纵隔脉管瘤致胸腔积液1例

田胤纯 钱晶 王海英

纵隔脉管瘤致胸腔积液1例

田胤纯1，2钱晶1王海英1

纵隔脉管瘤在临床中较为少见,导致胸腔积液的更为罕见。我院近期诊断1例，现报道如下。

病例资料

患者，女，63岁，因“反复胸闷气急两年余”入院。患者两年余前无明显诱因下出现胸闷气急，在外院诊断为左侧胸腔积液，未能明确原因，予“异福片、盐酸乙胺丁醇”试验性抗结核治疗2年无效。病程中，患者偶有咳嗽，无痰，无消瘦，无畏寒发热，无盗汗，无关节疼痛，纳差，睡眠可，大小便正常。既往否认“高血压”“糖尿病”史，否认“肝炎”病史，无烟酒不良嗜好。入院查体：T：36.1℃，P：90次/分，R：20次/分，神志清楚，精神可，浅表淋巴结未及肿大。唇不绀，颈软，气管居中，肝颈静脉回流征阴性。胸廓对称，左下胸叩呈浊音，右侧叩诊清音，左肺呼吸音低，未闻及干湿啰音。心率90次/分，律齐，各瓣膜听诊区无病理性杂音。入院后完善相关检查，予以胸腔闭式引流,5次共引流出胸腔积液3550mL,但发现胸水引流不尽。辅助检查：血常规：白细胞计数4.1*109/L，中性粒细胞分类49.3%，红细胞计数4.51*1012/L，血红蛋白142g/L，血小板计数83.0*109/L；血生化：门冬氨酸氨基转移酶23U/L，丙氨酸氨基转移酶19U/L，白蛋白38.7g/L，尿素6.1mmol/L，肌酐45μmol/L；血癌胚抗原：3.4ng/mL；血沉20.0mm/h。胸水常规：颜色黄色，透明度微浑，细胞计数160/μL，多核30%，单核70%，比重1.018，李凡他试验阴性(-)。胸水胆固醇测定：1.30mmol/L，乳酸脱氢酶132U/L，腺苷脱氨酶3.6U/L。胸水涂片找结核分枝杆菌：未找到。胸水癌胚抗原测定：1.4ng/mL。胸水葡萄糖7.30mmol/L，胸水蛋白质35.50g/L，胸水氯化物105mmol/L。胸水找肿瘤细胞：未找到。胸部增强CT(见图1)：① 左侧胸腔积液伴左下肺节段性膨胀不全；② 左上纵隔结节，考虑良性病变，副神经节细胞瘤或巨淋巴结增生可能。心脏彩超：EF：0.69，各心腔大小及大血管内径未见异常，左心室舒张期顺应性减退，彩色血流二尖瓣少量返流，多普勒测及三尖瓣收缩期反流压差MAX PG 21mmHg。

图1 胸腔引流后胸部增强CT表现

注：A:增强CT提示主动脉弓旁占位，病灶轻度强化；左侧胸腔积液；B:病灶周边不规则。

经相关检查未能明确胸水原因，转往胸外科。胸外科在全麻下行左侧胸膜活检+左肺动脉干旁肿瘤切除术，术中见左侧胸腔有量约1000mL淡黄色胸液，吸尽后顺利行壁层和脏层胸膜活检，术中冰冻提示慢性炎症。继续探查左肺动脉干及主动脉弓处，发现有一大小约2*2cm的肿块，基底位于主动脉弓和左肺动脉干之间，血供丰富，轻触即有出血，切除肿块后缝合止血。术后病理提示：纵隔肿瘤由增生淋巴管和毛细血管构成，符合脉管瘤(见图2)。肺组织肺泡组织慢性炎；胸膜符合纤维囊壁样组织慢性炎伴局部间皮细胞增生。术后5天、15天复查胸片胸腔积液无增长。

图2 纵隔占位术后病理

讨 论

动静脉及淋巴管为结构无差异的同源器官，由胚胎发育分化而成，原始内皮细胞异常分化会发展为血管瘤和(或)淋巴瘤，两者统称脉管瘤[1]。血管瘤可发生于皮肤、肌肉、内脏器官等，有毛细血管瘤、海绵状血管瘤、静脉血管瘤等类型；淋巴管瘤由增生的淋巴管构成，内含淋巴液，可呈囊性扩张并互相融合[2]。临床上以单纯性淋巴管瘤或者单纯性血管瘤多见，而混合性脉管瘤较为少见。纵隔脉管瘤的临床特征和其他纵隔肿瘤并无明显区别，早期患者无任何临床症状，当肿瘤逐步增大可能会出现一些压迫症状，如胸闷、气促、面部颈部肿胀等[3]。本例患者术前胸腔积液引流不尽，而术后胸腔积液即不再增长，充分表明了脉管瘤和胸腔积液之间的关联性，但胸腔积液的产生机制不明，由于其性质介于漏出液和渗出液之间，推测系从脉管瘤血管或淋巴管内皮细胞间隙渗出。患者纵隔病灶CT增强后可见强化，而病理提示病灶由毛细血管构成，病理构成可以解释影像学上的强化。关于本病例有以下思考：① 对于不明原因胸腔积液进行试验性抗结核治疗，若正规治疗6个月仍无效时需反思有无其他病因；② 胸腔手术探查是查明胸腔积液原因的有效方法。

[1] 韩嵩博，袁慧书，马永强，等.右膝软组织内脉管瘤1例[J].中国医学影像技术，2010,26(3)：438-438.

[2] 李玉林，文继舫，唐建武，等.病理学[M].第8版.北京：人民卫生出版社，2013:98-99.

[3] 林锋，肖家荣，冉鹏，等.前纵膈巨大脉管瘤1例并文献复习[A].贵州省医学会胸心血管外科分会2010年学术年会论文集[C].贵州省医学会胸心血管外科分会,2010:58-59.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.06.054

1. 226001 江苏 南通，南通大学附属医院呼吸内科 2. 225500 江苏 姜堰，泰州市第二人民医院呼吸内科

王海英，Email：benq123456@126.com

2016-10-17]