头皮木村病一例

2016-11-10 08:10许功军许经纶周小花吕香花刘冬梅蒋亦秀
中国麻风皮肤病杂志 2016年5期
关键词:枕部嗜酸木村

许功军 许经纶 周小花 吕香花 刘冬梅 蒋亦秀



头皮木村病一例

许功军许经纶周小花吕香花刘冬梅蒋亦秀

临床资料患者,男,61岁。因左枕部肿块、痒7年余,于2011年2月到我院住院治疗。7年前无明显诱因下患者发现左侧枕部起一蚕豆大肿块,高出皮面,色红,伴瘙痒,未予治疗,肿块缓慢增大,反复搔抓,肿块表面毛发脱落。既往无鼻炎、哮喘、风湿病、肾病史,家族中无类似疾病患者。

体检:一般情况可,各系统检查无异常,全身浅表淋巴结未触及。皮肤科情况:左侧枕部见一淡褐色肿块,约10 cm×8 cm×3.5 cm,高出皮面,边界清楚,表面轻度苔藓化,毛发脱落,伴细小鳞屑,无破溃,质中偏软,底部有浸润感,与皮肤黏连,活动度差,无触痛及压痛(图1)。实验室检查:血常规WBC 10.0×109/L,L 0.167,E 0.237,嗜酸粒细胞计数2.37×109/L(正常值0~0.7×109/L),PLT 351×109/L;血清IgE>2500 IU/L(正常值0~100.0 IU/L);生化LDH 290 U/L(正常值109~245 U/L),HBDH 193 U/L(正常值72~182 U/L),TG 2.32 mmol/L(正常值0.565~1.71 mmol/L);自身免疫抗体SSA弱阳性;尿、大便常规、大便找寄生虫卵、免疫球蛋白、补体、肿瘤标记物检测均正常,乙肝表面抗原、梅毒及HIV检测阴性,胸片、心电图、彩超无特殊异常。组织病理检查:表皮轻度增生,真皮浅深层见大量团块状淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润,毛细血管增生、扩张,间质内胶原纤维增生、纤维化(图2、3)。患者拒绝行骨髓穿刺检查。结合临床表现、组织病理及实验室检查,诊断:木村病。

治疗:入院后给予甲泼尼龙针40 mg/d,复方甘草酸甘片50 mg日3次,沙利度胺片50 mg日3次、盐酸左西替利嗪片等抗组胺药,外用糖皮质激素软膏等治疗,枕部肿块略缩小,躯干、四肢皮疹较前改善,10天后血嗜酸粒细胞计数降至正常水平,患者好转出院。

图1左侧枕部见一淡褐色肿块,高出皮面,边界清楚,表面轻度苔藓化,毛发脱落,伴细小鳞屑图2表皮轻度增生,真皮浅深层见大量团块状淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润,毛细血管增生、扩张,间质内胶原纤维增生、纤维化(HE,×40)图3真皮内见大量嗜酸粒细胞及淋巴细胞浸润(HE,×100)

讨论木村病(kimura’s disease,KD)又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿,是一种良性的淋巴组织增生性疾病,绝大多数见于东方人,如日本、中国、新加坡等,而在我国又多见于河北、内蒙、新疆、湖南等地[1]。KD的病因和发病机制尚不明确,目前多数学者认为本病属于特异性变态反应引起的组织增生性反应,也有学者认为与慢性感染有关[2]。最近研究发现木村病与IgG4相关性疾病可能存在一定联系[3],同时发现Th2细胞中CD45RO+CD62L+CD4+T细胞亚群可能参加木村病的发生[4]。

本病多见于亚洲中、青年男性,临床表现以无痛性的皮下肿块为主,一般直径3~10 cm,好发于头颈部及四肢,为慢性、良性病变,能自行消退,也有反复消长者[5];多无自觉症状,有时伴剧烈瘙痒,常伴有过敏性疾病,如鼻炎、哮喘、湿疹等[6],同时可累及肾脏,多呈肾病综合征表现。实验室检查外周血嗜酸粒细胞比例及计数明显升高,血清IgE水平明显升高。嗜酸粒细胞阳离子蛋白可作为判断病情活动的一个指标。典型组织病理特征为:病变范围广泛,可累及真皮及皮下,表现为炎细胞增生和浸润,形成广泛的淋巴滤泡样结构,大量嗜酸粒细胞浸润,可见嗜酸微脓肿形成,毛细血管增生,伴有不同程度的纤维化。本例患者虽未见典型的淋巴滤泡样结构及皮下组织受累,但结合临床、实验室检查及病理表现,木村病诊断明确。本病需与嗜酸粒细胞性白血病、嗜酸性粒细胞增多综合征、嗜酸性粒细胞性蜂窝织炎、嗜酸性脂膜炎、嗜酸性筋膜炎等鉴别,主要需与嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生(ALHE)鉴别。既往认为ALHE与木村病是同一疾病的不同亚型,但前者好发于中青年女性,一般无系统症状,皮损为棕色、粉红或暗红色丘疹或结节,血嗜酸粒细胞计数及IgE水平多在正常范围,组织病理见病变范围较局限,很少累及皮下,以薄壁和厚壁血管增生为主,血管内皮细胞肿胀,呈“鞋钉”样突向管腔,很少见到淋巴滤泡样结构及嗜酸性微脓肿,间质纤维化少见。

目前本病的治疗有手术切除、局部放疗、糖皮质激素、免疫抑制剂、氨苯砜等,但都有一定局限性,皮损易复发。该病例予糖皮质激素、沙利度胺等治疗后,病情能控制,肿块略缩小,糖皮质激素逐渐减量,目前仍在随访中。

[1] 程茂杰,常建民.木村病[J].中华皮肤科杂志,2010,43(3):218-220.

[2] 韩莉,马俊平,马东来.头皮木村病[J].临床皮肤科杂志,2012,41(8):475-477.

[3] Chopinaud M, Morice C, Comoz F, et al. An atypical form of Kimura's disease[J]. Ann Dermatol Venereol,2013,140(11):699-703.

[4] Yamazaki K, Kawashima H, Sato S, et al. Increased CD45RO+ CD62L+ CD4+ T-cell subpopulation responsible for Th2 response in Kimura's disease[J]. Hum Immunol,2013,74(9):1097-1102.

[5] 田立红,陈翔.木村病1例[J].中国麻风皮肤病杂志,2005,21(9):737-739.

[6] 胡荣膺,王雷,高天文.木村病1例[J].中国皮肤性病学杂志,2009,23(10):657-658.

(收稿:2014-03-12)

浙江省金华市第五医院,金华,321000

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