《请您诊断》病例111答案：脱髓鞘假瘤

王玉蕊



《请您诊断》病例111答案：脱髓鞘假瘤

王玉蕊

脱髓鞘疾病； 中枢神经系统肿瘤； 磁共振成像； 诊断

病例资料患者，女，78岁，头痛头晕、左侧肢体活动不灵伴言语不清及吞咽困难27 d，加重12 d。MR表现：右侧侧脑室旁不规则长T1、长T2信号影(图1、2)，FLAIR呈高信号，信号欠均匀(图3)，大小约4.7 cm×3.5 cm，边缘欠光整，周围可见水肿带，侧脑室受压变窄；增强扫描环形强化，呈开环状，病灶垂直于侧脑室(图4、5)；DWI右侧侧脑室旁可见斑片状弥散受限高信号影(图6)；1H-MRS提示：NAA峰明显峰降低，Cr峰增高，Lip峰增高(图7)；CT示右侧侧脑室旁不规则稍高密度影，CT值约37 HU，周围可见片状水肿带环绕(图8)。手术及病理所见：显微镜下切开皮层，深部可见肿瘤，肿瘤为黄白色，质地中等，血供一般，组织内结构疏松，多核或奇异样核大细胞散在分布，梭形细胞局部聚集。免疫组化结果：GFAP(+)，S-100(+)，IDHI(-)，NeuN(-)，Ki-67(约5%+)，P53(±)，CD68(散在+)，Olig2(+)，网状纤维染色(+)，NF(+)，支持脱髓鞘假瘤(图9)。

讨论脑内脱髓鞘假瘤(demyelination pseudotumors，DPT)是介于急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化之间的一种特殊类型的中枢神经系统脱髓鞘性疾病[1]，临床较为少见，发病机制目前尚不完全明确，部分学者认为与病毒感染或注射疫苗有关[2]。本病可发生于各个年龄段，主要好发于中青年，常有头痛、反应迟钝、记忆力下降、肢体麻木及瘫痪、病理征阳性等症状和体征。病理学上髓鞘破坏区见单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润是其特征性表现，常伴有反应性肥胖型星型细胞增生，病变区虽有髓鞘破坏，但轴索相对保存完整[3]。影像学检查常因表现为实性肿瘤样占位性病变，而被误诊为肿瘤。……