙湾区第一人民医院放射科，浙江 温州325024；2.上海交通大学附属仁济医院放射科，上海200127）

目的：探讨胸膜孤立性纤维瘤（SFTP）的影像学特征，提高对本病的认识与影像诊断水平。资料与方法：回顾性分析12例经手术与病理证实的SFTP影像学表现。结果：①12例SFTP中8例位于胸膜的肋外侧，2例位于纵隔，1例位于叶间，1例位于膈侧。②呈类圆形8例，半圆形2例，1例呈宽基底附于肋侧胸膜呈塑形生长，1例跨叶间裂生长。③密度或信号不均匀9例，均匀3例，1例可见钙化。增强扫描6例有丰富的血管影，9例见大理石样强化，其内可见结节状强化及延迟强化。④2例伴有胸腔积液，1例伴有邻近压迫性肺不张。结论：SFTP的影像学特点有发病部位、形态及大小、密度或信号、强化方式及与周围组织结构关系，是比较可靠的检查手段。

胸膜肿瘤；纤维瘤；体层摄影术，螺旋计算机；磁共振成像

胸膜孤立性纤维瘤 （Solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP）一种少见的梭形细胞间叶组织肿瘤。本文回顾性分析12例均经手术与病理证实的SFTP的影像学表现，结合文献对其影像学表现进行探讨，提高对本病的影像诊断准确率。

1　材料与方法

1.1临床资料

回顾性分析2009年9月—2013年12月上海交通大学附属仁济医院经手术与病理证实的SFTP 12例资料，其中男8例，女4例；年龄35～71岁，平均63岁，其中5例在体检时发现，常是无症状的，没有明显性别差异。6例均有咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状。1例曾有一过性低血糖晕厥（产生胰岛素样生长因子而出现低血糖），病程为2月～5年不等。

1.2影像学检查

所有患者均进行CT、MRI平扫及增强扫描。CT为GE Light Speed 16排螺旋CT进行胸部数据采集。扫描采用仰卧位，扫描范围自胸廓入口水平至肺底部，一次性屏气扫描整个胸部。然后在AW4.5工作站上进行三维重建。CT扫描参数：层厚5mm、层间距5mm，然后拆分1.25mm进行三维重建；扫描条件：120 kV、150mAs。增强扫描：对比剂选用剂量300mgI/mL欧乃派克100mL，并于肘静脉进行团注，速率为3～5mL/s，注射后25～32 s、40～45 s分别进行动静脉期扫描，完成后把原始数据导入工作站进行三维重建技术操作。

MRI设备采用Siemens Symphony 1.5T进行数据采集，扫描序列包括：FSE T1WI（TR 652～712ms，TE 12～21ms），快速反转恢复脂肪抑制自旋回波序列T2WI（TR 3 500～4 600ms，TE 85～93ms），快速反转恢复脂肪抑制自旋回波序列T1WI （TR 3 500～4 600ms，TE 85～93ms）。层厚4.0mm，层间距1.2mm。增强扫描对比剂采用Gd-DTPA进行团注扫描。选用剂量0.1mL/kg，注射流率2mL/s。全部都进行延迟扫描，延迟时间120 s。

1.3影像评估及病理对照

由两名经验丰富的影像科医师共同阅片，意见不统一时由1名副主任医师参与阅片达成一致意见。读片内容包括肿瘤的位置、大小与形态、密度或信号变化、强化特点及周围的组织关系，与手术记录进行对照分析。影像学密度或信号评价以邻近肌肉组织为参照。

2　结果

2.1影像学表现

肿瘤的部位：位于肋外侧8例，纵隔侧2例，叶间裂1例，膈肌侧1例。肿瘤最大径154mm，最小径30mm。肿瘤密度均匀3例，不均匀9例。强化方式：均匀2例，不均匀10例，延迟6例。与周围结构关系：肺血管受压1例，模糊2例，胸腔积液1例，肺不张1例。

2.1.1肿瘤的部位

本组12例SFTP中，8例SFTP位于肋外侧胸膜，影像表现为胸腔内类圆形软组织结节或肿块影，与胸膜宽基底相连，边缘清晰，呈边缘连续征（图1a，1b）。2例位于纵隔胸膜，表现纵隔胸膜见形态欠规则分叶状软组织肿块，与纵隔分界不清（图2a，2b）。1例位于叶间胸膜见软组织结节密度影，边缘尚清，中心有低密度坏死灶（图3a，3b）。1例位于膈侧胸膜（图4a，4b），表现为位于右下肺与膈肌之间见类圆形软组织肿块，中央有形态不规则坏死灶。4例位于左侧，7例位于右侧，1例位于双侧。

