儿童腹膜后副神经节瘤CT影像学特点分析

刘丹，梁星池，曲媛，贾慧敏，周新，张可仞，白玉作，王维林

（中国医科大学附属盛京医院小儿外科，辽宁沈阳110004）

儿童腹膜后副神经节瘤CT影像学特点分析

刘丹，梁星池，曲媛，贾慧敏，周新，张可仞，白玉作，王维林

（中国医科大学附属盛京医院小儿外科，辽宁沈阳110004）

目的：分析儿童腹膜后副神经节瘤的CT影像学特点，结合其病理特征，提高临床医生对本病的诊治水平。方法：对病理诊断为腹膜后副神经节瘤的4例（男2例，女2例）患儿的CT资料进行回顾性分析，其中1例行CT平扫+增强+三维扫描，其他3例行平扫+增强扫描。结果：CT平扫显示腹膜后软组织密度影，肿瘤实体CT值为26～40HU，密度不均，肿物直径4～9.5cm。CT增强扫描显示肿物呈不均匀强化，内部可见星芒状无强化液性坏死区，其内及周边均有多发血管影，1例三维重建提示周边可见囊性变肿块与邻近血管结构分界不清。结论：儿童腹膜后副神经节瘤为少见肿瘤，CT检查可以清楚显示腹膜后副神经节瘤的大小、边界、密度、血运及肿瘤内物质组成。血运异常丰富的腹膜后肿瘤应高度怀疑副神经节瘤，并结合临床表现、病理组织检查对病变做出较准确的诊断及治疗。

腹膜后肿瘤；副神经节瘤；体层摄影术，螺旋计算机

腹膜后副神经节瘤主要起源于肠系膜下动脉起始处的Zuckerkandl’s器（由脊柱旁与交感神经有关的副神经节聚集形成）的残件和腹主动脉旁、肾周等处散在分布的副神经节组织[1]。儿童腹膜后副神经节瘤鲜有报道，发病率低，据统计仅占成人全身肿瘤的1%及儿童全身肿瘤的5%。但种类繁多，影像学征象常有交叉，术前鉴别诊断有一定难度[2-4]，如能术前明确诊断，对外科治疗制定手术计划及预防术中合并症有很大帮助[5]。本文回顾性分析病理诊断为腹膜后副神经节瘤的儿童患者4例，通过其CT表现及临床病理特征，结合文献学习，以期提高对该病的临床诊治水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料

2007—2015年中国医科大学附属盛京医院小儿外科收治的经病理证实为腹膜后副神经节瘤的儿童患者4例，男2例，女2例，年龄6～15岁，平均10.3岁。4例中2例因腹痛入院并均未触及腹部异常包块，有压痛，无反跳痛。2例因体检偶然发现腹部肿物入院，无自诉症状。

1.2 影像学检查

3例患儿在入院后给予CT平扫+增强扫描，1例给予CT平扫+增强+三维影像学检查。CT检查分别采用Siemens Sensation 64排螺旋CT扫描仪和Philips iCT 256层螺旋极速CT机。扫描层厚3 mm，层间隔3 mm，电压120 kV，FOV 500，矩阵为512× 512。肘前静脉内团注非离子对比剂碘海醇注射剂50 mL，无三维时注射流速为2.5 mL/s，三维重建时注射流速为3.5 mL/s。

1.3 病理检查

4例患者均行手术切除肿物，切除的肿物制备病理切片，HE染色。

2 结果

2.1 病变部位

病灶均位于肾上腺外腹膜后间隙，其中盆腔2例，左中下腹1例，右下腹1例。

2.2 CT表现

2例为软组织密度影，2例提示神经源性肿瘤可能性大。肿物直径4～9.5 cm，圆形/卵圆形，无分叶，边界清晰1例。CT平扫提示肿物密度不均，内见不规则低密度坏死区（图1），测得实性部分CT值26～40 HU。三期动态增强扫描：增强后肿物边缘不均匀强化，内部星芒状不规则低密度坏死区无强化，肿物内部及周边可见多发血管影（图2）。3例呈“快进慢出”型，CT值峰值位于动脉期，均为明显强化，测得动脉期CT值平均增加72 HU，门脉期、静脉期CT值平均分别下降17.3 HU、11 HU。1例呈“慢进慢出”型，中等强化，CT峰值位于门脉期，动脉期、门脉期CT值分别增加28 HU、30 HU，静脉期CT值下降5 HU（表1）。4例中均没有局部淋巴结转移，三维重建显示肿物与邻近血管结构分界不清，邻近肠管以及膀胱受压移位（图3）。

