脑皮质层状坏死的MRI影像诊断

赵星辉，张东友，彭红芬

（武汉市第一医院，湖北 武汉　430022）

脑皮质层状坏死的MRI影像诊断

赵星辉，张东友，彭红芬

（武汉市第一医院，湖北 武汉430022）

目的：探讨脑皮质层状坏死（CLN）的MRI影像特点，提高对本病的认识。方法：回顾性分析2012年1月—2014年10月我院神经内科诊治的17例CLN患者的MRI影像资料，总结其MRI影像特点。结果：17例中双侧大脑半球病变3例，单侧大脑半球病变14例。1个脑叶受累11例，2个脑叶受累4例，多个脑叶受累2例。CLN检出时间为12～32 d。病变于MRI T1WI 及FLAIR上均表现为脑回状高信号，MRA原始图像上显示更清晰；DWI上12例呈高信号，但信号较T1WI上弱，T2WI上病变显示不清，6例辅助SWAN检查均未发现与皮层高信号范围相符的出血灶。结论：CLN具有典型的MRI影像特征，即T1WI呈脑回状高信号，结合临床病史不难诊断。

脑疾病；磁共振成像

脑皮质层状坏死 （Cortical laminar necrosis，CLN）是一种特殊类型的皮质坏死，可发生在不同年龄，见于多种原因造成的中枢神经系统氧和（或）糖的摄取障碍及脑能量代谢异常，并非局部血管异常[1]。由于CLN在MRI T1WI上表现为脑回样高信号，易误诊为脑出血。笔者收集本院神经内科诊治的CLN 17例，回顾性分析其MRI影像表现，旨在提高对该病的认识，有助于正确诊断。

1　材料与方法

1.1一般资料

收集2012年1月—2014年10月我院神经内科诊治的CLN患者共17例，均经临床诊断、特征性影像表现及追踪复查证实。其中男10例，女7例；年龄13～81岁，平均61.3岁，中位年龄62岁。病程1 d～26月，病因包括脑梗塞10例，亚硝酸盐中毒1例，肾上腺危象1例，低血糖2例，癫痫持续状态3例。所有患者均常规进行了神经体格检查、血常规、血液生化、脑脊液检查、心电图和胸片检查。

1.2MRI检查方法

使用GE公司Signa HDxt 3.0T超导型磁共振系统，头颈联合线圈。所有患者行常规MRI、DWI、三维时间飞跃法磁共振血管成像 （3D-TOF MRA）及液体衰减反转恢复序列（FLAIR）检查，其中6例患者辅助进行了磁敏感加权成像（SWAN）检查，4例应用顺磁性对比剂钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）进行了增强检查。扫描序列及参数如下，T1WI：TR 1 980ms，TE 25ms；T2WI：TR 3 440ms，TE 110ms；T2FLAIR：TR 8 600ms，TE 170ms；DWI：TR 6 000ms，TE 75ms，b值为1000 s/mm2，层厚6mm，层间距8mm，NEX 3，矩阵256×256；3D-TOF MRA：TR 29ms，TE 3.4ms。所有病例追踪随访2～26月。

2　结果

17例中双侧大脑半球病变3例，单侧大脑半球病变14例。1个脑叶受累11例，2个脑叶4例，多个脑叶2例。病变主要位于顶叶、颞叶及枕叶，无额叶及基底节区受累病例。17例病例MRI检出CLN时间为就诊后12～32 d。MRI表现：除显示原发病变的影像学表现外，所有病灶T1WI均表现为脑回状、线样高信号，边界清晰，T2WI上因脑脊液呈高信号，病变显示不清；FLAIR图像上表现为与T1WI上相似范围的高信号，但其中5例因毗邻脑白质坏死伴胶质增生而边界显示模糊；DWI上12例表现为高信号，信号较T1WI上稍弱，边界相对模糊，但范围显示较T1WI上稍广；12例患者MRA显示存在不同程度脑动脉硬化，17例患者MRA原始图像上病变信号均较T1WI上更高，范围显示更清晰（图1～9）。6例辅助SWAN检查均未发现与皮层高信号范围相符的出血灶，仅1例合并斑点状出血。本组17例追踪复查，其中7例CLN病灶T1WI高信号最终消失，10例持续存在，CLN病灶T1WI高信号最长已存在26月。