2.1.2肿瘤大小与形态

肿瘤大小无特征性，其中最大径154mm×78mm×52mm（图5a～5d），最小径34mm×38mm×30mm（图1a）。

2.1.3肿瘤的密度或信号

12例SFTP中3例密度或信号均匀，9例密度或信号不均匀，其中2例可见囊变坏死低密度或信号影（图3a，4a），1例可见斑点状钙化影。增强扫描10例类圆形肿块呈 “大理石”样不均匀强化（图5b），2例类圆形结节呈均匀强化（图1b），6例静脉期、延迟期呈持续或渐进性血管样强化（图6b，7c）。

图1a，1b　女，41岁。左侧肋胸膜SFTP。平扫示类圆形软组织密度结节，边缘光整，无分叶（图1a），增强扫描示结节呈均匀强化 （图1b）。　图2a，2b男，54岁。右上腹痛伴咳嗽20 d。恶性纵隔胸膜SFTP。平扫见形态不规则软组织分叶状肿块，边界不清（图2a）。增强示肿块呈不均匀强化（图2b）。Figure 1a,1b.　Female,41 years old.Tumor was　found　in　physical examination.Left pleural SFTP.Plain CT scan shows a round soft tissue tumor,with regular edge(Figure 1a),and the enhanced scan shows homogeneous enhancement(Figure 1b).Figure 2a,2b.　Male,54 years old.Right upper quadrant abdominal pain　with cough for 20 days.Malignant　mediastinal　pleural　SFTP.Plain　scan shows irregular lobular soft tissue tumor with ill defined edge(Figure 2a).The enhanced scan shows heterogeneous enhancement(Figure 2b).

图3a，3b　女，45岁。胸闷，咳嗽。恶性叶间胸膜SFTP。双侧叶间胸膜见多发软组织密度结节，边界模糊，中央示低密度坏死（图3a）。增强扫描示多发结节呈不均匀强化，坏死区不强化，静脉期及延期期持续强化（图3b）。　图4a，4b　男，70岁。1年前无明显诱因出现间断干咳。右膈侧胸膜SFTP。平扫示右膈侧见形态规则软组织密度肿块，中央有片状低密度坏死（图4a）。增强示肿块不均匀强化，软组织轻度强化，中央坏死区不强化（图4b）。Figure 3a，3b.　Female,45 years old.Chest congestion,cough.Malignant pleural SFTP.Plain CT scan shows several soft tissue nodules at bilateral interlobular pleura,with ill defined edge and cenral necrosis(Figure 3a).Enhanced scan shows that the nodules　enhanced　heterogeneously　and　constantly during venous and delayed phases(Figure 3b).Figure 4a，4b.　Male,70 years old.Discontinuous cough for 1 year with no obvious cause.Right diaphragmatic pleural SFTP.Plain CT scan shows soft tissue mass with central necrosis at right diaphragm(Figure 4a).The enhanced scan shows mild enhancement of soft tissue and no enhancement of necrosis(Figure 4b).

图5a～5d　男，71岁。左膈侧胸膜SFTP。平扫示左侧见一巨大类圆形软组织肿块，边缘清，大小约154mm×78mm×52mm（图5a，5b）。增强示动脉期可见大理石样不均匀强化，静脉期强化较明显，左肺下叶肺静脉分支稀疏，左下肺静脉受压及局部变细（图5c，5d）。Figure 5a～5d.　Male,71 years old.Tumor was found in physical examination.Left diaphragmatic pleural SFTP.A huge round soft tissue mass,with clear margin,about 154mm×78mm×52mm(Figure 5a,5b)in the left chest.The enhancement shows the marble-like enhancement in the arterial phase,and obviously enhancement in the venous phase.The pulmonary veins in the inferior lobe of left lung are sparse, and the left inferior pulmonary vein is compressed and narrow locally(Figure 5c,5d).