2.3 病理检查

肉眼观：标本为卵圆形、略呈分叶状，表面光滑，有弹性，切面灰红至棕红色，见出血；镜下肿瘤细胞呈巢状排列，异型性不明显，未见明显核分裂，被丰富而扩张呈血窦状的纤维血管性间质所分隔（图4）。

表1 CT增强肿瘤实体各期CT值（HU）

图1 CT平扫，腹膜后盆腔巨大软组织样肿瘤，类圆形，边缘清晰，密度不均，内见多个不规则低密度坏死区，测得实性成分CT值约为33 HU。图2CT增强动脉期，中等强化，病灶内见多发血管影及无强化的低密度液化坏死区。图3三维重建矢状面，腹膜后巨大肿物位于骶尾部前盆腔内，肿物密度不均，边缘完整，病灶周缘及内部见大量血管及低密度未强化区，巨大肿物导致膀胱受压以及上移。图4病理切片（HE），肿瘤细胞呈巣状、小梁状排列。Figure 1.CT scan,pelvic retroperitoneal giant soft tissue tumor,nearly round, clear edge,uneven density.There are plenty of irregular low density area within tumor and the CT value of solid is about 33 HU.Figure 2.Arterial phase of enhanced CT,moderate enhancement,multiple vascular shadow and no enhancement of low density liquefaction necrotic area.Figure 3.3D reconstructed sagittal plane,huge retroperitoneal paraganglioma locates in the pelvic adjacent to the sacrococcygeal region,uneven density,clear edge,large vascular periphery and low density area without enhancement.The huge tumor causes bladder pressure.Figure 4.HE staining,tumor cells are focal,trabecular arrangement.

3 讨论

儿童副神经节瘤为罕见的肿瘤，发生部位极为广泛，常见于头、颈、腹膜后及纵隔[6]。腹膜后占10%～20%，起源于脊柱旁与交感神经有关的副神经节[7]。并且腹膜后副神经节瘤常见于年龄较大的儿童中[8]。

3.1 腹膜后副神经节瘤临床表现

按功能活性分类可分为非功能性副神经节瘤及功能性副神经节瘤。非功能性副神经节瘤不分泌儿茶酚胺或分泌儿茶酚胺少，不表现为高代谢症状，但可因为肿块较大，压迫周围脏器而反复出现腹部不适及疼痛，症状隐匿，发现困难。功能性副神经节瘤因与交感神经关系密切，可分泌儿茶酚胺，多表现为心悸、头痛、头晕及阵发性高血压[9]。本研究4例患儿均无特异性临床表现，2例因压迫周围脏器而出现腹痛就诊，2例因体检偶然发现腹部肿物入院，无自诉症状。

3.2 腹膜后副神经节瘤CT表现及其他影像学检查

在影像学检查中，CT有良好的分辨率以及空间立体成像效果，是外科医生诊断和分析腹膜后副神经节瘤的首选检查。CT平扫及增强在术前定位、定性诊断及鉴别诊断中具有重要临床价值[10]。

CT平扫具有良好的定位效果，CT增强可对术前肿物定性有一定的参考价值，常可以提示特征性肿瘤成分，如脂肪、黏液间质、坏死、囊变等，可缩小鉴别诊断范围[11]。儿童平扫及增强CT与成人无特异性差异。本研究中4例患儿CT显示病灶内密度不均、散在未强化低密度坏死区及多发血管影。考虑可能由于肿瘤较大，局部供血不足。4例均无钙化，钙化在腹膜后副神经节瘤中较少见。

腹膜后副神经节瘤三期动态增强扫描讨论较少，3例呈明显强化，1例呈中度强化，强化模式以“快进慢出”型为主。“快进慢出”“慢进慢出”强化说明肿瘤内动脉血管丰富，血窦较大，造影剂迅速进入瘤体内后，排空缓慢而导致在动脉期出现最高强化峰[12]。

B超常与CT共同作为肿瘤检查的影像学首选，两者均可对肿物进行初步定位，确定肿物的大小、形状等。CT可行多平面成像，可明确肿物的内部成分，利于鉴别。MRI更适合显示大血管旁的肿瘤，但是在腹膜后肿瘤中MRI与CT相比并没有太大优势[13]。由于可多方位多序列成像及对软组织分辨率优于CT，其更适用于肿瘤的准确定位以及术后随访[14]。PET-CT虽然半衰期短，成本偏贵，但与B超及CT相比，其在判断肿瘤良恶性方面具有一定的意义[15]。

