颞叶节细胞胶质瘤相关癫痫的临床特点及手术疗效

梁韡斌，张高炼，韦可聪，梁建平，黄建荣（广西中医药大学第一附属医院，广西南宁530023）

颞叶节细胞胶质瘤相关癫痫的临床特点及手术疗效

梁韡斌，张高炼，韦可聪，梁建平，黄建荣
（广西中医药大学第一附属医院，广西南宁530023）

［目的］总结颞叶节细胞胶质瘤所致癫痫的临床特点及手术疗效。［方法］回顾分析广西中医药大学第一附属医院2003年1月到2010年9月27例经手术后病理证实为颞叶节细胞胶质瘤的癫痫病例，分析患者的癫痫发作病史、影像学表现、手术切除情况、病理结果等，并通过长期随访分析术后疗效。［结果］27例患者纳入本研究，其中女性11例（40.7%），男性16例（59.3%）。平均发病年龄为15.1岁（6个月～39岁），手术时年龄从8个月到40岁（平均18.9岁）。癫痫发作类型表现为复发部分性发作22例（81.5%）、简单部分性发作5例（18.5%）、部分继发全面强直阵挛发作10例（37.0%）。手术方式为病变切除加颞叶内侧海马杏仁核切除术23例（85.2%），单纯病变全切4例（14.8%）。术后平均随访3.7年（2～7.5年），随访时24例（88.9%）患者发作达到完全控制（EngelⅠ级），3例（11.1%）患者稀少发作（EngelⅡ级），随访时无肿瘤复发及恶变病例。［结论］颞叶节细胞胶质瘤常见于年轻人，多以复杂部分癫痫发作起病，行病变扩大切除术能够很好地控制癫痫发作，肿瘤复发及恶变风险较低。

颞叶；癫痫；神经节细胞胶质瘤；手术

节细胞胶质瘤（ganglioglioma，GG）是一种少见的中枢神经系统肿瘤，含有神经元和神经胶质成分，大多数良性进展，少数间变［1］。节细胞胶质瘤常常发生于儿童和年轻患者中，多数位于颞叶，癫痫发作为该肿瘤最常见的临床表现，占所有患者的60%～95%，且多为药物难治性癫痫，发作类型以复杂部分性发作为主［2］。据文献报道，节细胞胶质瘤是最常见的导致药物难治性癫痫的肿瘤，大约有20%～40%的继发性颞叶癫痫是由节细胞胶质瘤引起［1］。

手术切除是节细胞胶质瘤所致癫痫患者最主要的治疗方式，多数病例能够获得有效的控制。然而，对于手术时机的选择和病变的切除范围尚存在一定争议。本研究总结广西中医药大学第一附属医院2003年1月至2010年9月期间27例经手术后病理证实的颞叶节细胞胶质瘤所致癫痫的病例，分析其临床表现、影像学特征、手术方式及疗效，现报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料本组27例患者，临床均表现为药物难治性癫痫,均为首次手术。其中女性11例（40.7%）、男性16例（59.3%），平均发病年龄为15.1岁（6个月～39岁），手术时年龄从8个月到40岁（平均18.9岁），术后平均随访3.7年（2～7.5年）。

1.2术前评估方法所有患者术前均进行了头部磁共振（MRI）增强扫描及视屏脑电图检查。遵循常规癫痫术前评估进行分析，首先详细了解患者症状和体征，包括癫痫发作时间、类型及频率，是否伴有先兆，口服药物情况等；其次结合MRI资料分析病变的位置、大小、囊变特点、占位效应、增强效应及是否伴有海马硬化等；最后结合视屏脑电图检测情况，判断异常放电是否和病变定位、定侧一致。综合上述情况来决定手术切除范围。

2　结果

2.1临床特点本组患者中均无难产、高热惊厥及脑外伤病史。药物难治性癫痫是颞叶节细胞胶质瘤的主要表现。癫痫发作类型以复发部分性发作为主，占22例（81.5%），表现为手部及口咽部的自动症。简单部分性发作5例（18.5%），部分继发全面强直阵挛发作10例（37.0%）。18例（66.7%）患者有癫痫发作先兆，表现为头晕头痛、腹部不适、恐惧感、幻嗅、幻听等。20例（74.1%）患者术前正规服用两种以上抗癫痫药物，均未得到有效控制。14例（51.9%）患者表现为明显的抑郁和焦虑症状。

