儿童恶性肿瘤病例急诊首发回顾性分析

杨敏+许志建

[摘要] 目的 探讨肿瘤患儿的发病及临床就诊规律，为提高肿瘤患儿的急诊早期诊断率及减少误诊率提供科学依据。 方法 收集2014年4月～2015年3月福建医科大学附属漳州市医院儿科急诊最后确诊恶性肿瘤的资料进行统计学分析。 结果 白血病、中枢神经系统恶性肿瘤分别居第一位、第二位。0～3岁组发病率为149.44/100万，4～7岁组发病率为121.43/100万，8～14岁组发病率为102.74/100万。 结论 转换儿科急诊的诊疗思路，重视相关儿童恶性肿瘤的重要辅助检查，能缩短恶性肿瘤诊断时间，提高儿童肿瘤的早期诊断率，改善儿童恶性肿瘤的临床预后。

[关键词] 恶性肿瘤；急诊；早期诊断；白血病

[中图分类号] R730.5 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2017）16-0045-03

[Abstract] Objective To explore the pathogenesis and the visiting regularity of children with cancers， and to provide a scientific basis for improving the emergency early diagnosis rate of children with cancers and reducing the misdiagnosis rate. Methods The data of patients with final diagnosis of malignant tumors and emergency visits to the Department of Pediatrics from April 2014 to March 2015 were collected， and make a statistical analysis. Results Leukemia and central nervous system malignancies were ranked the first place and the second place. The incidence rate of 0-3 age group was 149.44/million， the incidence rate of 4 to 7 years old group was 121.43/million， and the incidence rate of 8 to 14 years old group was 102.74/million. And the first clinical manifestations of all kinds of malignant tumors were analyzed. Conclusion Conversion of pediatric emergency diagnosis， treatment ideas and attention paid to malignant tumors-related important auxiliary examination， can shorten the diagnosis time of malignant tumors， improve the early diagnosis rate of children's cancer， and can improve the clinical prognosis and the 5-year survival rate of children with malignant tumors.

[Key words] Malignant neoplasms； Emergency； Early diagnosis； Leukemia

兒童恶性肿瘤的发病率低，近年来随着医疗技术水平的不断改进，儿童肿瘤的治愈率和完全缓解率得到显著提高，据德国研究协作组统计，儿童恶性肿瘤患者总的长期治愈率超过75%[1]。而临床医师对儿童肿瘤的认识尚需提高，目前存在的主要问题是漏诊率高，容易错过最佳治疗时间。儿科急诊常见疾病多为呼吸系统疾病、消化系统疾病、神经系统疾病、法定传染病、意外伤害等，儿科急诊医师对儿童肿瘤认识程度较儿童肿瘤专科医师更低。但是我国目前儿科急诊量大，病种多，对儿童急诊医师的要求高，儿科急诊医师应不断更新知识，不仅包括儿童急诊急救，也包括儿童专科知识。为此，本研究对我院儿科急诊2014年4月～2015年3月接诊的107 069例急诊患儿中已确诊的40例恶性肿瘤患儿的疾病谱和临床特点进行回顾性总结分析，现将结果报道如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象

我院儿科急诊2014年4月～2015年3月接诊的107 069例急诊患儿中已确诊的恶性肿瘤40例。男21例，女19例，发病年龄3个月～14岁。其中0～3岁组16例，占40.0%，4～7岁组13例，占32.5%，8～14岁组11例，占27.5%。

1.2 方法

对40例患儿按照疾病病种进行分类，统计分析病种分类、发病特点以及儿科急诊就诊特点。

1.3 统计学处理

数据根据ICCC-3进行分类统计。将所有病例根据国际肿瘤分类（ICD-O-3）重新编码，并用ICCC-3进行归类。使用Excel软件进行统计分析。

2 结果

选择我院儿科急诊2014年4月～2015年3月接诊的107 069例急诊患儿中已确诊的恶性肿瘤40例。其中40例患儿均收住院，2例白血病患者自动出院，3例颅内肿瘤患者自动出院，1例脑干肿瘤患者入院当天死亡。

2.1 病例分类

见表1。结果显示白血病、中枢神经系统恶性肿瘤居分别居第一位、第二位。

2.2 恶性肿瘤在各年龄组不同性别儿童中的发病情况

2014年4月～2015年4月漳州市医院儿科急诊恶性肿瘤在各年龄组不同性别儿童中的发病情况见表2。

2.3 不同年龄别发病情况

0～3岁组发病率149.44/100万，4～7岁组发病率121.43/100万，8～14岁组发病率102.74/100万。见表2。

2.4 临床表现

2.4.1 白血病临床表现及血象变化 21例白血病患儿临床表现中面色苍白15例（71.4%）、发热10例（47.6%）、双下肢疼痛2例（9.5%）、出血2例（9.5%）、颈部肿物1例（4.8%）、左侧腰部酸痛1例（4.8%）、乏力1例（4.8%），重度贫血住PICU1例（4.8%）。血象异常20例（95.2%），白细胞异常15例（71.4%），其中白细胞明显增高8例（53.3%），白细胞减低7例（46.7%）；贫血18例（85.7%），其中轻度贫血2例（11.1%），中度贫血9例（50.0%）、重度贫血7例（38.9%）；血小板减低17例（81.0%）、外周血象找到幼稚细胞4例（19.0%）。从发病至诊断时间2～90 d，平均诊断时间32.6 d。

