妊娠急性脂肪肝10例妊娠结局分析

甘 露（华中科技大学同济医学院附属荆州中心医院，湖北 荆州 434300）

妊娠急性脂肪肝10例妊娠结局分析

甘 露
（华中科技大学同济医学院附属荆州中心医院，湖北 荆州 434300）

目的 探讨妊娠急性脂肪肝终止妊娠的时机及方式对妊娠结局的影响。方法 收集2004年1月至2015年4月湖北省荆州市中心医院10例妊娠急性脂肪肝资料，对急性脂肪肝患者的临床表现、分娩方式和转归进行回顾性分析。结果 10例妊娠急性脂肪肝患者，经阴道分娩4例，孕产妇死亡3例（75%），胎死宫内1例（25%），新生儿死亡3例（1例为双胎）（75%），剖宫产6例，孕产妇死亡1例（16.7%），新生儿无死亡。起病至分娩平均为7.5 d，产妇死亡者起病时间2例为12 d，1例为14 d，1例为15 d，孕产妇存活者均为7 d以内。结论 妊娠急性脂肪肝剖宫产母儿病死率明显低于阴道分娩，应早诊断，早治疗，尽快终止妊娠，是防止妊娠急性脂肪肝患者病情进一步加重，降低母儿病死率的关键。

妊娠；急性脂肪肝；妊娠合并症

［Abstract］Objective To investigate the influence on the AFLP pregnancy outcome of the timing and way on the termination. Methods Collect clinical data in Jingzhou center hospital from January 2004 to April 2015， the clinical manifestations， delivery way and outcome were analyzed retrospectively.

Result In the cases of vaginal delivery， three maternal death （75%）， one intrauterine death （25%）， three neonatal death （75%）， in the cesarean delivery cases，one maternal death （16.7%）， no neonatal death. To the onset of the average delivery time is 7.5 days， in the maternal death cases， twelve days in two cases，fourteen in one case， fifteen in one case， in the maternal survivor cases， all within seven days. Conclusion Maternal mortality and newborn rate in cesarean delivery cases was lower than that in vaginal delivery cases， timely diagnosis and treatment， termination of pregnancy as soon as possible is the key of prevent illness and reduction the morbidity of gravida and fetus in perinatal.

［Key words］Pregnancy； Acute fatty liver of pregnancy； Pregnancy complication

急性妊娠脂肪肝（AFLP）是一种罕见的原因不明妊娠期并发症，为妊娠期特有的疾病，常见于妊娠35周以后的初产妇［1］，多数起病急而凶险，病死率高，随着对该疾病认识的不断提高，其病死率已由85%降至18%［2］，早诊断，早治疗，积极终止妊娠，可明显提高母婴存活率。本研究对我院2004年1月至2015年4月收治的10例妊娠急性脂肪肝患者的临床资料进行回顾性分析，报道如下。

1 患者资料

1.1 一般情况：患者平均年龄为22岁，其中＜20岁2例，20～30岁6例，＞30岁2例，平均起病孕周为35.5周，孕34～35周起病者2例，孕35～36周者4例，36周后起病4例，初产妇7例，经产妇3例，分娩男婴9例，女婴3例，双胎妊娠2例，单胎妊娠8例，10例孕妇中胎死宫内1例，新生儿死亡3例，存活6例，孕产妇死亡4例，存活6例。

1.2 临床资料纳入标准。需符合妊娠急性脂肪肝诊断标准［3］：①妊娠晚期突发消化道症状：厌食，恶心，呕吐和黄疸，可合并上腹痛，浮肿和腹水。②肝功能受损表现：转氨酶轻到中度增高，表现为天冬氨酸转氨酶升高，而丙氨酸转氨酶升高不明显，发展到终末阶段呈胆酶分离现象，碱性磷酸酶及总胆红素明显增高，呈淤胆表现。③凝血机制异常：血小板减少，凝血酶原时间延长，部分凝血酶原时间延长和纤维蛋白原减少。④肝活检：病理符合AFLP改变是确诊的金标准［4］，其典型的组织病理学特征为肝细胞泡沫状脂肪变性。另有2/3病例有轻度至中度的肝内胆汁淤积，少数可有明显的淤胆，包括毛细胆管内胆栓形成。在临床上，依据临床表现及实验室检查不一定必须肝穿也可做出临床诊断［5］。

1.3 10例妊娠急性脂肪肝并发症：10例患者均有肝功能异常，如转氨酶升高，低蛋白血症，胆红素升高，8例凝血功能异常，7例血小板减少，5例并发DIC，5例休克，10例产后出血，7例肾功能异常，7例妊娠高血压疾病，7例低血糖，2例肝性脑病，1例胎死宫内，3例新生儿死亡。

