人工耳蜗植入术中脑脊液井喷的原因分析及处理

李万鑫刘军武文明韩维举申卫东韩东一杨仕明戴朴

1中国人民解放军总医院外科临床部耳鼻咽喉头颈外科

2苏州大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科

·临床研究·

人工耳蜗植入术中脑脊液井喷的原因分析及处理

李万鑫1,2刘军1武文明1韩维举1申卫东1韩东一1杨仕明1戴朴1

1中国人民解放军总医院外科临床部耳鼻咽喉头颈外科

2苏州大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科

目的探讨人工耳蜗植入（cochlear implantation，CI）术中脑脊液井喷、术后并发脑脊液漏的原因、处理及预后。方法回顾性分析我科2000年1月到2015年12月接受CI的2443例的临床资料，包括影像学资料、手术记录和术后随访情况等，分析脑脊液井喷的术中处理和术后脑脊液漏发生的原因，处理及预后情况。结果 2443例CI中有40例（1.64%）出现脑脊液井喷，40例均为内耳畸形合并内听道耳蜗骨性隔板缺如或不全的患者；CI术后有3例发生脑脊液耳/鼻漏，其中1例保守治疗1周痊愈，2例因脑脊液漏未得到有效控制发展为脑膜炎，行脑脊液漏探查修补术（其中1例行脑脊液漏修补的同时取出人工耳蜗植入装置，行对侧植入）后得到控制，预后良好。结论内耳畸形合并内听道耳蜗骨性隔板缺如或不全的患者行CI会发生术中脑脊液井喷，术中井喷患者经妥善处理术后脑脊液漏的发生率不高,并且处理得当预后良好。

脑脊液井喷；脑脊液漏；人工耳蜗植入；内耳畸形；术后并发症

Funding:Beijing Science and Technology Committee Grant(Z131100004013019);PLA General Hospital Clinical Scientific Research Supporting Grant(2012FC-TSYS-4017);China Postdoctoral Science Foundation Grant(2014M552649).

The authors disclaim on conflict of interests.

耳聋是困扰人类的常见疾病之一，2006年第二次我国残疾人抽样调查表明，全国各类听力残疾有约2780万人，初步统计我国重度-极重度感音性聋的患者约300万，并且每年新生儿中有2～3万名是先天性聋。重度-极重度耳聋在助听器康复效果不佳时需要考虑人工耳蜗植入(cochlear implanta⁃tion,CI)，目前CI是重度-极重度感音神经性聋最有效的听觉和语言的康复方法。一部分先天性感音神经性耳聋患者存在内耳畸形，起初，严重的内耳畸形被认为是CI的禁忌证，主要是因为组织病理学报告提示内耳先天畸形的耳蜗中螺旋神经节神经组织减少[1]，CI的言语康复效果无法确定。1983年，Mangabeira-Albernaz进行了第一例内耳畸形的CI手术[2]，随后，内耳畸形CI手术逐渐得到开展。除了上述原因，严重内耳畸形的病例（尤其是外半规管畸形时）可能伴随面神经走行异常，导致手术难度增加，如耳蜗开窗定位和人工耳蜗电极准确植入（容易误入内听道）甚至可能出现术中的脑脊液井喷（脑脊液从耳蜗造口处大量快速涌出，而不是微微波动）[3]。大宗文献报道，人工耳蜗植入术中，脑脊液井喷的发生率为1%-5%[10,20]。如果脑脊液井喷处理得不好，由于内听道的缺陷和脑脊液的漏出，术后可能发生脑脊液耳/鼻漏，有并发脑膜炎的风险，甚至可能致命。为分析脑脊液井喷出现的原因，总结处理井喷的经验，减少术后并发症的发生，本文回顾性分析了我科2000年1月至2015年12月的CI病例，对术中脑脊液井喷的情况、处理方法及其预后总结如下。

1 材料和方法

1.1研究对象

从2000年1月至2015年12月，解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科进行CI的2443患者，最小年龄0.5岁（6月），最大年龄91岁，平均年龄8.2岁，中位年龄3.5岁。所有患者耳聋程度均为重度或极重度感音性聋，符合人工耳蜗植入指南的标准[17,19]。其中植入澳大利亚 Cochlear人工耳蜗 1189例（CI24RST 266例，CI24RCA 665例，CI512 47例，CI422 5例），美国AB人工耳蜗197例（90K），奥地利人工耳蜗871例（C40+226例，Pulsar 99例，Sona⁃ ta 407例，Concerto 139例），国产诺尔康人工耳蜗186例。手术均由经严格培训有人工耳蜗植入手术资质的医生完成。共有40例CI（40/2443，1.64%）术中发生脑脊液井喷，对这些病例的术前检查、术中处理和术后转归进行了仔细的查阅。