2.2影像学及脑电图资料术前MRI提示：病变位于左侧颞叶15例（55.6%），位于右侧颞叶12例（44.4%）。其中21例（77.8%）患者病变位于颞叶内侧，2例（7.4%）病变位于颞叶外侧，4例（14.8%）患者病变同时侵及颞叶内外侧。病变形态表现为实性肿块10例（37.0%）、囊性12例（44.4%）、囊实性5例（18.5%）。病变实性部分表现为T1WI呈等信号或低信号，T2WI呈等信号或高信号；囊性部分T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号（图1）。增强扫描7例（25.9%）患者表现为不均匀强化或斑片状强化；3例（11.1%）患者表现为瘤周水肿；5例（18.5%）患者同时伴有海马硬化。

术前视屏脑电图检查提示：21例（77.8%）患者出现临床发作，发作期异常放电均与病变同侧；6例（22.2%）患者未出现临床发作的病例，其发作间期也表现为与病变同侧的病理波。

图1　右侧颞叶内侧囊性节细胞胶质瘤MRI表现a.T1WI为低信号，b.FLAIR为中高信号，c.为前颞叶切除术后改变

2.3手术情况对于临床发作表现为复杂部分性发作或颞叶内侧相关的先兆及影像学表现提示病变位于颞叶靠内侧的23例（85.2%）患者行标准的前颞叶切除术，切除范围包括病变组织和颞叶内侧的杏仁核和部分海马组织。4例（14.8%）患者行单纯扩大的病变切除术，其切除范围包括病变组织和周围的脑组织。术后病理结果提示：本组27例患者均诊断为节细胞胶质瘤，其中21例（77.8%）患者表现为WHO 1级，6例（22.2%）患者表现为WHO 2级。

2.4术后疗效按照Engel癫痫术后分级标准进行评估［3］。术后平均随访3.7年（2～7.5年），随访时24例（88.9%）患者发作达到完全控制（EngelⅠ级），3例（11.1%）患者稀少发作（EngelⅡ级），20例（74.1%）患者经过服用两年的抗癫痫药物以后，逐渐减量至最后完全停药。5例（18.5%）患者以单种药物小剂量维持获得完全控制。本组病例随访时未发现肿瘤复发及恶变。

3　讨论

节细胞胶质瘤是一种包含神经元和胶质细胞的少见中枢系统肿瘤，近年来随着影像技术和病理技术的发展，其诊断率较前明显增高。据报道，节细胞胶质瘤的发生率男性高于女性［4］（本研究中男性占59.3%）。各年龄段均可发病，其中以儿童和青少年多见［2］，本研究中平均发病年龄为15.1岁。

癫痫发作为颞叶节细胞胶质瘤最常见的临床表现，且多为药物难治性癫痫，发作表现以部分性发作为主，特别是复杂部分性发作。本组患者中以复杂部分性发作为表现的占22例（81.5%），主要表现为口咽部的自动症。该类患者常常出现与颞叶功能有关的先兆症状，本组中18例（66.7%）患者出现恐惧感、似曾相识感、幻嗅、腹部不适、胃气上冲、头晕等先兆症状。文献报道，节细胞胶质瘤为肿瘤性继发癫痫的最常见病理类型［2］。节细胞胶质瘤可发生于中枢神经系统的任何部位，多发生在皮层及灰质核团，其中颞叶是最常见的发病部位，特别是颞叶内侧部。本组有21例（77.8%）患者颞叶节细胞胶质瘤位于颞叶内侧。部分患者海马组织可受累，或者同时伴随有海马硬化，颞叶占位病变与海马硬化是否相关，目前尚不明确。

节细胞胶质瘤的影像学表现可为实性、囊性或囊实性。实性肿瘤MRI信号多均匀一致，一般T1WI呈等信号或低信号，T2WI呈均匀或者稍高信号。增强扫描后，肿瘤强化程度不一，部分患者可以无强化，然而，也可出现不均匀或斑片样强化。节细胞胶质肿瘤可出现完全囊变，多为单囊，也可多房分隔，类似囊肿，CT上表现为低密度，MRI上T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR像上仍为高信号。对于囊实性的肿瘤，其密度和信号往往混杂不均匀，这可能与肿瘤的囊变及钙化有关。增强扫描后实性部分可以不同程度的强化［5］。肿瘤的占位效应不明显，瘤周水肿少见，部分病例可见到周围皮质萎缩改变。