2.1.4肿瘤与周围结构关系

1例SFTP左肺下叶肺静脉分支稀疏，左下肺静脉受压及局部变细（图5c）。2例肿块边缘模糊，表现为多发软组织肿块（图2a，3a），胸腔积液1例（图3a），压迫性肺不张1例。

2.2手术及病理学检查

肿瘤由散在分布密集区和稀疏区的梭形细胞组成，瘤细胞间含有粗细不均的胶原纤维。免疫组化：CD34和Vimentin阳性，病理诊断2例为恶性SFTP，其余10例均为良性SFTP。

3　讨论

图6a～6c　女，62岁。右胸痛，吸气时加重。右肋外侧胸膜SFTP。平扫示T1WI与骨骼肌信号相似，呈等信号，T2WI高于肌肉信号，呈中等高信号（图6a，6b），增强扫描示动脉期可见病灶边缘不均匀强化，延迟期显示延迟强化（图6c）。Figure 6a～6c.　Female,62 years old.Right chest pain,and get worse when she breathed.Right lateral pleural SFTP.Plain scan shows that tumor was isointensity in T1WI and intermediate to high signal in T2WI compared with muscle(Figure 6a,6b),enhanced scan shows inhomogeneous enhancement at the edge of tumor in arterial phase and delayed enhancement(Figure 6c).

图7a～7c　男，59岁。胸闷气短伴晨起意识障碍3月余。右肋外侧胸膜SFTP。定位片示右胸巨大软组织肿块，占据整个胸腔（图7a）。平扫见巨大软组织肿块，边缘清，外缘与胸膜看见基底相连，肿块周围可见血管、气管移位（图7b）。增强扫描示边缘壳样强化，其内可见血管样或一大理石样强化（图7c）。Figure 7a～7c.　Male,59 years old.Shortness of breath with morning unconscious for 3 months.Right lateral pleural SFTP.The right chest wall huge soft tissue mass,occupying the entire thoracic cavity(Figure 7a).Plain CT scan shows a huge soft tissue masses,with clear boundary.Outer margin of tumor connects pleura.Vessels and bronchus displacement also can be seen(Figure 7b).Enhanced scanning shows shell-like enhancement of tumor margin，vessel-like enhancement and marble-like enhancement in the inner of tumor(Figure 7c).

SFTP以往认为是间皮瘤的一个类型，曾被命名为孤立性间质瘤、胸膜下纤维瘤、间皮下纤维瘤、胸膜纤维瘤、局限性纤维瘤、局限性胸膜纤维瘤等[1]。最初认为SFTP是起源于血管间质细胞的血管外皮细胞瘤，近年来随着免疫组织化学技术的普遍应用，研究发现孤立性纤维瘤起源于树突状间质细胞来源的肿瘤，多源于脏层胸膜，突入胸膜腔生长，以含血管的蒂与胸膜粘连，也有无蒂而附着于胸膜表面者，可发生于全身各个器官，不同部位的SFTP在形态与结构上各不相同，从而影像学表现上也不同[2]，是临床上比较少见而独特的一种肿瘤[3-4]。最新的WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，可能来源于纤维母细胞，常表现明显的血管外皮瘤样结构。SFTP是一种交界性肿瘤，其中大部分的SFTP被认为是良性的肿瘤，10%～15%的SFTP具有恶性倾向。本组12例中，2例为恶性SFTP，影像学表现呈分叶状改变，边界不清，基本与文献相符，其它10例均为良性SFTP。

SFTP可起源于全身各部位的结缔组织中，胸膜最为常见。通常为单发，80%左右为良性。多见于成人，好发年龄40～70岁，无明显性别差异[5]，多数患者无明显症状，可伴发发作性低血糖或肥大性骨关节病，前者主要与肿瘤分泌胰岛素样生长因子有关。本组12例病例中，年龄35～71岁，好发年龄与文献相符，5例在体检中发现，6例有咳嗽、胸闷、呼吸困难等临床症状，1例有一过性低血糖，术后血胰岛素与血糖水平恢复正常。

影像表现为信号的改变直接反映肿瘤的组织特征，SFTP瘤体内常包含有丰富的纤维组织、透明样变性、黏液样变性、囊性变等退行性改变及出血等，丰富的纤维组织T1WI呈低信号和延迟强化，而黏液样变和囊样变性区则呈长T1长T2信号。有学者认为T2WI显示肿瘤内有低信号区，可能与瘤体内含有致密的胶原和纤维成分有关，它是SFTP的一个影像表现特点，本组12例SFTP病例，其影像表现特点与以上相类似，与文献报道[5]基本一致。