1.2研究方法

1.2.1术前评估

所有患者术前均进行详尽的术前检查。听力学检查包括：声导抗，畸变产物耳声发射，听性脑干反应潜伏期，听性脑干反应阈值，40Hz听觉相关电位和多频稳态听觉诱发反应(注：1-3岁游戏测听、3岁以上儿童行条件反应性测听，可疑听神经病加做耳蜗微音电位检测；成人不做稳态诱发电位)。影像学检查包括：颞骨薄层断层扫描（high resolution computed tomography,HRCT），颅脑核磁共振（mag⁃netic resonance imaging,MRI），耳蜗MRI水成像和MRI内听道横断面重建等[20]。

1.2.2耳蜗畸形分类标准：

根据文献[3-6]内耳畸形的分类标准如下：

1)Michel畸形：内耳未发育，耳蜗和前庭结构完全缺如；

2)耳蜗未发育：耳蜗完全缺如；

3)共同腔畸形：耳蜗和前庭同处一囊性腔内，无进一步分化；

4)耳蜗发育不良：该畸形有进一步的分化，耳蜗与前庭彼此分离，但耳蜗小于正常（耳蜗高度小于4mm，并少于2.5转）；

5)耳蜗分隔不全I型（incomplete partition type I,IP-I）：耳蜗完全无蜗轴而呈囊样外观，伴随大的囊性前庭；

6)耳蜗分隔不全II型（incomplete partition type II,IP-II，经典的Mondini畸形）：耳蜗底转正常，中转和顶转融合而形成囊性蜗尖，伴有前庭扩大和大前庭导水管；

7)耳蜗分隔不全III型（incomplete partition type III,IP-III，为X连锁隐形遗传性耳聋）：内听道底和耳蜗底转骨性隔板缺陷，耳蜗蜗轴缺如，但阶间分隔存在。前庭、半规管、内听道和前庭水管均可存在异常；（见图1）

8)大前庭水管综合征：前庭水管中点直径超过1.5-2.0mm。

图1 耳蜗分隔不全畸形。A，耳蜗分隔不全I型，可见囊性耳蜗和囊性前庭；B，耳蜗分隔不全II型，可见正常底转，囊性蜗尖；C，耳蜗分隔不全III型，可见内听道与耳蜗基底部相通。Fig.1 Incomplete partition of cochlea.A,IP-I,cystic cochlea and cystic vestibule can be observed on the left side;B,IP-II, a normal basal turn with cystic cochlear apex can be seen;C, IP-III,defect between IAC and cochlear base can be seen,interscalar septum can also be observed.

1.2.3术中发生脑脊液井喷的处理策略

常规耳后面隐窝入路，术中处理脑脊液井喷时，不常规使用甘露醇降低颅内压。通常等到脑脊液流出后压力减小时再植入电极。开放内耳时的造口要大于一般植入用造口，取较大块肌肉，塞入耳蜗造口处后向外牵拉至不能再移动，形成两端大中间小的“哑铃”形填塞物，以保证填塞牢靠，然后观察15分钟以上仍观察不到脑脊液继续流出为止。由于脑脊液井喷患者大多存在内听道骨性隔板缺陷，电极植入时其尖端要避免正对着内听道，电极提前做预弯，预弯的角正对内听道方向插入，以保证电极接触到耳蜗的四壁，必要时可使用术中CT验证耳蜗开窗位置、电极的位置以及电极与内听道的关系。术后使用可通过血脑屏障的抗生素预防感染。术后1周行头颅侧位片确定电极位置。术后1月开机。每例CI患者均随访1年以上[21-24]。

3 结果

2443例患者一共有40例CI（40/2443，1.64%）术中发生脑脊液井喷，均为内耳畸形患者（见表1），其中共同腔畸形1例（1/40，2.5%），耳蜗分隔不全I型10例（10/40，25%），耳蜗分隔不全II型23例（23/40，57.5%），耳蜗分隔不全III型4例（4/40，10%），大前庭水管综合征2例（2/40，5%）。2例术前即有自发性脑脊液耳漏出现（见图2）。

