骨良性纤维组织细胞瘤影像学表现及病理分析

翁静飞，韩福刚

(西南医科大学附属医院放射科，四川 泸州 646000)

骨良性纤维组织细胞瘤影像学表现及病理分析

翁静飞，韩福刚

(西南医科大学附属医院放射科，四川 泸州 646000)

目的 探讨骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)的影像学特性及临床病理特点，以增加对该病的了解并提高诊断水平。方法 回顾性性分析西南医科大学附属医院2013年1月至2016年11月收治的15例经手术病理证实的骨良性纤维组织细胞瘤的影像学资料。全部病例均行X线平片检查,行CT扫描10例，MRI检查6例。结果 病灶多发生于四肢长骨，均为单发病灶。在X线表现为类圆形膨胀性骨质破坏，边界清楚，周围可有硬化边，无骨膜反应。CT显示病灶表现为软组织密度影，软组织肿块少见。MRI显示病灶在T1WI以等低信号为主，类似肌肉信号，T2WI呈高信号或以高信号为主的混杂信号。结论 骨良性纤维组织细胞瘤的影像学表现有一定特点，归纳分析其影像学及临床资料能够提高诊断精确性。

骨肿瘤；良性纤维组织细胞瘤；X线计算机；磁共振成像

骨良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma，BFH)是极其少见的原发于骨的良性间叶肿瘤。该肿瘤具有一定侵袭性，手术刮除后复发可能性较大，因此能够进行准确和早期的诊断对治疗和预后有着重大意义。本文收集15例经手术病理证实的骨BFH进行影像、临床和病理分析，并结合相关文献，以提高本病早期诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集西南医科大学附属医院2013年1月至2016年11月期间经手术后病理证实骨BFH患者15例，其中男性9例，女性6例，年龄13～53岁。

1.2 影像学检查方法 本组15例均行X线检查，10例行平扫CT检查，6例行平扫MRI检查，X线采用GE Revolution XR/d型800 mA行正侧位摄片。CT采用GE lightspeed 64层螺旋CT，层厚0.625 mm，间隔0.3 mm，120 kV/400 mA横轴位扫描，并进行后期矢状位、冠状位重建。MRI采用PHILIPS Achieva 3.0T，常规行FSE序列T1WI、T2WI及T2WI脂肪抑制序列，分别行横轴位、矢状位、冠状位扫描。

1.3 病理检查 所有患者在手术后行组织病理学检查，标本取材后用4%甲醛固定，行常规HE染色，其中5例同时行免疫组化分析。

2 结 果

2.1 临床表现 其中12例发生于四肢骨，包括胫骨5例，股骨5例，肱骨2例。3例发生于不规则骨，包括髂骨2例，距骨1例。临床表现为局部疼痛者11例，多以胀痛为主，外伤发现者4例。其中2例位于髂骨者自述腰部胀痛，行走、下蹲时疼痛加重，压痛不明显，无皮温升高。

2.2 X线表现 所有患者均行X线检查。病灶囊状膨胀水平不同，并伴有骨质破坏，其中明显膨胀8例，轻度膨胀6例，有1例未见膨胀，其中明显膨胀中有1例并发病理性骨折；位于骨干者多呈现出纵向中心性膨胀的特点(图1)，位于骨端关节面者则多表现为横向偏心性膨胀，病灶表现为类圆形或长椭圆形的骨质破坏区；有2例病灶呈多发囊状破坏，股骨(图2)、胫骨分别1例。病灶边界大部分清楚，清晰者11例，不清晰者4例；大多数病灶都有硬化边，其硬化边多不连续，有1例位于距骨的病灶未见硬化边(图3)。发生于髂骨的病变有2例，显示不规则骨质密度降低，骨皮质不连续，无骨膜反应(图4)；发生于股骨颈的病变有3例，有1例合并病理性骨折，显示为不规则透亮区，病灶呈膨胀性改变，边缘欠光滑，周围可见硬化边，无骨膜反应，股骨颈骨皮质不连续(图5)。

2.3 CT表现 本组病例中有10例进行CT扫描，CT扫描可以对骨质结构及病灶内部密度显示更加清楚，其中3例在X线上显示为病灶骨皮质完整，而在CT上可看到骨皮质不连续，甚至发生骨质破坏(图6～图7)。在CT上病变显示为圆形或类圆形，其骨质破坏区多呈膨胀性改变，病灶内部密度稍低于周围软组织密度，并可见骨嵴或骨性分隔，周围硬化边连续。位于髂骨者在CT上可看到骨质结构不完整并伴发软组织肿块影，边界欠清晰(图8)。

