再生障碍性贫血的发病机制的研究进展

李 静,贾国荣,刘学文

(内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院 血液科,内蒙古 包头014010)

再生障碍性贫血的发病机制的研究进展

李 静,贾国荣,刘学文

(内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院 血液科,内蒙古 包头014010)

再生障碍性贫血(AA)是各种有害因素使骨髓造血组织减少,骨髓造血功能减低或衰竭而导致全血细胞减少的恶性血液系统疾病，与欧美国家相比，亚洲国家的发病率较高，约为(3.9-5.0)/106。临床主要表现为不同程度的贫血、出血和感染，大多患者无肝、脾、淋巴结肿大。其发病机制传统学说认为与造血干/祖细胞异常，造血微环境支持功能异常及免疫系统功能紊乱损伤造血干/祖细胞有关。现在,大多学者认为免疫机制异常对于AA的发生起着很重要的作用[1,2],而在临床实践上免疫抑制剂治疗再障有好的效果[3]，为该论点提供了更为有力的证据。因此，本文从“种子”异常、“土壤”异常、“虫子”异常以及基因水平异常等几个方面研究新进展进行探讨。

1 造血干/祖细胞细胞异常

造血干细胞(HSC)是由胚胎干发育而来，具有高度自我更新、自我复制、有较强多向分化能力，在造血组织中含量极少，形态无法识别的像小淋巴样的各种类型血细胞的祖源细胞。造血干/祖细胞(HSC/HPC)对维持造血起决定性作用，任何原因引起干/祖发生异常增生或抑制，在临床上都可导致血液系统疾病。传统的种子学说就指AA的HSC/HPC质量和数量必然有明显的异常,而且它们质量的异常可能有一定遗传倾向，所以临床上AA与骨髓增生异常综合征(MDS)及克隆性疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)可以相互转化。……