该组病人中，年龄最小者0.67岁，最大者41.7岁，平均年龄5.7岁，中位年龄2.8岁，男性22例，女性18例。40例患者均按前述方法行脑脊液漏填塞，37例术后未出现脑脊液耳（鼻）漏。另有3例术中虽经上述方法严密处理，仍在3例术后出现脑脊液耳（鼻）漏。术后随访1年以上。

图2 术前自发脑脊液耳漏病例。A，左耳耳蜗分隔不全I型，可见囊性耳蜗和囊性前庭，且鼓室内充满液体；B，该病例行左耳人工耳蜗植入，术后头颅侧位片。Fig.2 CT scan of the case with spontaneous CSF otorrhea. A,IP-I of left inner ear,cystic cochlea and cystic vestibule can be observed,with intra-tympanic fluid accumulation;B, post-operational lateral cranial X-ray showing position of electrode after left CI.

三例耳蜗分隔不全（IP-I，IP-II和IP-III各1例）术后出现脑脊液耳（鼻）漏。一例患者（IP-III）术后即出现脑脊液鼻漏，使用通过血脑屏障的抗生素保守治疗，观察1周后自行缓解。一例患者（IP-I）脑脊液耳漏于术后2月出现，保守治疗后缓解3个月，但又出现化脓性脑膜炎。手术探查发现脑脊液自卵圆窗漏出，而且镫骨受累。卵圆窗以肌肉填塞并使用可穿透血脑屏障的抗生素。1周后缓解，随访四个月未发现其它并发症，人工耳蜗工作正常。还有一例患者（IP-II）于术后1月出现脑脊液耳漏，腰穿证实发生化脓性脑膜炎。手术探查，发现脑脊液从耳蜗开窗处流出，取出前次填塞的肌肉，并再次用肌肉填塞。脑脊液耳漏停止，但术后持续发热，考虑人工耳蜗植入体已被污染成为感染源，予以取出。使用能够穿透血脑屏障的抗生素，最终发热缓解。半年后对侧耳行人工耳蜗植入，术中再次出现井喷，以同法填塞耳蜗开窗。密切随访，无并发症，人工耳蜗工作良好。随访一年以上无脑脊液漏再次发生。

表1 井喷病例对应的耳蜗畸形类型Table1 summary of CSF gusher cases with regareds to malformations

4 讨论

人工耳蜗植入术中脑脊液井喷的发生，被认为是源于内听道与蜗轴和蜗底的缺陷，一般都发生在有内耳畸形的人工耳蜗植入手术中[5,7-9]。有意思的是，有文献报道脑脊液井喷可以发生在没有内耳畸形的病例中[10]。另外，CT和MRI扫描提示蜗底缺陷的患者，也不一定都发生脑脊液井喷，文献推断是存在分隔耳蜗与内听道的纤维条带[3]。近期，耳蜗水管扩大被认为是大前庭导水管患者脑脊液井喷的潜在通路。大前庭导水管患者的耳蜗水管明显大于对照组，而且，在大前庭导水管患者中，发生井喷者的耳蜗水管明显大于未发生井喷者[9]。CT泛影葡胺脑池造影也提示这类患者的脑脊液漏来源于耳蜗水管[9，11]。此外，在大前庭导水管患者中，耳蜗水管介导的脑脊液压力被认为导致了听力的波动和脑膜炎的发生[9,12]；而且有文献报道，镫骨切除术后脑脊液耳漏可以通过结扎耳蜗水管缓解[9,13]。综上所述，耳蜗水管是沟通蛛网膜下腔和内耳间，导致脑脊液井喷的潜在通路[9]。

在我科报道的病例中，脑脊液井喷都发生在内耳畸形患者中。在内耳畸形患者实施人工耳蜗植入时应格外小心，需要请人工耳蜗电极植入经验丰富的术者，因为在畸形耳蜗植入电极，对术者的技巧和经验都有较高的要求。值得注意的是，在IP-III（X连锁耳聋）患者中，由于内听道底的球形扩张，以及分隔内听道底和耳蜗底转的骨板的缺失，电极植入时可误入内听道，导致植入失败[14]。因此，植入电极时其尖端要避免正对着内听道。而对于共同腔畸形患者，由于其残余的神经组织分布于畸形耳蜗和前庭的四壁，要使用直电极（弯电极、短电极均不可），使得电极盘在畸形内耳的四壁上，以增加电极刺激的有效性；可以进行电极的预弯，植入电极时使弯曲部的中点对着内听道，从而使电极尖端避开内听道，以避免电极误入内听道，从而避免非听觉刺激，如面神经刺激（出现面瘫）和前庭神经刺激（出现眩晕）[25-27]。

