先天性肾异位和融合畸形的多层螺旋CT血管成像分析

罗东， 张应和， 杨娟， 覃智颖， 顾瑞基， 林泽波

先天性肾异位和融合畸形的多层螺旋CT血管成像分析

罗东， 张应和， 杨娟， 覃智颖， 顾瑞基， 林泽波

目的：分析先天性肾异位和融合畸形在多层螺旋CT血管造影(MSCTA)中的表现。方法：搜集4例盆腔异位肾、4例交叉异位肾、8例马蹄肾的MSCTA资料，采用容积再现(VR)血管生长技术(AV)进行肾脏及血管重建，分析其影像学表现。结果：4例盆腔异位肾中，2例肾动脉起自腹主动脉下段、1例起自左侧髂总动脉经肾门进入肾脏，1例3支副肾动脉分别起自左侧髂总动脉，于侧后方和背侧进入肾脏，4例肾静脉发自肾门，汇入下腔静脉下段。4例交叉异位肾中，3例双肾下极、1例内侧缘融合，双侧肾动脉分别起自腹主动脉下段或同侧髂总动脉，3例双肾静脉分别汇入下腔静脉下段，1例双肾静脉汇合成1支主干后再汇入下腔静脉。8例马蹄肾中，6例双侧肾动脉开口位置低于正常，3例双肾副肾动脉、1例左肾2支副肾动脉(发生率50%)，1例左肾2支副肾静脉、2例左肾静脉肾门外汇合变异(发生率37.5%)。结论：MSCTA能清楚显示先天性肾脏融合和异位的肾脏位置、形态及血管异常。

肾； 肾动脉； 肾静脉； 体层摄影术，X线计算机

先天性肾脏异位和融合畸形均为少见的先天性异常，主要靠影像学诊断，多因并发肿瘤、结石、梗阻积水等疾病检查时发现，以往文献[1-3]以个案报道为主，但很少有论述其血管表现[4]。本研究搜集行多层螺旋CT血管造影(multi-slice spiral CT angiography，MSCTA)检查的16例先天性肾脏融合和异位患者的病例资料，通过血管后处理重组，观察肾动脉、肾静脉的表现及特点，旨在丰富先天性肾脏融合和异位的解剖学资料，为可能进行的进一步外科手术治疗提供信息。

材料与方法

1.临床资料

搜集2009-2015年在本院诊断为先天性肾脏融合和异位且行MSCTA检查的16例患者的病例资料，其中男8例，女8例，年龄22～61岁，平均37.5岁。4例因触及腹盆部包块、11例因B超体检发现肾脏异常而行MSCTA检查。

图1 男，33岁，体检发现左肾异位。a) 动脉期斜冠状面AV重组示左肾2支肾动脉分别起自左侧髂总动脉内侧壁并开口于左肾侧后方(箭)； b) 动脉期冠状面AV重组背面观，1支肾动脉(箭)起自左侧髂总动脉后方并开口于左肾后方； c) 静脉期斜冠状面AV重组示左肾静脉(长箭)发自肾脏前下方，并于右侧髂总动脉前方汇入下腔静脉(短箭)。 图2 男，34岁，发现腹部包块1周。a) 动脉期冠状面AV重组示双肾侧缘融合，右肾动脉(长箭)起自腹主动脉下段右前方，左肾动脉起左髂总动脉根部前方(短箭)； b) 动、静脉期斜冠状面MV重组示双肾静脉分别起自各自肾门，向上汇合成1支主干后再汇入下腔静脉(箭)。

2.检查方法

采用GE Bright Speed 16层螺旋CT行腹部平扫和动态增强扫描，扫描范围：膈顶至肾下极或耻骨联合。增强扫描参数：管电压120 kV，管电流300～380 mA，层厚5～10 mm，层间距5～10 mm。经肘静脉穿刺，采用高压注射器注入非离子型对比剂碘海醇(350 mg I/mL)90～100 mL，注射流率3.5～4.0 mL/s，扫描延迟时间：动脉期22～26 s，静脉期55～60 s。重建层厚1.25 mm，间隔0.625 mm。

