Schmidt's综合征伴肾上腺危象1例报告

郭文辉,刘 煜,沈 鸿,程 妍,杨茂光,蔡寒青

(吉林大学第二医院,吉林 长春130041)

Schmidt's综合征伴肾上腺危象1例报告

郭文辉,刘 煜,沈 鸿,程 妍,杨茂光,蔡寒青*

(吉林大学第二医院,吉林 长春130041)

Schmidt's综合征是自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyglandular syndrome，APS)的一种亚型，常因不易识别而延误诊治，近日我科收治1例Schmidt's综合征伴肾上腺危象的患者，现报告如下。

1 临床资料

患者女，47岁，于2005年8月无明显诱因出现口渴、多饮，日饮水量约3 000 ml，尿量及小便次数增加，多食易饥，体重明显减轻，就诊于当地医院测空腹血糖约12.0 mmol/L，诊断为糖尿病，应用诺和灵30R(早14U 晚12U)，空腹血糖控制在约5.0 mmol/L。2008年无明显诱因出现皮肤黏膜变黑，饮食减少，体重明显减轻，乏力，频繁发生夜间低血糖，测血糖最低约2.8 mmol/L，自行调整胰岛素剂量。2014年6月先后就诊于外院及我院，经检查24小时尿游离皮质醇：3.9 μg/24 h尿(3.5-45.0)；血清皮质醇(8:00Am)：24.88 ng/ml(66-268)，ACTH：>1 250 pg/ml(0.1-46)。肾上腺CT平扫+增强：双侧肾上腺未见明显异常。甲功三项：FT3：4.4 pmol/L(3.5-6.5)，FT4：10.97 pmol/L(11.5-22.7)，TSH：28.914 mIU/L(0.55-4.78)。确诊为“肾上腺皮质功能减退”、“甲状腺功能减退”，调整胰岛素剂量为早18U 晚16U，并给予醋酸可的松早25 μg，晚6.25 μg口服及优甲乐(50 μg/日)治疗后症状缓解。2015年3月以来患者自行停用醋酸可的松，2015年5月自行停用优甲乐，遂自2015年6月以来再次出现乏力、食欲不振。2015年8月于“感冒”后症状加重，伴恶心，呕吐，意识模糊1天急诊入院。既往慢性浅表性胃炎、胆囊炎病史2年。14岁初潮，平素月经不规律，32岁绝经，孕1产1，一子健康。2个舅舅患糖尿病，父亲患糖耐量异常。入院时查体：体温：36.1℃，脉搏：45次/分，呼吸；18次/分，血压：80/55 mmHg。平车推入病房，被动卧位，一般状态欠佳，发育正常，营养一般，意识模糊，反应迟钝，查体不能合作。颜……