2.4 MRI表现 6例行MRI检查，病灶多呈椭圆形或类圆形骨质破坏区，其中5例在T1WI显示为以低信号为主(其信号强度接近肌肉)，在T2WI及T2WI压脂显示为以高信号为主，边界清楚，大多周围可见长T1短T2信号硬化边，其中4例信号较均匀，另1例病灶内部信号不均匀，可见更低信号影；有1例合并病理性骨折，内部呈高低不均匀信号，周围软组织损伤在T2WI压脂上表现为斑片状高信号(图9～图10)。有1例位于髂骨者在各序列上均表现为低信号，信号均匀，边界清楚，周围可见长T1短T2信号硬化边。6例病灶均未看见骨膜反应及软组织肿块影。

图1 女，7岁，左胫骨上段见椭圆形轻度膨胀性骨质破坏，膨胀以纵向中心性为著；图2 男，14岁，左股骨下段骨干稍膨胀，见多发囊状破坏，骨皮质不规则变薄，边缘硬化；图3 男，26岁，左距骨见斑片状低密度影，周围未见硬化边；图4 男，53岁，右侧髂骨骨皮质不连续，呈溶骨性骨质破坏，周围无骨膜反应；图5 女，43岁，左侧股骨颈和股骨粗隆见不规则透亮区，病灶呈膨胀性改变，边缘欠光滑，周围可见硬化边，无骨膜反应，股骨颈骨皮质不连续；图6 男，36岁，X线平片示左胫骨上段呈轻度膨胀性改变，其内见类圆形骨质破坏区，边缘尚清晰，边缘见硬化缘；图7 与图6同一患者，CT扫描可见局部骨皮质破坏；图8 与图4为同一患者，CT提示右侧髂骨骨质破坏，周围见软组织肿块影，边界欠清；图9 与图5为同一患者，MRI提示左侧股骨颈及股骨粗隆见不规则长T1信号影，边界较清，T2压脂呈不均匀高信号，左侧股骨颈皮质不连续。

2.5 手术及病理结果 术中所见切除物多为大量淡红色、黄褐色肉芽组织或鱼肉样组织。病理所见大量梭形纤维细胞呈编织状、旋涡状排列，内见淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞及泡沫细胞浸润(图11)，可见大量坏死，边缘可见不成熟编织骨，部分病例可见出血或含铁血黄素沉积。5例行免疫组化分析，免疫组化示：CD68、Ki-67、Vim、Lysozyme阳性。

图10 与图5为同一患者，左髋关节软组织在T2WI压脂上表现为斑片状高信号；图11 病理图片（HE染色，×100）：大量梭形纤维细胞呈编织状、旋涡状排列，内见多核巨细胞及泡沫细胞浸润。

3 讨 论

3.1 骨BFH组织学特点 骨BFH是指原发于骨的间叶良性肿瘤，成纤维细胞和组织细胞共同增生形成。2013年WHO骨肿瘤分类中将非骨化性纤维瘤和骨良性纤维组织细胞瘤合并为一类[1]。但有学者[2]认为尽管骨BFH组织学特性与非骨化性纤维瘤类似，但两者在生物学特性方面是有显著差别的，包括两者的发病部位、临床表现、影像学特点以及治疗方法的选择和疾病预后上均不一样，因此不能将两者混为一谈。骨BFH病理组织学上常表现为良性增生的纤维母细胞掺杂多少不等、小而散在的骨母细胞样巨细胞，呈旋涡状或车辐状(storiform)排列，可见组织细胞呈泡沫状聚集、散在炎细胞浸润可伴有间质出血、含铁血黄素沉积，透明纤维组织在骨BFH也可显示，但是通常不包括细胞异常有丝分裂、核异型以及钙化等特点，病灶周边偶尔可见反应性骨生成。骨BFH并无特异性的免疫标志物，这与发生于软组织的BFH类似，两者Vimentin都呈现为弥漫阳性，并且CD68(+)结果可在组织细胞及泡沫细胞中出现。