3.图像处理和分析

将原始图像传至ADW 4.4工作站，采用容积再现(VR)血管生长技术(add vessel，AV)进行动脉期或静脉期血管重建。由于肾脏血液循环时间短，多数患者动脉期肾静脉显示良好，动脉期血管重建能清楚显示肾动、静脉解剖情况，对动脉期肾静脉显示不良或肾静脉发生复杂的解剖异常时，分别进行动、静脉期血管重建，并赋予不同的伪彩，然后采用图像融合技术(merge views，MV)将两者融合成一幅图像。

结 果

1.盆腔异位肾

2例右肾、2例左肾盆腔异位，异位肾脏的整体或绝大部分位于盆腔(图1)，4例肾门均越过中线位于对侧，至对侧前下方。2例肾动脉起自腹主动脉下段；1例肾动脉起自左侧髂总动脉，均经肾门进入肾脏；1例左肾异位，2支副肾动脉分支分别起自左侧髂总动脉内侧壁并开口于肾脏侧后方(图1a)，1支副肾动脉起自左侧髂总动脉后方并开口于肾脏背面(图1b)。4例肾静脉均发自肾门，汇入下腔静脉下段，其开口位置偏于患侧(图1c)，对侧肾脏大小、形态、位置及肾动、静脉无异常。

2.交叉异位肾

3例左肾、1例右肾交叉异位，3例双肾下极、1例内侧缘融合，1例右肾门朝外下方，左肾门朝前下方，另3例肾门均朝向对侧前上方。3例双侧肾动脉分别起自腹主动脉下段同侧前外侧壁，1例右肾动脉起自腹主动脉下段右前外侧壁，左肾动脉起自左髂总动脉根部前方(图2)。4例双肾静脉分别起自各自肾门，3例分别汇入下腔静脉下段(图3)，1例双肾静脉向内上方走行，汇合成1支主干后再汇入下腔静脉(图2b)。

图3 男，22岁，外伤检查偶然发现右肾位置异常。动脉期冠状面AV重组示左肾下极与右肾上极融合，位于主动脉左侧，左肾动脉及静脉起始、走行正常；右肾动脉起自腹主动脉下段右前方，绕过主动脉前方向左进入右肾门(长箭)，右肾静脉伴行汇入下腔静脉。右副肾动脉起自右髂总动脉经右肾下极入肾，副肾静脉伴行，汇入右髂总静脉(短箭)；双肾融合区由起自主动脉的副肾动脉供血(箭头)。 图4 男，50岁，高血压病史5年。动脉期冠状面AV重组示双肾下极于腹主动脉前方融合，峡部位于肠系膜下动脉开口之下，双肾动脉起点偏下，右肾1支、左肾2支副肾动脉；左肾2支副肾静脉，1支起自下肾门区(长箭)，向内侧走行，并穿过腹主动脉与脊柱间隙汇入下腔静脉，1支起自肾下极(短箭)，与起自左髂总动脉的副肾动脉伴行，汇入左髂总静脉。 图5 女，61岁，糖尿病病史6年。动脉期冠状面AV重组示双肾下极于腹主动脉前方融合，峡部位于肠系膜下动脉开口之下，双肾动脉起源位置正常，左2支肾静脉于肾门外汇合变异(箭)。

3.马蹄肾

马蹄肾8例，均为下极于腹主动脉前方融合，肠系膜下动脉骑跨于峡部之上，双侧肾门均对称性朝向内前方。6例双侧肾动脉开口位置低于正常(图4)，2例双侧肾动脉开口位置正常(图5)；4例肾动脉数目正常，3例双肾见起自腹主动脉的副肾动脉，1例左肾分别见起自腹主动脉和左髂总动脉的副肾动脉(图4)，副肾动脉发生率50%(4/8)。8例右肾、5例左肾静脉数目及开口位置正常，1例左肾2支副肾静脉，1支起自下肾门区，向内侧走行，并穿过腹主动脉与脊柱之间的间隙汇入下腔静脉，另1支副肾静脉与起自左侧髂总动脉的副肾动脉伴行进出左肾下极，于左髂总动脉前方汇入左髂总静脉(图4)，2例左肾静脉肾门外汇合变异(图5)，左肾静脉变异发生率37.5%(3/8)。

讨 论

先天性肾脏融合和异位是较少见的先天性肾脏发育异常，可单独发生或同时存在，甚至合并其它如肾脏重复、输尿管开口异常等复杂畸形，单纯的肾脏融合和异位一般无临床症状，常因合并症如肿瘤、结石等就诊或因体检发现。

