双侧香槟瓶颈征烟雾病一例报道

李华，潘忠富，陈丽萍，刘晓男，荣春书

1 病例介绍

患者，男，34岁，因“发作性言语不清16年，加重2年”于2011年7月12日门诊就诊。

现病史：患者于16年前无明显诱因出现发作性言语不清、口周发麻，每次持续1～2 min，可自行缓解，频繁发作，当时未予治疗。2年前上述症状加重，发作次数较前频繁，发作时间延长，但仍可自行缓解，为求诊治入德惠市人民医院。

既往史：脑梗死病史29年，遗留右手笨拙；饮酒5年，每天1～2瓶啤酒；吸烟10年，每日5～20支；否认高血压、糖尿病、心脏病史及卒中家族病史。

查体：右上肢血压130/80 mmHg，左上肢120/70 mmHg。神清语利，左侧鼻唇沟稍浅，右上肢肌力4级，余肢体肌力5级，右侧肱二头肌肌腱反射及膝腱反射活跃，双侧痛温觉检查未见异常，双侧Babinski征阴性，脑膜刺激征阴性。美国国立卫生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale，NIHSS）评分2分。

实验室检查：血、尿常规，凝血常规，血糖，血脂，肝功能，肾功能，血离子均正常；血、尿同型半胱氨酸（-）；类风湿因子（-）；抗链球菌溶血素O（-）；超敏C反应蛋白（-）。

颈动脉超声（2011-07-11）：左侧颈内动脉管径3.03 mm，左侧颈外动脉管径5.14 mm；右侧颈内动脉管径2.84 mm，右侧颈外动脉管径5.33 mm。双侧颈内动脉起始纤细（颈动脉管径倒置），呈“香槟瓶颈征”样改变（图1）。

经颅多普勒超声（transcranial Doppler，TCD）（2011-07-11）：双侧大脑中动脉慢性闭塞可能性大，双侧颅底异常血管网不除外。侧支情况：颈外动脉向颈内动脉供血（图2）。

头部计算机断层扫描（computed tomography，CT）（2011-07-11）：多发脑梗死（大部分形成软化灶）。

头部磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）（2011-07-14）：脑内动脉改变，考虑烟雾病可能性大。

颈部及颅内计算机断层扫描血管造影（computed tomography angiography，CTA）（2015-04-16）（图3）：双侧颈内动脉全程纤细，双侧大脑前-中动脉改变，考虑moyamoya病可能性大。……