重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植的护理

张苗苗 黄望 孙文瑞

(温州医科大学附属第一医院，浙江 温州 325000)



重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植的护理

张苗苗 黄望 孙文瑞

(温州医科大学附属第一医院，浙江 温州 325000)

目的 探讨重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植的护理方法。方法 回顾性分析2014年5月-2016年8月我科收治的10例重型β-地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植的临床资料，并总结其护理方法。结果 所有患儿均顺利完成移植，干细胞植入成功，出仓。结论 移植期间做好心理护理，积极预防感染，加强患儿安全护理防止跌倒，重视用药及输血护理，以及移植物抗宿主病的观察与护理，是移植成功的关键，可促进患儿康复。

地中海贫血； 造血干细胞移植； 异基因； 护理

Thalassemia; Hematopoietic stem cell transplantation; Allogeneic; Nursing

重型β-地中海贫血(Heavy β-thalassemia)是由于先天性β-珠蛋白基因缺失或突变，从而导致血红蛋白的β-珠蛋白肤链合成减少或完全停止，正常的血红蛋白产量减少引起的一种遗传性慢性溶血性疾病[1]。该疾病以正规的输血、去铁治疗为主，但上述治疗周期长、费用高，治疗难度大、并发症多，严重影响患儿正常的生长发育及生存质量，同时还可引发多种社会心理问题[2]。造血干细胞移植是目前唯一可治愈β-地中海贫血的方法。2014年5月-2016年8月温州医科大学附属第一医院造血干细胞移植科收治10例重型β-地中海贫血患儿行异基因造血干细胞移植术，过程顺利，效果满意，现将护理体会报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组10例重型β-地中海贫血患儿，诊断明确[3]。其中男性1例、女性9例，年龄2～8岁，中位年龄4岁。10例均为非血缘性。血型相合5例，血型不相合5例。人类白细胞抗原(HLA)10/10 6例，HLA 9/10 3例，HLA 8/10 1例。

1.2 治疗方法 异基因造血干细胞移植术均采用百消安、环磷酰胺加氟达拉滨加抗胸腺细胞球蛋白。预处理方案，颈内深静脉置管，特级护理，心电监护，输干细胞前遵医嘱应用抗过敏的药物及碱化尿液，如地塞米松、异丙嗪、碳酸氢钠等，以减少输注反应。输注时使用无滤网的输血器，以防止干细胞黏附，开始速度要慢，观察15 min，无异常反应可将滴速加快，在1～1.5 h内输注完毕,过程中观察生命体征、尿色变化。回输后继续抗感染、对症支持、预防移植物抗宿主病(GVHD)，升血细胞输血等治疗。

1.3 结果 本组患儿均成功植活，出仓。其中2例患儿口腔溃疡严重，疼痛影响进食及睡眠，3例患儿出现尿路BK病毒感染，1例出现症状性癫痫，1例并发严重的Ⅲ级皮肤GVHD[4],出现皮肤发红、皮疹、破溃、脱皮，经对症支持治疗护理，均好转。

2 护理

2.1 心理护理 由于患儿年纪小，且生活不能完全自理，完全陌生的环境容易引起恐惧、焦虑等不良情绪。我科采取母亲陪伴的方式，一方面减轻了患儿对陌生环境的恐惧感和孤独感，使其较顺利地克服移植期间的不适。另一方面促进了护患沟通，使患儿能积极有效配合治疗。入仓前，我们先介绍移植仓的环境及医护人员、仓内生活规章制度,参观移植仓，熟悉环境；入仓后，应热情接待患儿及家属，自我介绍，介绍移植仓环境，作息时间，日常自我护理，及仓里音像设备使用，允许带入消毒的手机，以及根据患儿兴趣爱好带入玩具等。在治疗期间，与患儿及其家属建立良好的关系并取得患儿的信任与配合。在患儿身体不适仍积极配合治疗时，应给予更多的鼓励与赞扬，也可以用动画片或玩具分散患儿注意力,达到舒缓心理压力的作用。对于陪伴家属看到患儿出现身体不适而出现伤心难过，甚至恐惧的心理。此时，对陪伴家属的心理护理同样不能忽略，要积极引导，以免将不良的情绪影响患儿，影响治疗。本组中有1例患儿第一次由于供者悔捐，现为第二次入仓，需对这对患儿及母亲进行更加全面积极的心理疏导。10例患儿均情绪稳定，顺利配合完成治疗过程。