在上述病例中，耳蜗分隔不全的病例引起了我们的注意。CI术中发生脑脊液井喷的病例中，三种类型的耳蜗分隔不全病例合计为37例，占全部病例的92.5%。IP-I和IP-II甚至可以发生术前即存在的自发性脑脊液耳漏。更进一步的是，术后出现脑脊液耳鼻漏的三例患者均为耳蜗分隔不全病例（三种类型各1例）。虽然其术中和术后的处理策略相同，但转归大相径庭。

术中脑脊液井喷者术后出现脑脊液耳鼻漏的发生率不高，但其发生的时间点和预后不尽相同。术后早期出现脑脊液鼻漏的病例，保守治疗后缓解。术后迟发的两例，则需手术干预封堵脑脊液漏口才能缓解症状。遗憾的是，一例患者因严重的化脓性脑膜炎需要取出人工耳蜗，而这也是人工耳蜗最严重的并发症之一。在这例IP-II患者，尽管术中仔细的填塞了耳蜗造口处，术后还是出现了迟发性脑脊液耳漏并导致了脑膜炎。我们推断，可能源于蛛网膜下腔和耳蜗沟通导致蜗内压力异常升高，以及其它可能引起颅内压力升高的情况，包括：喷嚏、剧烈运动和头部外伤。[18]证实出现脑脊液耳漏后，应积极手术探查，发现脑脊液漏口，予以封堵。同时使用可以穿透血脑屏障的抗生素。对于难治性脑膜炎，植入体可能是感染源，应予以取出。在本例患者，对脑膜炎进行了积极的干预，但直到取出人工耳蜗并封堵造口处，才完全缓解。

另一个重要的方面是耳蜗造口的大小。对于脑脊液井喷的病例，我们选择较大的耳蜗造口，这与文献相一致[15]。

5 结论

CI出现脑脊液井喷都在内耳畸形的患者中发生，因此术前仔细阅读患者的影像学资料至关重要。人工耳蜗植入术中出现脑脊液井喷者，术后发生脑脊液耳漏和脑膜炎的比例并不高。对于术前即发现内耳畸形的患者，手术者需要丰富的电极植入经验，而且严密填塞耳蜗开窗处，并在术后使用可以通过血脑屏障的抗生素。如果术中及术后处理得当，患者预后良好。

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Causes and Management of Intra-operative Cerebrospinal Fluid Gusher and Post-operative Cerebrospinal Fluid Otorrhea/rhinorrhea in Cochlear Implantation

LI Wanxin1,2,LIU Jun1,WU Wenming1,HAN Weiju1,Shen Weidong1,HAN Dongyi1,WANG Qiuju1,YANG Shiming1,DAI Pu1
1 Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery,Division of Surgery,Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853,China
2 Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery,First Affiliated Hospital of Soochow University, Suzhou 215006,China

LIU Jun Email:liujunent@126.com

Objective To report cerebrospinal fluid(CSF)gusher encountered in cochlear implantation(CI),including its etiology,management strategy and outcomes,in order to provide basis for its reduction.Methods CSF gusher cases(n=40)in our department from Jan.2000 to Dec.2015 were retrospectively reviewed,including imaging findings,intra-operative management and outcomes.Results The rate of gusher during operation was 1.64%(40/2443) among our patients who underwent CI,of whom 3 experienced post-operative CSF otorrhea/rhinorrhea,with meningitis requiring surgical intervention in 2 patients and extraction of the cochlear implant in 1 patient.Outcomes were good in all cases with CSF gusher,which demonstrated various kinds of inner ear malformation.Conclusions CSF gusher can occur in CI patients with inner ear malformations,although with a low occurrence of post-operational complications including CSF otorrhea/rhinorrhea and meningitis.Outcomes are generally good with proper management.

Cerebral Spinal Fluidgusher;Cerebrospinal Fluid Otorrhea/Rhinorrhea;Cochlear Implantation;Inner Ear Malformation;Post-operational Complication

R764

A

1672-2922（2017）04-436-5

2017-03-27审核人：王国建）

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.04.010

北京市科学技术委员会资助（课题编号Z131100004013019）；解放军总医院临床科研扶持基金（编号2012FC-TSYS-4017）；中国博士后基金（2014M552649）

李万鑫，博士，主治医师，研究方向:耳外科

刘军，Email:liujunent@126.com