3.2 骨BFH诊断标准及临床特点 Matsuno[3]提出的诊断标准是：①患者年龄超过非骨化性纤维瘤的好发年龄，并且多发生于四肢长管骨末端；②肿瘤位于干骺端，骨呈进行性破坏并且比非骨化性纤维瘤严重，病灶外伴有薄或厚的反应性骨硬化，多数没有软组织的侵袭以及骨膜反应；③组织学上主要表现为泡沫细胞或巨细胞。骨BFH多发生于20岁以上青年患者，然而本组病例中有4例年龄在20岁以下，国外有报道骨BFH可发生于儿童或青少年，因此我们诊断不应该局限于年龄，年龄较小的患者都应该引起重视并进行更早期的治疗[4]。骨BFH大多数发生于长骨，骨干和骨骺，其次较多见于骨盆，其他如肋骨、椎体、颅骨、骶骨、颌骨等少见，本组病例中有13例都发生于长骨，另外3例发生于不规则骨。临床以局部非特异性疼痛为主要症状，多为胀痛，压痛较少见，劳累时加重，休息后缓解，患者述疼痛持续时间从几个月不等到几年，可伴有周围软组织肿胀，或仅表现为病变局部肿胀，少数患者可无症状或以病理性骨折为首发表现，表现为病理性骨折者具有侵袭性，可伴有附近骨质破坏，极少数病例可伴有远处转移，有学者报道骨BFH可伴有肺部转移[5]。雷贞妮等[6]研究发现位于椎体者可有神经压迫症状，导致肢体麻木，并且可能更多发生于棘突。本组病例中有11例伴有疼痛，4例因外伤后发现。付建斌等[7]研究发现肿瘤较小时临床症状多不明显，因此大多数人不能察觉，一般为感觉到疼痛才开始治疗，这时肿痛已比较显著，并且多数肿瘤最大层面已超过长骨横径。本组研究中病灶范围在2.4 cm×1.6 cm×3.1 cm～5.2 cm×2.8 cm×3.7 cm，肿块最大层面已超过长骨横径，多数伴有疼痛症状，与文献报道一致。

3.3 骨BFH影像学特征

3.3.1 X线表现 骨BFH在X线上大多表现为囊状膨胀性的骨质破坏区，呈纵向中心性骨质破坏及膨胀者多位于骨干，而位于骨端关节面者，大多表现为横向偏心性膨胀，骨BFH引起骨皮质不连续多为膨胀明显者，并且可伴发病理性骨折。病灶大多呈类圆形或椭圆形，可表现为单囊或多囊骨质破坏区的形成，但多以单囊为主，病灶的内部密度较均匀，边界大多清楚，多数可伴有硬化环，硬化环多不连续，在病灶中钙化，骨膜反应以及软组织肿块较少见。有文献报道中心性生长的骨皮质向四周膨胀变薄，呈“扇贝样”改变，可提示病灶生物行为具有侵袭性[7]。

3.3.2 CT表现 CT能更好的显示病灶内部密度的具体情况，对于骨BFH内部的钙化及囊变情况，以及周围骨皮质不连续和软组织形成的显示情况比X线清楚[8]，也能清楚的显示骨质破坏区呈圆形或类圆形膨胀性改变，膨胀明显者可见到骨皮质断裂或软组织内残留骨嵴影，周围一般无骨膜反应及软组织肿块，本组病例中有3例在X线上显示为病灶骨皮质完整，而在CT上可看到骨皮质不连续，甚至发生骨质破坏。骨BFH骨质破坏区边界清楚，内部密度低于周围软组织密度，部分骨质密度不均匀，可见囊变、坏死或出血。有学者研究报道，骨BFH可见骨性分隔，也有不规则硬化环，硬化环厚薄不一致或不连续[9]，提示骨BFH既有良性肿瘤的特点，有伴有侵袭性生物学特征，同时指出骨BFH相对特征的表现为长骨病灶边界清晰且伴有硬化缘，同时局部皮质穿破。

3.3.3 MRI表现 MRI能够显示病灶内部纤维细胞和组织细胞成分组成，骨BFH在T1WI多表现为低信号，一些学者认为病灶中组织细胞较多时，在T2WI和T2WI压脂上表现为高信号，而纤维细胞较多时在T2WI和T2WI压脂上则表现为低信号[10]。另一些学者认为当纤维细胞与组织细胞分布较均匀时，在T2WI和T2WI压脂上表现为高或稍高信号，当纤维细胞与组织细胞分布不均匀时，在T2WI和T2WI压脂上表现为斑片状或索条状低信号[11]。无论骨BFH的信号特点怎样变化，MRI都可显示出病灶的组成成分。若病灶内部合并囊性成分，在T2WI和T2WI压脂上可出现更高信号；部分合并软组织损伤的病灶在T2WI压脂上可见到斑片状高信号影，周围可见到反应性水肿信号；若病灶合并病理性骨折时，信号表现较复杂，可能有一些坏死或出血，本组MRI检查中有1例合并病理性骨折，内部呈高低不均匀信号，周围软组织损伤在T2WI压脂上表现为斑片状高信号。在增强扫描中，因肿瘤实质富含毛细血管，因此会出现明显强化，而液化囊性区病灶没有强化，其囊性区边缘的分隔可出现明显强化[12]。病灶边界大多数清楚，可见长T1WI、短T2WI硬化边。

