新生儿红斑狼疮1例

周爱妍 孙 瑶

新生儿红斑狼疮1例

周爱妍 孙 瑶

临床资料 患儿，女，1天。面部皮疹1天。患儿出生后家长发现其前额、面部环形红斑，遂来诊。患儿足月顺产，为第1胎第1产，出生体重3.5kg。体检:系统检查未见异常。皮肤科检查:额部、面颊可见大小不一圆形环状红斑，中央颜色淡，部分皮损边缘少许紫红色瘀点，压之不退色(图1)。实验室检查:血红蛋白138g/L，红细胞3.9×1012/L，白细胞18.3× 109/L，血小板241×109/L。抗核抗体(ANA)(＋)，抗Ro/SSA、抗 La/SSB抗体均(＋)，抗 ds－DNA抗体(－)，抗Sm抗体(－)，抗RNP抗体(－)。尿、粪便常规无异常。心电图检查:窦性心律，心律规整，无房室传导阻滞。心脏彩超示卵圆孔未闭。患儿母亲为系统性红斑狼疮患者，其实验室检查:ANA(＋)，抗Ro/ SSA、抗La/SSB抗体均(＋)，抗ds－DNA、抗Sm、抗RNP抗体均(－)。余无异常。诊断:新生儿红斑狼疮。未进行治疗，嘱患儿尽量避免长时间日晒，半年后皮损消退，随访2年无异常。

讨论 新生儿红斑狼疮(NLE)是发生于胎儿及新生儿期的一种少见的临床综合征，主要表现为暂时性皮肤损害和/或永久性心脏损害。本病原因不明，可能与遗传、免疫异常或感染等因素有关。1SLE病情未得到有效控制的母亲分娩的胎儿会发生新生儿红斑狼疮，与孕期母体所产生的自身抗体如抗Ro/SSA抗体及/或抗La/SSB抗体经胎盘进入胎儿，在胎儿体内引起的自身免疫反应所致，2抗Ro/SSA抗体为本病血清学标志。临床表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞，有自限性，一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在。无先天性心脏传导阻滞者预后较好。有先天性心脏传导阻滞者预后较差，病死率为20%～30%。……