41例先天性胆总管囊肿的超声声像图分析

林敏 刘敏 王晓艳 林燕 翁宗杰 福建省妇幼保健院超声科 （福州 350001）

41例先天性胆总管囊肿的超声声像图分析

林敏 刘敏 王晓艳 林燕 翁宗杰 福建省妇幼保健院超声科 （福州 350001）

目的：分析先天性胆总管囊肿的超声声像图表现，提高对本病的认识。方法：对41例先天性胆总管囊肿患儿的超声声像图进行回顾性分析，并与手术结果相对照。结果：41例患儿超声诊断结果与手术结果完全一致，第一肝门部探及无回声区是先天性胆总管囊肿的主要声像图表现，无回声区与扩张的近端胆管相连通是先天性胆总管囊肿的重要诊断依据。结论：先天性胆总管囊肿有特征性的超声声像图表现，超声可做为首选影像学检查手段。

超声声像图 先天性胆总管囊肿

先天性胆总管囊肿为小儿常见的胆道畸形，是胆道发育异常所致的胆总管扩张，较易合并结石、感染、急慢性胰腺炎、肝硬化、门静脉高压甚至恶变。先天性胆总管囊肿的预后与病程及合并症密切相关，故对该病的早期诊断尤为重要。为提高对该病的认识，现对本院2010年10月～2016年7月期间收治的41例先天性胆总管囊肿患儿的超声声像图表现进行回顾性分析。

1.资料与方法

1.1 临床资料

选取2010年10月～2016年7月本院小儿外科收治的41例先天性胆总管囊肿患儿，其中男9例，女32例，年龄1月～8岁，其中2例因产前超声检查发现胆总管囊肿就诊，25例因黄疸就诊，7例因黄疸伴发热就诊，6例因黄疸伴右上腹包块就诊，1例因黄疸、腹痛伴发热就诊。41例患儿均于术前行超声检查，并经手术证实。

1.2 超声检查

应用Sequio 512彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头频率为3.5 MHz，线阵探头频率为10～14 MHz。检查前需禁食4～6 h，患儿取仰卧位或左侧卧位，首先行常规肝胆胰脾扫查，再于右上腹第一肝门部观察胆总管，明确胆总管囊肿的大小、形态、部位、分型、囊壁厚度以及囊肿与相邻脏器的毗邻关系，观察囊肿内部回声，有无结石、沉积物甚至肿瘤，观察肝脏和胰腺的声像图改变，测量门静脉内径及血流情况，脾脏大小，重点观察囊肿与近端肝内胆管连接和远端胆总管的关系以及胆胰管汇合部的情况。

2.结果

2.1 超声检查结果

41例患儿均于右上腹第一肝门部门静脉右前方探及无回声区，大小1.5～9.3cm，40例可见无回声区与扩张的近端胆管相连通（图1），1例因囊肿过大无法清晰显示扩张的近端胆管。14例合并胆泥沉积，6例合并结石，11例合并胆管炎，2例囊肿内探及中等回声团块（图2），考虑为先天性胆总管囊肿伴恶变可能。

图1. 胆总管囊肿与右肝管相连通

图2. 胆总管囊肿伴囊肿内中等回声团块，病理证实为恶变

2.2 手术结果

41例患儿均经手术证实为先天性胆总管囊肿，超声诊断准确率为100%(41/41），其中14例合并胆泥沉积，6例合并结石，13例合并胆管炎，1例合并恶变，另1例术前超声诊断考虑为先天性胆总管囊肿伴恶变可能，术后病理证实为脓苔。

