《请您诊断》病例127答案：无色素性鼻腔黑色素瘤

《请您诊断》病例127答案：无色素性鼻腔黑色素瘤

徐琪，潘初

黑色素瘤，无黑色素； 磁共振成像； 鼻腔

化(箭)，伴小点片状弱强化区(箭头)。 图4 冠状面T1WI增强示右侧鼻腔肿物明显强化(箭)，伴小点片状弱强化区(箭头)。 图5 病理图示右鼻腔恶性黑色素瘤。

图1 横轴面T1WI示右侧鼻腔软组织肿块，达后鼻孔，呈等及稍低信号(箭)。

图2 横轴面T2WI右侧鼻腔软组织肿块呈等及稍高信号(箭)。图3 横轴面T1WI增强示右侧鼻腔肿物明显强

病例资料患者，女，70岁，两个月前出现鼻塞，伴清水样涕及出血，抗炎治疗效果不明显。专科检查示：鼻腔粘膜充血，双下鼻甲肥大，鼻中隔偏曲，右鼻腔见新生物。MRI平扫加增强扫描显示：右侧鼻腔见软组织肿块，达后鼻孔，T1WI呈等及稍低信号(图1)，T2WI呈等及稍高信号(图2)；增强可见病灶明显强化，伴小点片状弱强化区(图3、4)。双侧筛窦及双侧上颌窦粘膜增厚；双侧颈动脉鞘旁淋巴结增多，未见明显肿大淋巴结。术中所见：肿物表面血管丰富，呈灰白/灰褐色。术后病理诊断：恶性黑色素瘤(图5)。免疫组化：PCK(灶+)，CK8/18(灶+)，VIM(+)，HMB45(+)，Melan A(+)，S-100(+)，EMA(-),CK7(-)，Myogenin(-),MyoD1(-)，CgA(-)，Syn(-)，CD56(-)，Desmin(-)，CD20(-)，CD3(-)，Ki-67(L1约50%)。综合MRI表现、病理及免疫组化结果，修正诊断：无色素/少色素性鼻腔黑色素瘤。

讨论恶性黑色素瘤是由黑色素细胞异常分裂增殖而成的一类少见恶性肿瘤，主要发生于皮肤、眼、粘膜表面和神经系统。其中鼻腔鼻窦原发黑色素瘤较为罕见，鼻腔原发性肿瘤的0.57%，约占头颈部恶性黑色素瘤4%[1]。鼻腔鼻窦原发性恶性黑色素瘤起源于胚胎发育过程中从神经嵴移行至鼻窦鼻腔粘膜的黑色素细胞,最常见发生部位是鼻中隔[2]，其他常见部位是鼻甲、鼻腔外侧壁等。……