3.3 其他腹膜后肿瘤的鉴别诊断

腹膜后副神经节瘤主要与儿童常见的其他腹膜后肿瘤进行鉴别：①神经母细胞瘤：在婴儿和幼儿最常发生，多为恶性，30%～35%位于肾上腺外腹膜后，细小钙化斑点为特异性CT征象，肿物形状不规则，边缘不齐，侵犯邻近肾门并可见腹膜后淋巴结肿大，压迫及侵犯邻近血管较为罕见。②腹膜后神经节细胞瘤：CT平扫肿物表现为椭圆形，分叶状，边界清楚，肿物实质CT值略低于肌肉CT值，部分或完全包围血管但不侵袭血管，CT增强表现为轻至中度延迟增强。③神经纤维瘤及神经鞘瘤：占原发性腹膜后肿瘤的6%。常位于脊柱两旁，肿物形态可不规则，密度均匀，偶见肿物内部有囊变、液化及钙化区，边界清晰，在椎管内外形成哑铃状时鉴别容易。CT增强不明显，CT值为30～50 HU。④横纹肌肉瘤：腹膜后及腹股沟区常见淋巴结肿大及骨、肺转移。⑤腹膜后脂肪瘤：肿瘤内存在囊变，边界清晰，无钙化，脂肪密度区无强化。⑥腹膜后淋巴瘤：CT表现为多发融合性肿物，肿物内可见低密度坏死区，轻至中度强化，可出现脾脏肿大或脾脏内占位性病变[8，16]。

总结本组资料及相关文献，儿童腹膜后副神经节瘤由于很少会出现特异性临床表现，所以很难及时发现，需结合相应的影像学检查来发现肿物。CT平扫与增强的影像学表现在儿童与成人腹膜后副神经节瘤中无特异性差异，但对鉴别儿童其他常见的腹膜后肿物具有参考价值，结合病理可确定肿瘤的性质及来源。CT平扫可明确肿瘤的大小、边界以及密度情况。CT增强可明确肿瘤内部物质组成，如有无囊变、液化、坏死以及肿物的血供情况。如术前CT检查提示肿物内血运异常丰富，应高度怀疑副神经节瘤，结合临床表现、病理组织检查对病变做出较准确的诊断及治疗。

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The application of CT in the diagnosis of retroperitoneal paraganglioma in children

LIU Dan,LIANG Xing-chi,QU Yuan,JIA Hui-min,ZHOU Xin,ZHANG Ke-ren,BAI Yu-zuo,WANG Wei-lin
(Department of Pediatric Surgery,Shengjing Hospital,China Medical University,Shenyang 110004,China)

Objective:To analyze the CT imaging characteristics of children with retroperitoneal paraganglioma,combined with its pathological features,and to improve the level of diagnosis and treatment of the disease.Methods:The CT data of 4 cases(male 2,female 2)of retroperitoneal paraganglioma confirmed by pathology were analyzed retrospectively,including 1 case for CT scan+3D,the other 3 cases for scan+enhancement.Results:CT scan showed that the retroperitoneal lesions were the soft tissue density,the CT values of the tumors were 26～40HU,the density was uneven,and the tumor diameters were 4～9.5 cm.Enhanced CT demonstrated that tumors were heterogeneous enhanced,the internal liquid necrotic areas showed no enhancement,multiple blood vessels were in and around tumors.Three dimensional reconstruction of 1 case exhibited that the boundary between cystic mass and adjacent vascular structure was not clear.Conclusion:Retroperitoneal paraganglioma is a rare tumor in children.CT scan can clearly show the size,boundary,density,blood flow,and the substance composition of retroperitoneal paraganglioma,and combined with the clinical manifestations and pathological examination can make more accurate diagnosis and treatment of the disease.

Retroperitoneal neoplasms;Paraganglioma;Tomography,spiral computed

R735.4；R730.264；R814.42 [

]A [

]1008-1062（2016）10-0722-03

2016-02-20；

2016-04-19

刘丹（1991-），女，内蒙古自治区敖汉旗人，在读硕士研究生。E-mail：1162037147@qq.com

贾慧敏，中国医科大学附属盛京医院小儿外科，110004。E-mail：jiahm@sj-hospital.org