2.4.2 中枢神经系统和其他颅内和脊髓内肿瘤临床表现 7例颅内恶性肿瘤患儿临床表现呕吐、抽搐、头晕、头痛、乏力、拒食、点头拥抱样动作。1例脑干恶性肿瘤患儿来院当天因脑疝死亡。从发病至诊断时间6 h～365 d。平均诊断时间 61.46 d。

2.4.3 其他类型恶性肿瘤的临床表现 1例肾母细胞瘤表现面色苍白、尿频、尿痛、血尿。1例神经节母细胞瘤表现为腹痛。

3 讨论

3.1 目前儿童肿瘤的发病率、诊断率、治愈率、误诊率

全国儿童肿瘤发病率资料比较欠缺。有资料显示，儿童恶性肿瘤已成为儿童主要死亡原因之一。在美国0～14岁儿童死亡病因中，恶性肿瘤占第2位[2]。根据2002～2010年上海浦东新区统计资料儿童恶性肿瘤年平均发病率121.86/100万，标化发病率为124.03/100万，白血病、中枢神经系统肿瘤和淋巴瘤是最常见的3种儿童肿瘤。白血病年发病率为42.4/万。儿童颅脑肿瘤占儿童期恶性肿瘤性疾病20%，其发病率为0.24/万～0.35/万[3]。本研究发现白血病、中枢神经系统肿瘤和母细胞瘤分别是儿科急诊第一位、第二位、第三位恶性肿瘤。儿童淋巴瘤误诊率高达65.2%[4]。恶性肿瘤患儿的5年无病生存率已明显提高，从70%年代的58%提高到目前的79%[5]。

3.2 儿童恶性肿瘤的疾病谱，各种肿瘤的临床特征。

儿童恶性肿瘤共分为12大类48小类[6]。其与成人恶性肿瘤无论是在解剖部位还是在病理学类型上皆有明显不同。白血病、中枢神经系统肿瘤和淋巴瘤是最常见的3种儿童恶性肿瘤[3]。

3.2.1 白血病 白血病中急性淋巴细胞白血病占首位。主要表现为面色苍白、乏力、发热、中度至重度贫血、出血。白血病细胞浸润引起的症状和体征，如：肝、脾、淋巴结肿大，骨、关节疼痛；中枢神经系统浸润，如头痛、呕吐、嗜睡、惊厥、昏迷等神经系统症状；睾丸浸润；绿色瘤及其他器官浸润症状。血象明显异常：白细胞明显增高或减少，中、重度贫血，白细胞分类原始细胞和幼稚细胞占多数，血小板减少。骨髓象及免疫组化及基因检测可确诊。

3.2.2 中枢神经系统肿瘤 儿童颅脑肿瘤临床表现可随肿瘤大小、性质、位置及其对周围脑组织结构损害的不同而各异。大脑半球肿瘤多有局限性癫痫发作与肢体瘫痪；第3脑室肿瘤常伴有急性梗阻性脑积水、剧烈头痛、且易受头部位置变动的影响；幕下肿瘤以头痛、呕吐、步态不稳为主要首发症状；幕上肿瘤以头痛、肢体瘫痪为主要首发症状；其他首发表现有发热、失明、记忆力下降、视力下降、癫痫、颈项强直、颅神经损害等；颅咽管肿瘤除头痛、呕吐，常有侏儒症和视野缺损；小脑半球肿瘤可见病侧肌无力、肌张力降低、眼球震颤及肢体性共济失调；小脑蚓部肿瘤可表现躯干性共济失调，且易压迫第4脑室致颅内压增高；脑干肿瘤典型病例呈交叉性瘫痪。儿童颅脑肿瘤病理组织学类型和成人明显不同。儿童最常见的颅内肿瘤是星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤，生殖细胞肿瘤及颅咽管瘤在儿童颅脑肿瘤中比较常见。儿童幕上肿瘤以星形细胞瘤最为常见，其次为脑膜瘤，而幕下肿瘤以髓母细胞瘤最为常见，其次为星形细胞瘤和室管膜瘤[7-8]。颅脑影像学检查是诊断儿童颅脑肿瘤的重要方法，有研究表明颅脑CT 检出率为94.09%，颅脑MRI检出率达100%[9]。

3.2.3 交感神经系统肿瘤 儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是起源于胚胎神经嵴的交感神经元细胞，多数来源于肾上腺。是儿童最常见的颅外恶性实体肿瘤之一。可发生于肾上腺、颈部、纵隔、椎旁等交感神经节分布的任何部位，包括腹膜后、胸部、颈部或骨盆。多在10岁前发病。早期缺乏明显的临床表现，很难在疾病早期诊断。NB恶性程度高、进展快，易发生远处转移，如：骨髓、骨、肺及颅脑等。对NB的临床诊断主要是对可疑部位进行B超、CT及MRI等检查，有骨髓转移的必须行骨髓检查，查找NB细胞，或对肿物活检，病理學检查发现小圆形NB细胞。生物学特性检测如尿香草扁桃酸（VMA）或高香草酸（HVA）显著增高。