先天性异位肾主要包括胸腔肾、盆腔肾和交叉异位肾，均罕见，盆腔肾尸检发现率约为1/2000～1/3000，交叉异位肾在新生儿中发生率约为1/1000[5]，其发生机理与肾脏的胚胎发育有关，胚胎第4周末至第5周初形成的后肾[6]，是形成肾脏的主要原始结构，随着胚胎的发育而逐渐上升，早期血液供应来自于盆腔血管，在上升过程中不断接受来自于腹主动脉较高水平的分支供血，原先的盆腔血管逐渐退化，如果这些盆腔血管不退化，对肾脏可能产生牵拉作用而上升受阻，形成低位异位肾，本组4例盆腔肾的肾动脉均起自髂总动脉或腹主动脉下段。胚胎期双侧后肾分别于背侧体壁的同侧上升，如一侧因血管未退化造成上升受阻，则形成交叉未融合或孤立交叉异位肾，如双侧后肾发生融合，受对侧后肾上升的牵拉作用，患侧后肾越过中线而形成交叉融合异位肾，本组3例均为左肾交叉异位，均发生双肾融合，双肾动脉开口位置低于正常，且左肾动脉开口位置明显低于右肾动脉。在胚胎第8周胎儿成型时，一般只剩下经肾门进出的血管，如果内脏外侧动脉残留，则形成异位肾副肾动脉，本组8例马蹄肾中4例合并副肾动脉，发生率50%，高于正常肾脏副肾动脉43.3%的发生率[7]，1例盆腔异位肾，3支副肾动脉从肾脏侧缘和背面进入肾脏，肾门区仅显示肾静脉而无肾动脉，可能因副肾动脉残留造成肾脏不能上升，同时，尚未于更高位置形成新的肾动脉的情况下，低位的肾动脉发生退化，形成异位肾不经肾门进入的肾动脉而仅由副肾动脉供血的特殊表现。马蹄肾常于肾下极发生融合，其在上升途中受到肠系膜下动脉的阻挡[8]，表现为肠系膜下动脉骑跨于峡部之上，多数情况下双肾及肾动脉开口位置较正常偏低。

肾静脉异常以往并未引起临床足够的重视，相关报道较少[9]，未见有关肾脏异位和融合患者肾静脉表现的详细报道，从本组16例患者初步观察，肾脏融合和异位患者肾静脉主要有如下几种表现：①马蹄肾合并肾静脉数目、走行异常，本组均发生于左肾，1例2支副肾静脉，1支穿过腹主动脉与脊柱之间的间隙汇入下腔静脉，即"主动脉后左肾静脉"，另1支汇入左髂总静脉，2例左肾静脉肾门外汇合变异，肾静脉变异的发生率37.5%，明显高于正常肾脏10.2%的发生率[10]；②由于下腔静脉位于脊柱右侧，盆腔异位肾尤其肾门所在位置常越过中线，因此，肾静脉的走行常与肾门朝向有关，本组4例盆腔异位肾肾静脉均表现为自肾门发出后向上走行，2例右肾门朝向左前方，肾静脉斜向右上行走，并绕过下腔静脉前方经右前壁汇入，2例左肾门朝向右前方，肾静脉与下腔静脉呈平行走行并经左前壁汇入；③肾脏低位，无论是盆腔肾或交叉异位肾，肾静脉走行及开口位置均发生异常，开口于下腔静脉下段或髂总静脉，双侧肾脏均发生异位时，右肾静脉汇入平面常高于左肾静脉。本组1例双肾静脉出肾门后汇合成1支主干再汇入下腔静脉，为一种罕见变异，未见文献报道。

先天性肾脏融合和异位的影像学诊断一般不难，但在某些特殊情况下如独肾或一侧发育不良合并对侧肾异位、交叉异位肾、双肾异位等情况时，对左、右肾的判断，需要进行仔细的鉴别诊断，通过本组病例观察，综合如下几点多能进行准确鉴别诊断：①交叉异位肾常表现为双肾于腹部一侧呈斜行排列，多发生融合，右肾高、左肾低；②异位肾常合并严重的旋转不良，肾门可能朝上或朝下，但多指向对侧；③肾动脉发自同侧髂总动脉或腹主动脉同侧壁，肾静脉开口于下腔静脉的同侧壁；④肾脏排泄期泌尿道成像，观察输尿管走行及膀胱开口部位，可间接判断肾脏起源，因本组部分患者未行排泄期扫描，未做进一步讨论。

总之，先天性肾脏融合和异位的MSCTA成像，能清楚了解肾动脉、肾静脉开口、走行、汇入等情况，对畸形进行全面、准确的诊断和鉴别诊断，为临床尤其是介入治疗插管和外科手术提供信息。

[1] 龚瑞,尹姬,郭玉林,等.多排螺旋CT在肾脏融合畸形诊断中的应用[J].实用放射学杂志,2013,29(11):1798-1802.