2.2 感染护理 感染是造血干细胞移植(HSCT)后常见的并发症和移植相关死亡的主要原因之一。而且HSCT患者需经历2～3周的粒细胞缺乏期，在此期间发生的感染较为严重，如不采取积极有效的治疗，死亡率很高[5]。因此，加强感染护理也是至关重要的。入仓前正确指导家属及患儿药浴，包括皮肤褶皱处、指缝、耳廓、脐周，约30 min。入仓后全环境保护，特别是五官清洁消毒。指导晨起睡前便后肛周碘伏坐浴，保持肛周清洁卫生，且女性患儿会阴部及男性患儿尿道口均应每日清洗。对于能配合漱口的患儿，指导正确漱口方法，勤漱口，生理盐水500 mL加四氢叶酸钙33 mg加维生素B125 mg、复方氯已定含漱液、碳酸氢钠交替漱。如有破损，可用贝复剂外用，若疼痛难忍影响进食，漱口液中加利多卡因。如深静脉置管维护时患儿的不配合，穿刺部位用含洗必泰的敷料，预防感染，减少维护频率，1次/周，如有出血、潮湿等及时更换。本组2例患儿口腔溃疡严重，疼痛影响进食及睡眠，且不能配合漱口，予口腔护理2次/d,并将漱口液装进喷雾瓶中，指导母亲间歇性外喷口腔，保持口腔清洁卫生。经过精心的口腔护理，在患儿白细胞植活后，溃疡处疼痛缓解，好转。人类多瘤病毒在造血干细胞移植后被激活,与移植后细胞免疫功能缺陷有关[6]。本组患儿中，有3例出现尿路BK病毒感染，1例无症状，2例出现时间分别在移植后第23天及第25天，表现尿频、尿痛、血尿，尿液检测结果均BK病毒拷贝数增高。遵医嘱予水化碱化，更昔洛韦针抗病毒，静脉丙种球蛋白增强免疫力，同时予希刻劳混悬液抗感染治疗，鼓励多饮水，指导母亲为患儿做好尿道清洁卫生，晨起睡前便后温水清洗，1例患者7 d左右症状缓解。另一例患儿症状无明显改善，且尿痛剧烈。当疼痛评分大于等于7分时，立即予布桂嗪针0.05 g肌肉注射。长期加用拖特罗定片及坦索罗辛缓释胶囊改善症状，塞来昔布胶囊止痛，改万赛维抗病毒，呋喃妥因、美罗培南联合抗感染治疗，加强护理，约30 d症状缓解。

2.3 安全护理 大剂量放化疗及免疫抑制剂地应用对患者骨髓抑制期时间长，β-地中海贫血患儿本身贫血严重，贫血貌明显，极易出现头晕，头痛，体位性低血压。重度及极重度贫血患者按医嘱予吸氧，输红细胞，卧床休息。患儿好动，母亲在旁应做好跌倒防护，起床如厕动作宜慢，未开仓前患者输注液体期间，为满足患儿日常生活需要，输液器接延长管较长，防勾倒绊倒。根据患儿病情、药物等动态变化进行即时跌倒评估[7]。10例患儿母亲陪伴在旁均未发生跌倒现象。

2.4 药物护理 移植未开仓期间，药液输注需要输液器加多条延长管，检查输液器和各延长管的质量，把各条延长管接口旋紧，导管处接无针密闭接头，防止药液外漏，同时药液输注速度宜慢。口服化疗药物或免疫抑制剂期间，做好宣教，告知患儿母亲药物的重要性，正确按时口服，预防副作用的发生，保证治疗顺利进行。本组患儿中1例因环孢素引起的中枢神经损害引起症状性癫痫，意识改变,突发抽搐，双眼上翻，口腔分泌物多，血氧饱和度下降至89%，心率150次/min，体温38.9 ℃，瞳孔等大、等圆，对光反射迟钝，小便失禁。立即畅通患儿呼吸道，解开衣领,用纱布包裹压舌板塞入患儿上下臼齿间,防止舌咬伤。取平卧位,头偏向一侧,及时接吸引器清除口腔内分泌物，吸氧后血氧饱和度上升至95%。遵医嘱给予地西泮、苯巴比妥钠、20%甘露醇等药物,吲哚美辛栓塞肛退热，停用环孢素，留取血标本,进行血药浓度检测。约15 min后患者抽搐停止，30 min左右神志转清，对光反射灵敏，四肢活动自如。颅脑CT示：两侧顶枕叶异常信号，结合临床考虑环孢素所致脑后部可逆性脑病。环孢素谷值：453.40 ng/mL。该患儿环孢素逐渐撤药，改用他克莫司，予左乙拉西坦片控制癫痫发作，症状缓解，无再发。

2.5 输血护理 血小板<20×109/L或有出血症状者给予辐照的血小板输注,血红蛋白<60 g/L时输注红细胞。输血做好三查八对，输注过程中严密观察生命体征变化，倾听患儿主诉，预防输血反应，及时处理。为预防发生输血相关性急性移植物抗宿主病(TA-aGVHD)，移植前、移植期间、移植后所有血细胞制品输注前均应作25Gy的γ射线照射以灭活T淋巴细胞；巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)感染是造血干细胞移植后患者的主要发病和致死原因，去除血液制品中的白细胞，输注两次去白的血制品是防止血源性传播CMV的有效方案。