3.4 鉴别诊断 骨BFH主要与非骨化性纤维瘤、骨巨细胞瘤、骨恶性纤维组织细胞瘤和骨纤维结构不良鉴别。(1)非骨化性纤维瘤(NOF)：NOF与骨BFH病理组织学基本相似，主要靠临床和影像学进行鉴别。NOF发病年龄较轻，多发生于20岁以下，临床症状一般不明显，典型影像学表现为长骨干骺端皮质内的单房或多房透亮区，有边界清楚的硬化缘，NOF骨骼发育成熟后可自行消失，而骨BFH有侵袭性，手术治疗后仍会复发或引起转移。(2)骨巨细胞瘤(GCT)：常发生于骨骺端，因此发生在骨骺端的骨BFH应与GCT相鉴别。GCT多发生于20～40岁骨骺板闭合者，其骨质破坏多表现为偏心性或溶骨性，并且横径常大于纵径。影像学典型表现为骨皮质变薄，呈肥皂泡沫样改变，周围硬化边不明显，无骨膜反应和钙化。(3)骨恶性纤维组织细胞瘤(MFH)：病灶骨质破坏多呈虫蚀样、穿凿样表现，骨皮质常表现为中断(不连续)，有骨膜反应，无残存骨嵴和硬化缘，病灶多与正常骨组织分界不清，周围可见巨大的软组织肿块影。(4)骨纤维结构不良：就诊年龄以11～30岁多见。多由骨干骺端向骨干发展，其纵径较长，骨质膨胀性破坏明显，病灶的范围也比较广泛，但无骨皮质中断，当出现囊状膨胀性改变，磨玻璃样、丝瓜瓢样有助于鉴别。股骨颈近端病损可使股骨颈弯曲，酷似“放羊人手杖”的特征表现可帮助临床进行鉴别。

综上所述，骨BFH主要表现为骨干或干骺端偏心性或中心性的骨质破坏，多以单囊膨胀性为主，其内可见分隔和骨嵴影，病灶边界大多清楚，可有硬化边，无软组织肿块和骨膜反应。部分表现典型者可通过影像学方法进行初步诊断，对于表现不典型者必须结合临床及病理资料进一步诊断。对骨BFH做出明确的诊断，对临床选择治疗方式以及判断预后很有帮助。

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Radiological and pathological analysis of benign fibrous histiocytoma of bone.

WENG Jing-fei,HAN Fu-gang.Department of Radiology,the Affiliated Hospital of Southwest Medical University,Luzhou 646000,Sichuan,CHINA

Objective To explore the imaging radiological and clinicopathological characteristics of benign fibrous histiocytoma(BFH)of bone,and to improve the imaging diagnostic accuracy of the disease.Methods The radiological and clinical data of 15 patients with BFH confirmed by pathology were retrospectively analyzed in the Affiliated Hospital of Southwest Medical University from January 2013 to November 2016．All cases were performed X-ray plain film inspection,in which 10 cases underwent CT scan and 6 cases underwent MR scan.Results Most lesions appeared as solitary and were localized in long bones,which showed round-like expansive bony destruction on X-ray,with clear border and osteosclerosis in the margin,no periosteal reaction.CT showed soft tissue densities without soft tissue mass.MRI showed the signal similar to the muscle on T1WI,and hyperintense signal intensity on T2WI.Conclusion There are certain image characteristics in benign fibroushistiocytoma of bone,and a comprehensive analysis of the imaging and clinical data can improve the diagnostic accuracy.

Bone tumour;Benign fibrous histiocytoma;X-ray computer;Magnetic resonance imaging(MRI)

R738.1

A

1003—6350（2017）21—3506—04

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.21.022

韩福刚。E-mail：8311hfg@163.com

2017-05-04)