3.讨论

3.1 发病机制

先天性胆总管囊肿为胆管壁先天性发育异常合并胆总管远端的狭窄梗阻，致使先天发育异常的胆总管甚至肝内胆管不同程度的扩张[1]。其发病机制有以下几种学说[2]：①先天性胰胆管合流异常学说；该学说认为胆胰管汇合部位于十二指肠壁外或汇合部先天畸形，汇合部共同通道过长、压力过大，致使胰液反流入胆管引起慢性胆管炎，胆管上皮糜烂脱落，胆管壁变薄膨出，形成囊肿；②先天性胆道发育缺陷学说：在胚胎早期，由于胆管上皮的增殖和空泡化不平衡，导致胆管远端狭窄梗阻而近端薄弱膨出形成囊肿；③病毒感染学说，多数为乙肝病毒感染或巨细胞病毒；④神经节细胞分布异常学说：病理研究表明，胆总管囊肿囊壁上的神经节细胞较正常胆管壁明显减少，且神经节细胞减少程度与胆总管的扩张程度呈正相关，认为先天性胆总管囊肿是由于神经节细胞减少所致。

3.2 临床症状及外科分型

先天性胆总管囊肿多于婴幼儿及儿童期被发现，女性较为多见。随着目前产前超声检查的普及，越来越多的先天性胆总管囊肿于产前被检出。典型的先天性胆总管囊肿其临床症状表现为反复发作的右上腹部疼痛、右上腹包块及间歇性黄疸，并发感染时可有发热。病程较长的先天性胆总管囊肿可合并结石、肝硬化、门静脉高压、脾大、急慢性胰腺炎，甚至恶变。少数病例可因囊肿巨大，囊内压力大而破例穿孔。

先天性胆总管囊肿可以发生在胆总管的任意一段，以中上段较为多见。临床上根据囊肿发生的部位可将先天性胆总管囊肿分为5型[3-4]：Ⅰ型为胆总管囊状扩张；Ⅱ型为胆总管憩室样膨出；Ⅲ型为胆总管远端扩张脱垂入十二指肠；Ⅳ型为肝外胆管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅴ型为仅肝内胆管多发性囊状或柱状扩张（即Caroli病），但随着对先天性肝内胆管扩张研究的深入，目前多数学者认为这是一个独立的病症。其中I型最为常见，占85%～90%。

3.3 超声诊断及鉴别

先天性胆总管囊肿可大可小，大者可达十几厘米，小者可仅为1厘米左右。典型的先天性胆总管囊肿其声像图表现为第一肝门部门静脉右前方无回声区，沿胆总管主干分布，呈圆形、椭圆形或梭形，囊壁菲薄，其特征性声像图表现为囊肿的上端与扩张的近端胆管（常见的扩张近端胆管为左右肝管、肝总管、胆囊管或矢状部胆管）相通呈倒置的漏斗状或喇叭状。脂餐实验后胆总管囊肿会缩小，这一特征是其他疾病所没有的。合并结石时无回声区内可见随体位改变的强回声团，后方伴声影；合并感染时囊壁增厚毛糙，血流信号增多，囊肿内见密集点状回声或絮状回声；先天性胆总管囊肿恶变时其内可见中等回声团块，见较丰富的血流信号，并可累及肝实质及其他周边脏器。较大囊肿可对周边血管或脏器造成挤压。当囊肿内探及中等回声团块时需注意恶变肿块与脓苔或浓缩的胆泥团之间的鉴别，抗炎治疗一段时间后复查脓苔大小和形态均发生变化，改变体位后胆泥团大小和形态亦可变化，而恶变肿块不会变化。