3.2.4 淋巴瘤 恶性淋巴瘤分霍奇金病（hodgkin disease，HD）和非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin lymphoma，NHL），占儿童期恶性肿瘤的10%～15%[10]，临床表现缺乏特征性，初诊时误诊率较高，达34%～90%[11]，对于无痛性进行性淋巴结肿大、抗感染治疗不见好转者，应及时进行淋巴结活检，甚至应进行多次、多部位活检以明确诊断[12]。HD是一种大多数可治愈的恶性肿瘤，对放、化疗均敏感。90%～95%儿童NHL表现为弥漫性高度恶性，其5年无病生存率国外已由70年代的5%～33%升高到至今的60%～80%。来源于B细胞的NHL无病生存率可高达90%，已有可能治愈[13]。

3.3 儿童肿瘤的特点

儿童恶性肿瘤的排位与成年人完全不同。本研究表明排序第一位、第二位惡性肿瘤分别为淋巴样白血病、中枢神经系统肿瘤。儿童恶性肿瘤发病率最高的前5位肿瘤依次为淋巴样白血病、中枢神经系统肿瘤、非霍奇金淋巴瘤、髓样白血病和未特指细胞类型的白血病，这5种儿童恶性肿瘤的发病例数占全部的61.28%[10]。

3.4 儿科急诊诊断思路的转变

由于儿童肿瘤的5年无病生存率的显著提高，了解儿童肿瘤的临床特征，早期甄别出儿童肿瘤患儿显得尤为重要。（1）对血常规明显异常的患儿，特别合并中、重度贫血的患儿应及时进行白细胞分类的检测及骨髓穿刺骨髓细胞学检查。（2）影像学检查是诊断儿童颅内肿瘤的重要方法，对可疑病例，如有头晕、头痛、呕吐的患儿不应仅仅考虑价格昴贵，应尽早进行CT和MR检查，尽早明确诊断，减少早期误诊率。MR功能成像技术在诊断儿童脑肿瘤、DWI在淋巴瘤的诊断和鉴别诊断方面有较大的应用价值[11]，可缩短恶性肿瘤诊断时间，提高儿童肿瘤的早期诊断率，改善儿童恶性肿瘤的临床预后，提高5年生存率。

[参考文献]

[1] Stanulla M，Cario G，Meissner B，et al.Intergrating molecular information into treatment of childhood acute lymphoblastic leukemia perspective from the BFM study group[J]. Blood cells Mol Dis，2007，39（2）：160-163.

[2] Jemal A，Siegel R，Ward E，et al.Cancer statistics，2007[J].CA Cancer J Clin，2007，57（1）：43-66.

[3] 吴铮，杨琛，闫蓓，等. 2002～2010年上海市浦东新区儿童恶性肿瘤流行病学特征[J]. 中国预防医学杂志，2014， 15（8）：733-736.

[4] 李洪军，王玮，莫秀芬. 小儿恶性淋巴瘤早期诊断指标的回顾性分析[J]. 中国实用儿科杂志，1998，13（1）：31.

[5] 施诚仁. 小儿肿瘤国[M]. 北京：北京大学医学出版社，2007：3-11.

[6] 鲍萍萍，郑莹，汤静燕. 儿童肿瘤国际分类第3版（ICCC-3）介绍[J]. 环境与职业医学，2011，28（4）：254-256.

[7] 汤磊，蒋莉. 小儿颅脑肿瘤98例[J]. 实用儿科临床杂志，2009，24（7）：548-550.

[8] 叶劲，梁有明，钟书. 恶性脑肿瘤的诊断与治疗特点[J]. 实用儿科临床杂志，2009，24（19）：1533-1535.

[9] 周春辉，郝卓，陆光明，等. 儿童颅内肿瘤254例临床病理分析[J]. 临床与实验病理学杂志，2010，26（2）：219-222.

[10] Toma P，Granata C，Rossi A，et al. Multimadality imaging of Hodgkin disease and non-Hodgkin lymphomas in children[J]. Radio Graphica，2007，27：1335-1354.

[11] 姜玉珍，张秀梅，孙步彤. 恶性淋巴瘤初诊时误诊分析[J].中华血液学杂志，1992，13（7）：375.

[12] 刘安生，庞菊萍，高文瑾，等. 儿童恶性淋巴瘤48例诊治分析[J]. 陕西医学杂志，2012，41（1）：43-44.

[13] 栾佐. 儿童恶性淋巴瘤的诊断与治疗[J]. 实用儿科临床杂志，2005，20（1）：1-2.

[14] 曹卡加. 广州市城区2000～2004年儿童恶性肿瘤发病和死亡率分析[J]. 癌症，2010，29（3）：359-362.

[15] 王晓霞. 磁共振成像在儿童肿瘤中的应用与进展[J]. 临床儿科杂志，2014，32（8）：793-797.

（收稿日期：2017-04-14）