主要瘤体的大小差异很大，肿瘤的大小与发生的部位有关，胸、腹部的体积较大。SFTP常表现为类圆形、梭形或不规则形的大小不一软组织肿块，边缘光滑清楚，多数肿瘤的边缘可见完整的包膜。其影像学表现具有一定的特征性，SFTP多起源于脏层胸膜、肺或腹膜。起源于胸膜者常以宽基底附着于胸膜表面，与胸膜呈钝角或直角。少数肿块边缘可带蒂，因此可在胸膜腔内滑动，国内多数学者认为这一表现对于胸膜SFTP的诊断具有特征性，本组12例SFTP病例中无此类似影像特征，需要更多的病例来证实。有些胸部SFTP多数位于纵隔，以起源于前纵隔为主，表现为前纵隔内单发类圆形、梭形的大小不一的肿块，也有少数累及前、中、后纵隔而呈弥漫性生长。平扫肿瘤密度以不均匀居多，肿瘤体积较小时密度可较均匀，随着肿瘤体积的增大其内部或周边可出现大小不等的低密度区，肿瘤越大坏死囊变的区域越大，形态越不规则。这与肿瘤细胞、胶原纤维的分布及二者发生玻璃样变、黏液样变及坏死囊变有关。肿瘤的供血血管由边缘向肿瘤内部延伸，肿瘤中心易出现血供不足而出现坏死、囊变。肿瘤越大坏死囊变的区域越大，形态越不规则。肿瘤内部钙化少见。增强扫描，动脉期肿瘤的周边强化明显并见多支供血动脉显影的“大理石样”强化，静脉期、延迟期瘤体呈现明显不均匀渐进式强化，这与肿瘤内的细胞密集区富有薄壁的“鹿角状”分支血管密切相关。肿瘤的血管丰富区、细胞密集区强化明显，强化早期肿瘤的供血血管从肿瘤的边缘向肿瘤内部沿伸。因此，强化早期瘤内迂曲血管影显示清晰，细胞稀疏区、胶原纤维密集区、黏液变性强化相对较弱，呈现静脉期强化，坏死囊变区始终未见强化。在本组12例病例中，肿块＜5 cm时，影像学表现为密度或信号均匀，呈均匀强化；肿块＞5 cm时，表现为巨大肿块时，影像表现为密度或信号不均匀，2例出现中心坏死。增强呈延迟性强化或渐进性强化，坏死区域不强化，与文献报道较符合。由于胸膜SFTP的病理学表现多样，因此其增强后可出现多种强化形式，动脉期肿瘤内可见迂曲的供血血管由肿瘤边缘向肿瘤内部延伸，静脉期及延迟期渐进式强化对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。

SFTP影像学特征：①肿瘤发病部位广泛，可累积全身，其中起源于胸、腹部的SFTP的体积较大，患者无典型的临床症状，少数可出现不明原因的低血糖（排除糖尿病及其它糖代谢紊乱的疾病）；多为单发肿块，轮廓较光滑，一般无分叶。少数SFTP可表现为带蒂肿块，为本病较为特征性表现。②影像学上表现为单发、边界清楚的圆形或椭圆形软组织肿块，瘤体较小时密度均匀，肿瘤越大坏死囊变的区域越大，坏死区域以中心多见，形态多不规则；较小肿瘤密度均匀，无明显坏死，所以强化也均匀，有些强化特别明显，尤其是在静脉期。③当肿瘤较小（＜5 cm）时，平扫密度较均匀，为软组织密度，增强扫描呈轻中度均匀强化，少部分肿瘤强化较明显。随着肿瘤的增大，发生黏液变性、囊变坏死概率增加，多表现为密度不均匀，并可有钙化，增强为轻中度不均匀强化，可表现为“大理石”样改变。

本组12病例中，SFTP有1例出现斑点状钙化，约8%，与文献报道7%～26%基本相符。

鉴别诊断：①局限性胸膜间皮瘤：石棉接触史者多见，常位于侧胸膜，一般体积较小，无明显的蒂，蒂内无明显结节状血管影，增强扫描无结节影内明显的血管强化影；MRI T1WI、T2WI呈长T1、长T2，与SFTP MRI T2WI上条状低信号特征性改变相左，这些征象可与SFTP进行鉴别。