2 结 果

10例患者入院后给予积极护肝，营养，纠正低蛋白血症，输血制品纠正凝血功能障碍。3例患者为外院转入，1例患者为胎死宫内，于外院催产素引产后，产后大出血，入院后即烦躁不安，抽搐，阴道壁血肿，DIC，多器官功能衰竭于ICU死亡。1例患者为双胎妊娠，经阴道分娩，新生儿因重度窒息死亡，患者产后出血，全子宫切除术后转入，经积极救治，因肝性脑病，DIC死亡。1例患者为临产后转入我院急诊剖宫产，母儿存活，本院患者5例经积极治疗后及时剖宫产终止妊娠，新生儿存活4例，死亡1例为双胎，新生儿因肺透明膜病死亡，双胎患者产后因肝肾功能衰竭，肝性脑病转上一级医院治疗后死亡。1例为入院时肝肾功能已严重受损，凝血功能障碍，胎儿窘迫，宫口已开大4 cm，自然分娩，新生儿因低体质量，重度窒息死亡。患者产后迅速出现黄疸进行性加深，产后出血，少尿，昏迷，肝功能衰竭死亡。1例自然分娩，母儿存活。所有患者产后出血均超过800 mL，5例并发DIC。至患者有恶心呕吐等消化道症状起至分娩时间平均为7.5 d，产妇死亡者2例为12 d，1例为14 d，1例为15 d，孕产妇存活者均为7 d以内。10例妊娠急性脂肪肝并发症妊娠结局的比较见表1。

表1 10例妊娠急性脂肪肝并发症妊娠结局的比较［n（%）］

3 讨 论

3.1 妊娠急性脂肪肝病因不明，由于此病发生于妊娠晚期，只有终止妊娠才能治愈疾病，原因可能为妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器造成多脏器损害［6］。此外病毒感染、中毒、药物（如四环素）、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也有关。妊娠急性脂肪肝与重症肝炎极其相似。早期仅有恶心，乏力等症状，1周后病情迅速恶化，出现肝肾功能衰竭，DIC，昏迷甚至休克，化验检查白细胞明显升高，血小板减少，凝血酶原时间减少，纤维蛋白原减少，严重低血糖，，血胆红素升高，尿胆红素阴性，转氨酶升高，B超可见肝内可见弥散的密度增高区，呈雪花状强弱不均。确诊应是肝脏活检，肝小叶结果基本正常，肝细胞脂肪变性。

3.2 终止妊娠方式及时机：妊娠急性脂肪肝的早期诊断极为重要，往往很多患者因病程长，诊断不明，延误病情，导致并发症多，难以逆转，我院全部死亡病例均是从发病至接受正规治疗时间超过7 d的患者。产科处理妊娠急性脂肪肝一旦确诊或被高度怀疑时，无论病情轻重、病情早晚，均应尽快终止妊娠。终止妊娠的方式以剖宫产为宜，术中采取局麻或硬膜外麻醉，不用全麻以免加重肝损害。若胎死宫内，宫颈条件差，短期不能经阴道分娩的也应行剖宫产分娩。剖宫产分娩的孕产妇病死率及围生儿病死率与阴道分娩比较，差异有统计学意义（P＜0.05），造成阴道分娩死亡的因素有［7］：①阴道分娩加重了肝肾功能损害。②增加了产妇的体能消耗，导致产后宫缩乏力，加上患者的凝血功能障碍，故发生难以控制的阴道大出血。③增加了软产道损伤机会，加大了产后出血的诊治难度。

综上所述，妊娠急性脂肪肝是孕晚期异常凶险的妊娠并发症，病情进展快，母儿病死率高，剖宫产母儿病死率明显低于阴道分娩。因此，结合临床症状、实验室检查特征、力争在发病1周内明确诊断后及时剖宫产终止妊娠，是防止妊娠急性脂肪肝患者病情进一步加重，降低母儿病死率的关键。

［1]王丽晖，吴广礼.妊娠急性脂肪肝最新研究进展［J］.中国急救医学杂志，2006，26（10）:689-691.

［2]Gutierre ZJC，Balmased AE，Gil E，et al.Acut fatty liver of pregnancy and neonatal long-chain3-hydroxyacyl-coenzyme Adehy-drogenase （LCHAD） deficiency［J］.Eur J Pediatr，2009，168（1）:103.

［3]惠秦，罗艺，黄焕军，等.妊娠急性脂肪肝的临床分析［J］.临床消化病杂志，2009，21（6）:347-348.

［4]Lee NM，Brady CM.Liver disease in pregnancy［J］.World J Gastro enterol，2009，15（8）:897.

［5]吴味辛.妊娠合并急性脂肪肝识别与急救［J］.中国实用妇科与产科杂志，2001，17（6）:327-328.

［6]苏雪松，顾鹤君，王岚峰.妊娠急性脂肪肝10例分析［J］.中国危重病急救医学，2004，24（2）:312-313.

［7]余江，徐兵，何晓宇，等.妊娠急性脂肪肝六例临床分析［J］.中华妇产科杂志，2002，37（6）:363-364.

Clinical Analysis of 10 Cases with Acute Fatty Liver of Pregnancy

GAN Lu
（Tongji Medical College Affiliated Jingzhou Central Hospital， Huazhong University of Science and Technology， Jingzhou 434300， China）

R714.25

B

1671-8194（2016）18-0004-02