持续变向性向地性位置性眼震：轻壶腹嵴帽现象及其特征

张润萌 周慧芳 陶树东 韩冰 宋玉芬

·短篇报道·

持续变向性向地性位置性眼震：轻壶腹嵴帽现象及其特征

张润萌1周慧芳2陶树东1韩冰1宋玉芬1

水平半规管良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo,BPPV）临床不鲜见，其表现特征为体位改变所诱发的短暂性眩晕，并伴有典型的变向性位置性眼震（direction-changing positional nystagmus,DCPN），其DCPN可分为向地性和背地性[1]，二者的发生机制分别符合BPPV管石症学说和壶腹嵴顶结石学说，这两种学说已经得到普遍的认可[2]。水平半规管管石症的向地性DCPN持续时间短，有潜伏期和疲劳性。然而临床上还有一类患者也表现有向地性DCPN，但其持续时间长，既无潜伏期也无疲劳性，将之归为轻嵴帽现象（light cupula）[3]。我们在2016年9月～2017年2月共收治3例表现有持续性向地性DCPN的患者，被诊断为轻嵴帽症，本文结合其临床表现及眼震特点，对轻嵴帽现象及其特征进行描述。

1 临床资料

1.1 患者1，女性，40岁，就诊前一天晨醒起床时出现眩晕发作，头部左右转动、低头抬头时可诱发眩晕。患者20个月前曾有类似眩晕发作。头颅CT、MRI结果未见异常。耳镜检查未见异常，纯音测听双侧正常，鼓室压图A型，听性脑干诱发电位测试双侧I-V波间期正常，DPOAE双侧0.7～1.5kHz幅值下降。未观测到自发眼震，凝视试验、扫视试验、平稳跟踪试验、视动眼震试验、摇头试验均无异常，冷热试验示右水平半规管低频功能减退。俯屈后仰试验：患者端坐位头部前屈90°时可诱发出右向水平性眼震，最大慢相速度（SPV）2.5°/s；头后仰 45°时可诱发出左向水平性眼震，SPV 1.9°/s。平躺试验：可诱发出左向水平性眼震，SPV 3°/s。滚转试验：左右转头时可诱发出向地性DCPN，SPV分别为5°/s和7.5°/s，持续时间均大于2min，且无潜伏期和疲劳性。零平面的观察：仰卧位缓慢左、右转头过程中，在右转头时可观测到零平面，偏离正中平面约25°-30°。患者通过Barbecue复位法和Gufoni复位法治疗后症状无明显改善。一周后复查，患者称已无眩晕症状，变位试验未见眼震，冷热试验仍提示右侧水平半规管低频功能减退。

1.2 患者2，男性，54岁，就诊前一天从床上坐起时突发眩晕，左右转头时可诱发眩晕，自述不敢低头。诉一年前有类似眩晕发作。头颅CT、MRI未见异常。超声心动、心电图检查未见异常。耳镜检查未见异常，纯音测听未见异常，鼓室压图呈A型。未观测到自发眼震，凝视试验、扫视试验、平稳跟踪试验、视动眼震试验、摇头试验均无异常，冷热试验示右水平半规管低频功能减退。俯屈后仰试验：患者端坐位头部前屈90°时可诱发出右向水平性眼震，SPV 4.3°/s；头后仰45°时可诱发出左向水平性眼震，SPV 3.9°/s。平躺试验：可诱发出左向水平性眼震，SPV 4.5°/s。滚转试验：左右转头时可诱发出向地性DCPN，SPV 分别为 16.5°/s和 19.2°/s，持续时间均大于2 min，且无潜伏期和疲劳性。零平面的观察：仰卧位缓慢左、右转头过程中，在右转头时可观测到零平面，偏离正中平面约20°～25°。患者通过Barbecue复位法和Gufoni复位法治疗后症状无改善。一周后复查，患者诉称已无眩晕症状，变位试验未见眼震。