图1～6　男，54岁，脑梗塞患者。图1：T1WI示左顶叶见脑回样高信号；图2，3：T2WI上病灶显示不清，T2FLAIR上显示为高信号，边缘模糊，邻近脑实质内见梗塞灶。图4：DWI示病灶范围较T1WI上稍广，但信号较低，边缘模糊。图5，6：MRA示左侧大脑中动脉信号减弱，原始图像上左顶叶病灶显示更清晰、细腻。图7～9　男，81岁，脑梗塞患者。T1WI及MRA原始图像均显示左侧颞枕叶皮层脑回样高信号。Figure 1～6.　A 54-year-old male patient with cerebral infarction.On MRI,the gyral shape lesions are high signal on T1WI(Figure 1)and FLAIR(Figure 3),but ill-defined on T2WI(Figure 2).DWI(Figure 4) shows high signal,but larger range of lesions and lower signal compared with T1WI;MRA(Figure 5)shows the signal of the left middle cerebral artery had decreased,lesions are the clearest on original 3D-TOF MRA images(Figure 6).Figure 7～9.　A 81-year-old male patient with cerebral infarction.The gyral shape lesion in left temporal occipital lobe is high signal intensity on T1WI and original 3D-TOF MRA images.

3　讨论

CLN是一种特殊类型的坏死，包括受累区域的神经元、神经胶质和血管的坏死，即一种泛坏死。CLN病因较多，主要见于脑卒中、缺氧性脑病、代谢性脑病、线粒体脑肌病、免疫抑制相关性脑病、狼疮性脑病等造成的中枢神经系统氧和（或）糖摄取障碍及脑能量代谢缺陷，国内外文献均有报道[2-13]。本组资料以常见的脑梗塞为主，也出现了1例比较少见的亚硝酸盐中毒。“血管学说”和“易感学说”可以解释CLN的发生机制[14]：“血管学说”认为，病理上大脑皮质的毛细血管按层状分布，毛细血管的形态异常或功能失调影响神经组织的供血和供氧，可引起CLN的神经元损伤；“易感学说”认为，不同区域灰质的不同类型神经元有着不同的化学结构、受体和神经递质等，对不同因素如缺氧、兴奋性氨基酸等的耐受和反应不同，且灰质对缺血性脑损伤的耐受性明显不如白质，尤其以灰质第3层最易受缺血缺氧的损害，这种损伤在脑沟的两侧和底部的皮质要重于脑回表面的皮质[15]，因此CLN是一种“选择性”神经元坏死。

MRI上CLN的特征性改变为T1WI层状高信号，需要与正铁血红蛋白、顺磁性物质、高含量蛋白质、脂肪组织、胆固醇、钙化等T1WI高信号灶相鉴别。早期研究认为CLN T1WI出现高信号为脑缺血后再灌注损伤导致的出血性脑梗塞，而随后为数不多的尸检证实脑表面曲线状高信号为皮质层状坏死，不是出血[16-17]。本组6例辅助进行了SWAN序列检查，均未发现与皮层高信号范围相符的出血灶，仅1例合并斑点状出血，间接说明了CLN并非出血。CLN T1WI高信号的出现与脑损伤后反应性胶质细胞增生和富含脂肪巨噬细胞的沉积有关。皮质泛坏死引起蛋白质降解，高浓度的蛋白质和其它大分子通过限制水分子的运动增强了“弛豫性”，从而缩短了T1弛豫时间。本组17例患者T1WI上均表现为脑回状、线样高信号，边界清晰；T2WI上因脑脊液干扰，病变显示不清，而FLAIR抑制了病变周围脑脊液，脑皮质信号变化显示更清晰，病变范围与T1WI上表现基本一致，但本组病例中有5例因毗邻脑白质坏死伴胶质增生在T2FLAIR上边界显示模糊；DWI上12例表现为高信号，信号较T1WI上稍减弱，边界相对模糊，但范围显示较T1WI上稍广，这与李晓夫等[18]学者认为DWI在病变范围评判上有重要价值观点基本相符。近年有学者认为DWI可在早期24 h内显示皮层高信号，对诊断缺血缺氧性脑病引起的CLN具有重要意义，由于本组病例检出DWI高信号时，T1WI也呈现出高信号，没有直接体现这一观点，有待今后进一步探讨。3D-TOF MRA序列TR更短，原始图像上病变信号较T1WI上高，显示更清晰。综合上述序列表现，笔者认为CLN在T1WI上信号稳定，受干扰因素相对较少，是显示CLN的常规、最佳序列，与何亚奇等[19]观点一致。此外，李晓夫等学者认为T1WI增强具有早期诊断价值，CLN破坏了血脑屏障，当急性期MRI无异常表现时，增强扫描可显示呈脑回样、线样强化的病变大脑皮层。本组有4例辅助进行了MRI增强扫描，由于4例患者发现CLN病灶时均已显示出T1WI高信号，增强后病灶亦为T1WI高信号，无法准确判断病灶是否有强化，这可能与4例患者首次进行MRI检查时错过了急性期有关。