②纵隔、胸膜神经鞘膜瘤：前者以脊柱旁生长多见，且长轴与脊柱平行，部分具有哑铃形生长特征，多为囊实性病变，可见椎间孔扩大、邻近骨质硬化；MRI T1WI肿瘤信号高于肌肉信号，T2WI信号明显不均匀增高，形成中心信号高，周边低信号壁的肿块，增强示不同程度强化，常为环状强化。后者软组织肿块，一般位于侧胸壁，平扫CT值约为10～35HU之间，肋骨受压变形，肋间隙变宽等影像学表现。而SFTP血供较丰富，CT值在35～65HU之间，肋间隙无明显改变增强示肿块明显强化，肿块内可见簇状小血管影，向外压迫推移组织结构，部分可见肿瘤与胸膜之间的蒂，为位于肿块与胸膜之间的小结节影，其小结节强化较肿瘤组织更明显，以及MRI T2WI上条状低信号特征，都要有利于鉴别。

③胸膜血管外皮瘤：CT平扫与增强均难与本例鉴别，但一般不累及肋骨。MRI有利于鉴别，T2WI多呈略高信号，缺乏SFTP致密胶原纤维形成的低信号，动态增强肿瘤强化显著。

④肌肉淋巴瘤：MR T2WI一般呈略高或等信号，肿瘤内可见血管流空，因此，与SFTP容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚，边缘常见“羽毛征”，淋巴瘤内血管为包绕的体内正常血管，而非真正的肿瘤血管，故血管形态多正常。

⑤胸膜转移瘤：有原发恶性肿瘤病史，病变常为多发。

⑥肺肉瘤：多在40岁以下，在肺实质内膨胀性生长，很少侵犯或突破支气管黏膜，表现为实性肿块，直径多在5 cm以上，肿块内可有钙化、空洞形成，多为局限性胸膜侵犯。

SFTP较为罕见且分布广泛，在影像诊断时，因缺乏对本病的认识，常导致诊断和鉴别诊断困难，本组12例中1例双侧叶间胸膜多发分布，跨叶间裂生长，边缘呈分叶状，显示恶性特征。若胸部发现影像表现为孤立性肿块，边界较清楚，巨大软组织肿块，尤其是MRI显示肿瘤在T2WI上有低信号区，增强时动脉期肿瘤内可见迂曲的供血血管由肿瘤边缘向肿瘤内部延伸，应考虑到该肿瘤可能，最终确诊须依靠病理学和免疫组织化学检查。

总之，SFTP是一种相对较少见的梭形细胞瘤，其影像表现具有一定特征性，本研究从病灶的大小、边界、发病部位、密度或信号、强化方式及病理特点综合分析，以进一步提高对本病的认识。总结以上结果分析，作者提出：①来源于胸膜的部位非常重要。位于肋外侧影像表现为较小的肿块；纵隔侧或膈侧胸膜时影像表现为较大的肿块；具体特征性的意义，对诊断非常有利。②形态及边缘特征。影像表现呈边缘模糊，分叶状肿块时，均有潜在恶性特征，本组2例较有特点，对判别良恶性具有鉴别意义。③T2低信号在MRI中具特征性，但在本组病例中，难以表现，可能由于样本数太少。④大理石样强化及延期强化，具有现实意义，本组9例基本符合其特点。但本研究因样本量太少，仍存在一定局限性，今后应进一步加大样本量进行研究，提出更科学合理的影像学诊断标准。

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Image diagnosis of solitary fibrous tumor of the pleura

XIANG Guang-zhang1,DING Guo-yong1,LIU Ke-chang1,ZHU Ji-qing1,YANG Guo-ping1,CAO Xiao-qing1,CHEN Zhen-ai2
(1.Department of Radiology,the First People Hospital of Longwan,Wenzhou Zhejiang 325024,China; 2.Department of Radiology,Renji Hospital Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200127,China)

R734.3；R730.262；R445.2；R814.42

B

1008-1062（2015）11-0827-04

2015-04-10；

2015-05-14

项光涨（1968-），男，浙江温州人，副主任医师。