原发性肾上皮样平滑肌肉瘤1例并文献复习

谈吉超，高嘉林，吴大威，王远涛，安 伟

(吉林大学第一医院 泌尿系统疾病诊治中心，吉林 长春130021)

原发性肾上皮样平滑肌肉瘤1例并文献复习

谈吉超，高嘉林，吴大威，王远涛，安 伟*

(吉林大学第一医院 泌尿系统疾病诊治中心，吉林 长春130021)

原发性肾肉瘤临床少见，占成人肾恶性肾肿瘤的0.8%-2.7%[1]，其中平滑肌肉瘤是肾肉瘤最常见的组织类型，占后者的50%-60%[2]。用CNKI检索“肾平滑肌肉瘤”，自1982年至今共报道66例，目前国内外文献多以个案报道为主。我院于2015年7月收治1例原发性肾上皮样平滑肌肉瘤病人，结合文献资料对其临床特点、诊治及预后进行初步探讨，报告如下。

1 临床资料

患者女性，28岁，因间歇性肉眼血尿伴右腰痛1个月入院。查体：右上腹可触及约8 cm肿物，活动度可，无触痛。肾脏CT：右肾正常形态消失，右肾见不规则团块影，其内密度不均，CT值约22.4-47.7 Hu，最大截面约71.1 cm×82.7 cm，增强扫描实性部分明显不均匀强化，囊性部分无明显强化，病灶凸入肾窦，右侧肾盂肾盏受侵，动脉期可见供血动脉为右肾动脉分支，右肾静脉及肾门水平下腔静脉内见肿物长入。GFR：右肾46.7 ml/min；左肾83.m1/min。血肌酐：67.7 μmol/L，碱性磷酸酶125.0 U/L，乳酸脱氢酶250 U/L，血沉：15 mm/1 h。术前诊断为右肾癌合并腔静脉癌栓，行腹腔镜根治性右肾切除术、开放小切口腔静脉癌栓取出术。

病理检查：右肾中、下极见一肿物，体积7.5 cm×6 cm×6 cm，肿物切面淡褐及褐色、实性、质软，肿物挤压肾被膜，未见突破，肾门处血管腔内见癌栓1枚，体积2.5 cm×2 cm×1.5 cm。镜下可见肿瘤与周围肾组织界限不清，内大面积出血、囊性变、以及坏死，并侵及肾窦脂肪组织。……