CLN是一种进展和连续的病理学过程，在不同的时期和组织学阶段，其形态不同。CLN的MRI信号也具有随时间变化的特点。Siskas等[20]对12例脑梗死患者进行连续MRI研究结果表明，T1WI皮质高信号在脑梗死后2周左右出现，2周后信号逐渐显著，1～2月时达到峰值，3月以后开始消退，但偶尔可持续长达1.5年，Komiyama等[21]也得出了类似的研究结果。而本组17例最早检出CLN T1WI高信号为发病后12 d，最长持续时间达26月，有学者认为系统性红斑狼疮、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（MELAS）综合征等的MRI T1WI高信号改变可持续存在[22]。

临床上CLN主要需与出血性疾病相鉴别：①出血性脑梗塞，出血性脑梗塞是由于缺血梗塞区血液再灌注而在梗塞区域发生的继发性出血，病理表现为缺血性坏死的脑组织中夹杂着点状、片状融合的渗血或出血。出血性脑梗塞多发生在1～2周，发生率与梗塞面积呈正比[23]，其T1WI高信号一般呈点状、斑片状、环状、条索状或团块状散布于梗塞区，无沿脑皮质层状分布的特点，DWI无受限改变，随诊复查，出血信号会随时间发生改变。②淀粉样脑血管病（Cerebral amyloid angiopathy，CAA），其病理特征为在皮层、皮层下和软脑膜的中小型血管的外膜和中膜中广泛分布的β淀粉样蛋白沉积，引起血管壁玻璃样变，脆性增加，容易破裂，是造成血压正常老年人自发性皮质-皮质下出血的重要原因。CAA脑出血主要影像学表现为反复脑叶出血和微出血，一般伴有脑白质变性和脑萎缩。其脑叶出血好发于颞、枕叶的皮质或皮髓质交界区，具有双侧、多灶性、叶形分布、反复发作的特点，出血量较大时可伴蛛网膜下腔出血，与CLN鉴别诊断无困难。CAA所致皮质多发微出血灶可能聚集呈条状或线状，SWAN检查能明确诊断。③蛛网膜下腔出血，多见于颅内动脉瘤破裂，血液易积聚在破裂部位呈斑片状，当位于脑表面沟、裂时，T1WI表现为线样高信号，但易与脑皮层区分。此外，颅内钙化有时也需要鉴别，颅内钙化可以呈弧形、条状、环状，结合CT容易诊断，诊断困难时可行SWAN检查。

综上所述，CLN是由多种原因所致的特殊类型皮质坏死，具有特征性T1WI层状高信号。MRI对CLN的及时准确诊断、临床治疗指导及预后评估具有重要价值。

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The MRI diagnosis of cerebral cortical lam inar necrosis

ZHAO Xing-hui,ZHANG Dong-you,PENG Hong-fen
(Wuhan NO.1 Hospital,Wuhan 430022,China)

Objective:To investigate the MR imaging features of cerebral cortical laminar necrosis(CLN).Methods:The MR imaging materials of 17 CLN patients diagnosed in our hospital ranged from January 2012 to October 2014 were retrospectively analyzed.The MRI characteristics were studied.Results:CLN was detected from 12 to 32 d since the patients were admitted.The affected regions were bilateral cerebral hemisphere(3/17),unilateral cerebral hemisphere(14/17),then the single lobe(11/17),double lobes(4/17),multiple lobes(2/17).On MRI,the gyral shape lesion showed high intensity on T1WI and fluidattenuated inversion-recovery(FLAIR),lesions showed more clearly on original three dimensional time of flight magnetic resonance angiography(3D-TOF MRA)images,ill defined on T2WI,12 patients manifested as high intensity on DWI.No hemorrhagic focus showed on SWAN in 6 patients.Conclusion:Typical imaging features could be revealed in CLN,which is high intensity on MRI T1WI.Accurate diagnosis could be obtained with imaging examination in combination with clinical history.

Brain diseases;Magnetic resonance imaging

R742；R445.2

A

1008-1062（2015）11-0764-04

2015-04-03；

2015-05-26

赵星辉（1986-），男，湖北仙桃人，医师。

张东友，武汉市第一医院，430022。