先天性胆总管囊肿虽然具有典型的声像图特征，但在实际超声检查中，有时难以显示囊肿与胆总管和近端肝内胆管的连接关系，以及囊肿与门静脉和肝动脉的毗邻关系，此时应注意与以下几种疾病相鉴别。①囊性胆道闭锁[5-6]：囊性胆道闭锁囊肿较小，形态规则；胆囊未显示或仅见形态僵硬的小胆囊；脂餐试验后胆囊不缩小或缩小不明显；第一肝门部探及稍高回声纤维块；较少出现肝内胆管扩张或囊肿内胆泥沉积；可见肝动脉内径增宽，流速增快。以上特点可以将二者的鉴别点；②临近第一肝门部的肝囊肿：肝囊肿位于肝实质内，囊壁菲薄光滑，囊液透声好，较少合并感染、结石、恶变等征象；而胆总管囊肿位于门静脉右前方，解剖位置固定；③较大的胆总管囊肿须与右肾囊肿相鉴别：右肾囊肿随呼吸活动与肾脏呈同步运动，且肾实质显示不完整；④胰头部囊肿：胰头部囊肿较少见，位于胰头部实质内，体积较小，活动度小，与胆管不相通，可合并胰管扩张、胆总管下端均匀性扩张或门静脉受压变细等征象；⑤十二指肠降部的重复畸形：十二指肠降部的重复畸形其声像图表现为紧邻肠管的圆形或椭圆形厚壁无回声区，囊壁上可见肌层回声；⑥肠系膜囊肿：肠系膜囊肿多发生在小肠系膜，形态规则，边界清晰，随腹式呼吸活动度大；⑦合并多发性肝内胆管囊状扩张时（Ⅳ型和Ⅴ型）还须与多囊肝以及胆道梗阻导致的肝内胆管扩张相鉴别：多囊肝的无回声区之间各自独立、互不相通，而先天性肝内胆管囊状扩张的无回声区之间相互连通，且与肝内胆管的走行相一致；胆道梗阻所致的肝内胆管扩张表现为梗阻以上胆管呈管状扩张，扩张范围可较广泛，呈树枝状分布，扩张胆管的内径较均匀一致，管壁平滑，扩张胆管的远端可见结石、肿块或狭窄等引起扩张的直接征象。

本研究结果亦表明，超声检查对诊断先天性胆总管囊肿亦存在一定的局限性。①对于囊肿内出现的中等回声团块的定性诊断准确率有待提高，本研究中1例囊肿内脓苔被误诊为恶变；②对胆胰管汇合部的共同通道的显示率较低，本研究中仅3例能显示胆胰管汇合部的共同通道。

超声检查诊断先天性胆总管囊肿时需要注意以下几个问题：①对于哭闹无法配合的低龄患儿应提前予以镇定；②在明确先天性胆总管囊肿的诊断后，应仔细观察肝内胆管的情况，以明确先天性胆总管囊肿的分型，提高分型的诊断率；③仔细观察肝胆胰脾的情况、囊壁结构及囊肿内部回声，以明确是否存在结石、肝硬化、门静脉高压、脾大甚至恶变等合并症；④对囊肿内部回声应仔细观察，尤其对脓苔及肿块须仔细甄别；⑤上腹部气体干扰明显时囊肿与周边胆管的连接关系不易显示，可适当加压使气体推移或于检查之前口服适量消胀剂，大龄儿童可嘱深呼吸后屏住呼吸，以便更清晰地显示右上腹情况；⑥小儿腹壁较薄，线阵探头能获得更清晰的声像图，检查过程中可根据实际情况将凸阵探头与线阵探头联合使用；⑦文献报道[7]有先天性胆总管囊肿自发性破裂穿孔的病例，检查过程中不可用力按压，并注意观察囊肿周边是否有包裹性积液及其与囊壁的毗邻关系。

因此，对于先天性胆总管囊肿应尽早诊断，而超声检查对其诊断具有较高的特异性，一旦明确诊断，应尽早手术。其他影像学检查方法如CT和X线上消化道双重对比造影，以及有创性检查如经皮肤穿刺胆管造影（PTC）和内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）等具有放射性、创伤性、操作复杂、可引起并发症如胆瘘或急性胆管炎等缺点，超声检查能弥补上述不足。

总而言之，超声检查因无创、简便易行、可重复、可动态观察，且声像图具有明显特征性等优点，在诊断先天性胆总管囊肿方面具有很高的价值。

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[2] 郑珊. 实用新生儿外科学[M]. 北京:人民卫生出版社, 2013:352-370.

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Ultrasound Sonographic Analysis of 41 Cases of Congenital Choledochal Cyst

LIN Min LIU Min WANG Xiao-yan LIN Yan WENG Zong-jie Department of Ultrasound，Fujian Provincial Maternity and Child Care Center (Fuzhou 350001)

1006-6586(2017)09-0090-03

R657.4

A

2017-01-05