抗线粒体抗体阳性且未确诊为原发性胆汁性胆管炎的患者发展为原发性胆汁性胆管炎的风险、死亡率及其相关研究

抗线粒体抗体阳性且未确诊为原发性胆汁性胆管炎的患者发展为原发性胆汁性胆管炎的风险、死亡率及其相关研究

【据《Hepatology 》2016年9月报道】题：对于抗线粒体抗体阳性且未确诊为原发性胆汁性胆管炎的患者进行大规模数据分析(作者Dahlqvist G等)

对于没有诊断为原发性胆汁性胆管炎但抗线粒体抗体(AMA)阳性患者的发病率、临床症状及预后尚未可知。来自法国Saint-Antoine 医院肝病科的Dahlqvist G等联合63个免疫学实验室共同开展了一项关于AMA阳性率的前瞻性研究。一年间，从1318例AMA阳性患者中选出720例进行临床数据资料的收集。

Dahlqvist G等将患者分为最新诊断为 PBC的患者(n=275)，已经确诊为 PBC 的患者(n=216)和没有确诊的PBC患者(n=229)，随访了7年。没有确诊为PBC且AMA阳性患者的发病率为16.1/100 000。这些患者存在以下特点：78%为女性，平均年龄58岁，AMA中位数为1:160，肝外自身免疫性疾病发生率为46%，ALP正常占74%，ALP高于正常值上限1.5倍的占13%，发生肝硬化6%。相对于刚被诊断为 PBC的患者，AMA阳性但没有诊断为PBC的患者较年轻，AMA滴度较低，性别比例较平衡。ALP正常且无肝硬化的患者，PBC的5年发病率为16%。然而，没有患者死于 PBC，其5年生存率为75%，对于年龄、性别相匹配的可控和标准化人口的生存率为90%(P<0.05)。

临床研究中，近半数检测出AMA阳性的患者没有发展为PBC。 这些病例中13%的患者没有确诊为PBC。ALP正常且AMA阳性患者中5年后发展为PBC的概率为1/6。没有确诊为PBC但AMA阳性患者的病死率增加与进展为PBC的风险无相关性。

(吉林大学第一医院肝病科 王尧 金清龙 报道)