对于颞叶节细胞胶质瘤患者，手术切除是最有效的治疗方法，其手术的目的一是彻底切除肿瘤，二是尽可能的控制癫痫发作。对于颅内肿瘤引起癫痫的发病机制，目前尚存在争议。多数学者认为肿瘤组织本身并不能产生癫痫电活动，而肿瘤周围的组织可能是导致癫痫发生的区域。因此，对于颞叶节细胞胶质瘤的手术方式尚无一致方案。多数学者认为［4］，对于肿瘤性癫痫手术，手术切除的范围不仅包括肿瘤组织本身，还应该扩大切除肿瘤组织周围的发作间期异常放电区域。术中皮层脑电监测是癫痫手术中用以识别致痫区的范围，从而指导手术切除。然而，由于缺乏发作期的信息和受到全身麻醉的影响，其具体作用效果尚存在争议。尚有研究发现单纯切除肿瘤本身，不做扩大切除尚能够获得满意的治疗效果［6］。可能的解释是癫痫的产生和传播依赖于肿瘤和周围组织的相互作用，单纯切除肿瘤达到良好的控制癫痫发作，也许是由于干扰了肿瘤与瘤周组织的网络结构［7］。对于是否联合切除颞叶内侧结构，目前尚存在争议。多数学者认为对于靠近颞叶内侧肿瘤，应该切除占位病变及海马、杏仁核组织，以达到良好控制癫痫的目的［8］。在本组研究中，对于靠颞叶内侧的节细胞胶质瘤，其临床表现为复杂部分性发作，或颞叶内侧相关的先兆时，均采用标准前颞叶切除术，切除肿瘤组织及颞叶内侧结构。结果显示，随访时24例（88.9%）患者发作达到完全控制（EngelⅠ级），3例（11.1%）患者稀少发作（EngelⅡ级），20例（74.1%）患者经过服用两年的抗癫痫药物以后，逐渐减量至最后完全停药。提示此种手术方式能够很好地控制癫痫发作。文献报道的节细胞胶质瘤的术后癫痫控制率在59%～84%［3］。

早期手术切除是否会提高疗效，目前尚不明确。Morris等［8］学者发现患者年龄越小、癫痫发作病程越短其术后癫痫控制越好。别的类似研究尚未发现相关联系。然而，笔者认为早期手术是必要的，因为节细胞胶质瘤导致的癫痫多是药物难治性癫痫，早期手术干预能够减少抗癫痫药物的副作用及减轻患者的心理和经济负担，且手术切除术后常常能够获得满意的控制效果。

［1］Southwell D G,Garcia P A,Berger M S，et al.Long-term seizure control outcomes after resection of gangliogliomas［J］.Neurosurgery,2012,70（6）:1406-1414.

［2］Radhakrishnan A,Abraham M,Radhakrishnan V V,et al. Medically refractory epilepsy associated with temporal lobe ganglioglioma:characteristics and postoperative outcome［J］.Clinical neurology and neurosurgery,2006,108（7）: 648-654.

［3］Wallace D,Ruban D,Kanner A,et al.Temporal lobe gangliogliomas associated with chronic epilepsy:long-term surgical outcomes［J］.Clinical neurology and neurosurgery, 2013,115（4）:472-476.

［4］Hu W-h,Ge M,Zhang K,et al.Seizure outcome with surgical management of epileptogenic ganglioglioma:a study of 55 patients［J］.Acta neurochirurgica，2012，154（5）:855-861.

［5］杨智云，李树荣，陈子怡，等.15例脑神经节细胞胶质瘤临床和影像诊断［J］.中国神经精神疾病杂志，2007，32（6）:547-550.

［6］Giulioni M,Galassi E,Zucchelli M，et al.Seizure outcome of lesionectomy in glioneuronal tumors associated with epilepsy in children［J］.Journal of Neurosurgery：Pediatrics，2005，102（3）:288-293.

［7］Zaatreh M M，Firlik K S，Spencer D D，et al.Temporal lobe tumoral epilepsy Characteristics and predictors of surgical outcome［J］.Neurology，2003,61（5）:636-641.

［8］Morris H，Matkovic Z，Estes M，et al.Ganglioglioma and intractable epilepsy:clinical and neurophysiologic features and predictors of outcome after surgery［J］.Epilepsia, 1998，39（3）:307-313.

（编辑刘强）

R742.1

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2095-4441（2016）01－0056－03

2015-11-09

黄建荣