钱娟锋 彭 静 寿纪菲 王 芮 赵志慷 刘洪波
郑州大学第一附属医院,河南 郑州 450052
·病例报告·
咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征1例报道及文献复习
钱娟锋 彭 静 寿纪菲 王 芮 赵志慷 刘洪波△
郑州大学第一附属医院,河南 郑州 450052
目的 探讨咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachial,PCB) 变异型吉兰-巴雷综合征(GBS) 的临床特点和诊断。方法 分析我院收入1例PCB变异型GBS患者的临床表现、辅助检查结果和临床治疗效果。结果 PCB变异型GBS临床表现口咽肌、颈部、肩部、双上肢无力,双下肢不受累或轻度受累。本例患者腰穿提示明显蛋白-细胞分离,给予静滴免疫球蛋白和甲强龙冲击治疗后症状明显好转。结论 PCB是GBS少见的变异型,极易出现误诊或漏诊,临床表现为咽-颈-臂肌无力,而下肢不受累或轻度受累的患者,应考虑PCB的可能,可结合脑脊液、电生理检查及早作出诊断和治疗。
咽-颈-臂变异型;吉兰-巴雷综合征;脑脊液;电生理
咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachial,PCB)型GBS是指快速进展的的口咽肌肉、颈部肌肉无力伴双上肢腱反射减弱,通常下肢不受累或轻度受累。前驱感染和脑脊液蛋白-细胞分离,电生理证据是PCB的支持特征,2014-08 GBS分类专家组在GBS诊断标准中进一步完善了包括PCB的GBS疾病谱,并按照临床受累部位对此疾病谱中的表型进行了分类,但因PCB是GBS的很少见的变异型,占GBS的3%,国内外报道少见。本研究报道1例PCB变异型GBS,并进行文献复习。
患者,男,25岁,农民,未婚。因言语不利、吞咽困难1周,双上肢无力4 d入院。发病前1周有上呼吸道感染史,入院1周前突然出现言语不利,伸舌困难,同时伴吞咽无力,饮水呛咳,进食固体食物较明显。……