1.3 患者3，女性，62岁，就诊前5天出现双耳听力明显下降，且在床上左右翻身时突发眩晕。眩晕持续时间较长，伴有走路不稳感。既往左耳听力下降。头颅CT、MRI未见异常。超声心动、心电图检查未见异常。耳镜检查未见异常，纯音测听示双侧极重度感音神经性聋，鼓室压图A型，听性脑干诱发电位测试双侧100dB未引出，DPOAE双侧均未引出。未观测到自发眼震，凝视试验、扫视试验、平稳跟踪试验、视动眼震试验、摇头试验均未见异常，冷热试验示右水平半规管低频功能减退。俯屈后仰试验：患者端坐位头部前屈90°时可诱发出右向水平性眼震，SPV 11°/s；头后仰45°时可诱发出左向水平性眼震，SPV 8.7°/s。平躺试验：可诱发出左向水平性眼震，SPV 12°/s。滚转试验：左右转头时可诱发出向地性 DCPN，SPV 分别为 21.4°/s和 47.5°/s，持续时间均大于2min，且无潜伏期和疲劳性。零平面的观察：仰卧位缓慢左、右转头过程中，在右转头时可观测到零平面，偏离正中平面约25°～30°。患者通过Barbecue复位法和Gufoni复位法治疗后症状无改善。2周后复查，患者诉称已无眩晕症状，变位试验未见眼震，冷热试验仍示右水平半规管低频功能减退。

2 讨论

目前国内关于轻嵴帽的文献报道甚少，其发生机制尚不明确。轻嵴帽概念最早是作为酒精性位置性眼震提出的[4]。摄入酒精后，由于酒精扩散到壶腹嵴帽的速度大于扩散到内淋巴液的速度，使嵴帽的比重相对轻于其周围内淋巴液，在头位变化时嵴帽受重力作用向壶腹侧，出现了持续性向地性DCPN[5]。

近来有学者认为轻嵴帽系一种不同类型的水平半规管 BPPV，其眼震有以下几个特征[1，6-8]：①仰卧位向患侧转头25°左右时，可发现零平面的存在。②低头90°时，出现朝向患侧的水平性眼震，头后仰或平卧试验时出现朝向健侧的水平性眼震。③滚转试验和俯屈后仰试验可诱发出持续性向地性DCPN，持续时间超过1min，且无潜伏期和疲劳性。

零平面，即患者头位变化过程中其DCPN消失的位置[2]。从解剖结构可知，水平半规管壶腹嵴帽和矢状面之间的夹角大约20°左右，而当嵴帽的长轴和重力方向处于同一平面时嵴帽不发生偏斜也就不会产生眼震[9]，这可解释零平面的存在（图1）。正常情况下嵴帽和内淋巴液的比重相近[10]。当一些原因导致嵴帽比重轻于内淋巴液时，嵴帽可在重力的作用下产生偏斜，当轻嵴帽患者头俯屈90°时，嵴帽发生向壶腹方向偏移，产生兴奋性信号，诱发性眼震的方向朝向患侧；头后仰45°时，嵴帽发生离壶腹方向偏移，产生抑制性信号，诱发性眼震的方向朝向健侧（图2）。当向患侧缓慢转头时，在某一个位置，嵴帽平面与重力平面相平行而不产生偏斜，眼震消失，出现所谓的零平面。零平面所在侧总是和轻嵴帽所在侧一致。如仅一侧出现轻嵴帽现象，头转至零平面时眼震消失，而头继续转动时眼震方向会随之改变[10]。因此，零平面所在侧对于判断轻嵴帽的侧别具有重要意义。

本研究中3位患者均进行了详细的眼震图及前庭功能检查，检查前24小时内均未摄入酒类及酒精性饮品，未服用前庭抑制性药物。分析发现，3例患者所表现的轻嵴帽现象具有以下特征：表现有位置性眩晕；滚转试验和俯仰试验可诱发出持续性向地性DCPN，持续时间超过1min，无疲劳性和潜伏期；平卧试验出现朝向健侧的水平性眼震，俯屈时出现朝向患侧的水平性眼震；缓慢转头过程中可观察到零平面，考虑零平面所在侧为患侧。

