胆囊缺如1例报告

张 赛

山东中医药大学

张 赛，王付海，徐宗珍，程佳林，田 虎

山东省千佛山医院

·病例报告·

胆囊缺如1例报告

张 赛

山东中医药大学

张 赛，王付海，徐宗珍，程佳林，田 虎

山东省千佛山医院

胆囊发育不全或先天性胆囊缺如(congenital absence of gallbladder，CAGB)是一种具有遗传倾向的胆道畸形，临床罕见[1]。我院收治1例外院误诊为胆囊充满型结石的CAGB患者，现报道如下。仝某，女，59岁，因“右上腹部疼痛不适”于外院行B超检查示胆囊充满型结石，未行治疗。2017年2月13日转入我院，自述“右上腹疼痛不适1月余”，无其他不适，查体未见明显阳性体征，行腹部CT检查提示未见胆囊(图1)，怀疑患者胆囊重度萎缩。完善各项术前检查，排除手术禁忌，行腹腔镜探查，术中未见胆囊(图2),确诊胆囊缺如。

图1 术前CT提示未见胆囊 图2 腹腔镜探查术中未见胆囊

讨 论 胆囊发育不全或CAGB是罕见的胆道胚胎学畸形，极易误诊为胆囊炎合并胆道梗阻或胆囊萎缩而行手术治疗[2]。本病发病率国内略高于国外，为0.032%～0.070%[3]，国外发病率为0.01%～0.065%[4]，常于手术或尸检中偶然发现。CAGB的患者女性偏多，男女比例为1∶3[4]。Fiaschetti等[5]提出CAGB起源的两种观点，(1)胚胎发育期间尾支未从肝室头支分出，造成胆囊缺如；(2)虽发育形成胆囊，但因胆道重建障碍使胆囊停留在无功能实体状态。

Bennion等[6]首次报道CAGB，并将其划分为幼儿期多发畸形组、症状组、无症状组三组。但目前常将CAGB分为症状组与无症状组两组，各占50%，一种为合并肛门闭锁、十二指肠闭锁、胆道闭锁等先天性畸形的CAGB，另一种为合并肠道转位异常、胆总管囊肿、胆总管扩张的CAGB[7]。……