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[3] 刘小坤,孟宏伟,王勇,等.左膈下异位肾合并左肾静脉变异一例[J].中国CT和MR杂志,2014,12(1):118,120.

[4] 蔡武,龚建平,钱铭辉,等.64层螺旋CT后处理技术对马蹄肾血供和合并症的诊断价值[J].放射学实践,2012,27(8):867-871.

[5] Bailey SH,Mone MC,Nelson EW.Transplantation of crossed fused estopic kindneys into a single recipient[J].J Am Coll Surg,2002,194:147-150.

[6] 孙磊,孙则禹,周志耀.异位肾八例报告[J].南京医科大学学报(中文版),1997,17(5):506-507.

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[8] 刘红光,卢明花,马民,等.马蹄肾的影像学表现[J].医学影像学杂志,2003,13(2):134-135.

[9] 张瑜,关滢,于红，等.左肾静脉及其属支的MSCTA[J].放射学实践,2010,25(7):761-764.

[10] 张应和,梁景章,谭婉嫦,等.MSCTA在诊断左肾静脉变异中的价值[J].中国介入影像与治疗学,2008,4(3):223-226.

Analysis of multi-slice spiral CT angiography manifestations in congenital ectopic kidney and renal fusion malformation

LUO Dong，ZHANG Ying-he,YANG Juan,et al.

Department of Imaging Center,the Second People's Hospital of Nanhai District, Foshan City,Guangdong 528251,China

Objective：To analyze the multi-slice spiral CT angiography (MSCTA) manifestations of congenital ectopic kidney and renal fusion malformation.Methods:The MSCTA materials of pelvic ectopic kidney (4 cases),crossed ectopic kidney (4 cases) and horseshoe kidney (8 cases) were recruited.Volume rendering (VR)， add vessel (AV) were used for kidney and blood vessel reconstruction,the imaging manifestations were analyzed.Results：Of the 4 cases with pelvic ectopic kidney,there were renal artery deriving from the lower abdominal aorta (2 cases),from left arteria iliaca communis (1 case) then entering kidney via renal hilum.The other one case showed 3 accessory renal arteries derived from left arteria iliaca communis,then converging via posterior and dorsal side and entered the kidney.In all of the four cases,renal veins originated from renal hilum and converged into the lower segment of inferior vena cava.Of the 4 cases with crossed ectopic kidney,3 cases had the confluence at the lower pole of bilateral kidney,and one case had fusion of medial edge.Bilateral renal artery of these four cases derived from the lower segment of aorta abdominalis,or the ipsilateral arteria iliaca communis.Three cases had bilateral renal veins entering into the lower segment of inferior vena cava separately,and one case had bilateral renal veins converging into one main trunk then entering inferior vena cava.Of the 8 cases with horseshoe kidney,6 cases had the opening of bilateral renal artery lower than that of normal position,3 cases with accessory renal arteries in bilateral kidneys and one case with two accessory renal arteries in the left kidney with the incidence rate as 50%.One case had two accessory renal veins in the left kidney,two cases had left renal vein anomaly showing renal veins converging outside renal hilum,with the incidence rate as 37.5%.Conclusion:MSCTA can clearly show the position,morphology and vascular anomalies of congenital renal fusion and ectopic kidney.

Kidney; Renal artery; Renal veins; Tomography,X-ray computed

528251 广东，佛山市南海区第二人民医院/广东省人民医院南海医院医学影像科

罗东(1979-)，男，广东揭阳人，主治医师，主要从事腹部影像及血管成像诊断工作。

张应和，E-mail：anyzxy0425@163.com

R814.42； R322.61

A

1000-0313(2017)07-0722-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.07.013

2016-07-01)