图1 轻嵴帽位于右侧水平半规管时的零平面

图2 水平半规管轻嵴帽俯屈后仰试验示意图

目前，轻嵴帽的发生机制尚不明确。据认为，可能系内淋巴液密度或比重增加而导致壶腹嵴帽的比重相对变轻的结果[11]。内耳供血不足可能是内淋巴液密度或比重增加的原因之一。Kim等[12]发现突发性耳聋患者内耳存在轻微出血和蛋白质密度增高，由于血-迷路屏障的破坏内淋巴液中的血浆蛋白等物质从内耳血管渗入，增加了内淋巴液的比重。本研究中的患者3为突发性聋伴眩晕患者，其轻嵴帽的发生可能与其突发性聋有关。近期有双侧轻嵴帽现象的病例报告[13]。有研究表明，“轻”、“重”嵴帽可互相转变[14]，轻嵴帽可能只是疾病发展过程中的一种病理过程而不是最终结果。轻嵴帽患者其眼震通常在1周至1个月内消失，个别患者2个月内痊愈，最终预后良好。本研究3例患者均接受了Barbecue复位法和Gufoni复位法治疗但未能收到明显的复位治疗效果，其持续性向地性DCPN在7-14天后消失，这与相关的文献报道相一致[15]。

尽管目前研究报道的轻嵴帽现象均限于水平半规管，但有学者发现，轻嵴帽患者在滚转试验和Dis-Hallpike试验中除可诱发出水平性眼震外，亦可见到垂直扭转性眼震成分，因此认为轻嵴帽的发生并不局限于水平半规管，有可能3个半规管均可受累[14]，但目前尚缺少明确的证据。

1 Ichijo H.Caloric testing in patients with heavy or light cupula of the lateral semicircular canal[J].Laryngoscope Investig Otolaryngol,2016,1(6):163-168.

2 Bergenius J,Tomanovic T.Persistent geotropic nystagmus-a different kind of cupular pathology and its localizing signs[J].Acta Otolaryngol,2006,126(7):698-704.

3 唐小武,黄秋红,区永康.轻嵴帽：解释持续向地性变向性位置性眼震的新理论[J].中华耳科学杂志,2016,14(4):469-472.

4 Money KE,Johnson WH,Corlett BM.Role of semicircular canals in positional alcohol nystagmus[J].Am J Physiol,1965,208:1065-1070.

5 Aschan G,Bergstedt M,Goldberg L.Positional nystagmus in man during and after alcohol intoxication[J].Q J Stud Alcohol 1956,17(3):381-405.

6 Hiruma K,Numata T.Positional nystagmus showing neutral points[J].ORL,2004,66(1):46-50.

7 Ichijo H. Persistent direction -changing geotropic positional nystagmus[J].Eur Arch Otorhinolaryngol,2012,269(3):747-751.

8 Hiruma K,Numata T,Mitsuhashi T,et al.Two types of direction-changing positional nystagmus with neutral points[J].Auris Nasus Larynx,2011,38(1):46-51.

9 Ichijo H.Neutral position of persistent direction-changing positional Nystagmus[J].Eur Arch Otorhinolaryngol,2015,273(2):311-316.

10 Kim CH,Kim MB,Ban JH.Persistent geotropic directionchanging positional nystagmus with a null plane:the light cupula[J].Laryngoscope,2014,124(1):15-19.

11 Kim CH,Shin JE,Kim YW.A new method for evaluating lateral semicircular canal cupulopathy[J].Laryngoscope,2015,125(8):1921-1925.

12 Kim CH,Choi JM,Jung HV,et al.Sudden sensorineural hearing loss with simultaneous positional vertigo showing persistent geotropic direction -changing positional nystagmus[J].Otol Neurotol,2014,35(9):1626-1632.

13 Shin JE,Kim CH.Lightcupula ofthe horizontal semicircular canal occurring alternately on both sides:a case report[J].BMC Ear Nose Throat Disord,2015,15(1):1-4.

14 Tomanovic T,Bergenius J.Vestibular findings in patients with persistent geotropic positional nystagmus:the‘light cupula’phenomenon[J].Ata Otolaryngol,2014,134(9):904-914.

15 Seo T,Shiraishi K,Kobayashi T,et al.Clinical course of persistent geotropic direction -changing positional nystagmus with neutral position-light cupula[J].Acta Otolaryngol,2016,136(1):34-37.

10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2017.05.021

1天津市第三中心医院耳鼻咽喉科（300130）

2天津医科大学总医院耳鼻咽喉科

周慧芳,主任医师、教授.Email:zyyzhf@163.com

（收稿:2017-08-03 修回：2017-08-29）