2.6 GVHD观察护理 GVHD可造成皮肤、胃肠道和肝脏等器官的损害，主要表现为皮疹、腹泻、黄疸，可导致移植失败，严重者甚至死亡。处理好急重症GVHD，及时发现患者的病情变化，采取有效、合理的治疗和护理措施是降低移植相关病死率的关键[8]。密切观察移植前后患儿的皮肤情况变化，特别是耳后、枕后、手心、足底等位置皮肤是否有发红、红疹、皮肤剥脱等情况，询问是否伴有搔痒疼痛。密切观察患儿的腹痛、腹泻情况包括大便的量、色、性状，做好肛周护理及心理护理，如若出现异常，及时告知医生。密切观察患儿的皮肤、巩膜及尿液的颜色，询问患儿有无厌食、恶心、呕吐等症状，动态监测肝功能和尿常规，每日测量患儿腹围、体质量、记24 h出入量，一旦发生异常及时报告医生，并对患儿疾病程度进行正确评估，选择合适的免疫抑制剂或剂量调整。本组患儿中1例移植后第27天出现严重的Ⅲ级皮肤GVHD，表现为耳后、颈部最早出现皮疹，后波及全身,以面部、颈部、双上肢、双下肢及躯干为重，皮疹融合成片，充血伴有疼痛搔痒及皮疹破溃，后期表皮角质化,有脱皮现象。医嘱予改免疫抑制剂环孢素为他克莫司，联合骁悉、甲强龙针抗GVHD，未见明显效果，后加用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子12.5 mg皮下注射，每隔3 d一次，共执行3次抗GVHD治疗，静脉丙种球蛋白提高免疫力，美罗培南、卡泊芬净抗感染，莫匹罗星软膏、卤米松乳膏、贝复剂外用溶液外用。指导保持床单位整洁干燥，无皱褶。早期皮疹出现时,护士应嘱患儿勿抓挠,及时为其修剪指甲，每日用温水擦浴两次，擦浴后予莫匹罗星软膏及卤米松乳膏外涂，有破损处予贝复剂外喷。后期由于皮屑及大量死皮脱落,要保持床单位清洁,勤换衣裤,减少局部摩擦。并嘱患儿切不可自行撕拉死皮,尽量让其自然脱落或用无菌剪刀剪去已脱落的死皮,以免人为造成破溃,增加感染机会。观察皮疹出现的时间、面积、颜色、性质及用药后的变化。动作必须轻柔，以免擦伤皮肤诱发感染。每日两次更换无菌柔软衣裤，隔日更换床单位，必要时随时更换。各项注射均须严格执行无菌操作原则，注射前安尔碘消毒3遍以上。患儿约移植后第41天皮疹大部分破溃结痂，发红有所好转，移植后第53天全身皮疹逐渐消褪，移植后第59天全身皮疹已消褪，无新发皮疹，症状缓解，出院。

3 小结

随着对重型β-地中海贫血更深一步的认识及治疗技术的不断进展，使得越来越多的患儿能长期存活。然而，异基因造血干细胞移植仍是目前唯一可治愈地中海贫血的方法，稳定良好的植入则可使患儿脱离长期疾病状态及输血，提高生活质量，维护社会稳定。因此，移植期间要做好心理护理，积极预防感染，加强患儿安全护理防止跌倒，重视用药及输血护理，以及移植物抗宿主病的观察与护理，是移植成功的关键，可促进患儿康复。

[1]葛均波，徐永健.内科学[M].北京：人民卫生出版社，2013：565-566.

[2] 韦诚诚.重型β-地中海贫血患儿造血干细胞移植术后生存质量及其影响因素的研究分析[D].广西:广西医科大学，2015.

[3] 张新华，黄有文.珠蛋白生成障碍性贫血//张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].3版.北京:科学出版社，2007:29-35.

[4] Penas PF，Zaman S.Many faces of graft-versus-host disease[J].Australas J Dermatol，2010，51(1):1-10.

[5] 张苗，孙自敏，刘会兰，等.造血干细胞移植后粒细胞缺乏期间感染的临床分析[J].安徽医科大学学报，2013，48(10):1278-1280.

[6] 卢育洪，朱康儿，李扬秋，等.造血干细胞移植后检出人类多瘤病毒尿的临床分析[J].肿瘤防治研究，2007，34(5)：372-374.

[7] Oliver D，Britton M，Seed P，et al.Development and evaluation of an evidence based risk assessment tool to predict which elderly inapatients will fall：Case-control and cohort studies.BMJ，1997，315(7115)：1049-1053.

[8] 游权，张颖.异基因造血干细胞移植术后并发移植物抗宿主病的护理[J].天津护理，2013，21(5):462-463.

张苗苗(1985-)，女，浙江瑞安，本科，护师，研究方向：血液相关疾病护理

R473.55，R555.6+1

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2017.12.021

2017-01-03)