皮肤病种多，识别硬皮病

钱琦

硬皮病是一种以皮肤炎症性变性、增厚、纤维化、硬化、萎缩等为特征的结缔组织病。本病轻则皮肤局部萎缩，重则四肢变细或面部硬化呈面具脸，甚至内脏硬化、功能丧失进而导致患者死亡。硬皮病有两大类型：局限性硬皮病和系统性硬皮病。这两种病女性发病率都高于男性，男女比例约为1∶3。

局限性硬皮病发病部位主要局限于皮肤，发病年龄主要在11～40岁，损害往往局限于肢体远端如手指及面部皮膚，内脏一般不受累，预后较好。而系统性硬皮病往往累及多系统，发病年龄主要在20～50岁，患者表现出手指血管痉挛（雷诺现象）、关节痛、神经痛、不规则发热、食欲减退和体重下降等症状，累及内脏，预后相对较差。

系统性硬皮病，常从手足和面部开始发病，渐渐扩展至前臂、躯干上部等处，呈对称性。皮肤先发生红斑肿胀，压之无凹陷，进一步恶化，则会出现皮肤坚实发亮，萎缩失去弹性，灰黄色似蜡样的表现。严重的患者，会出现色素异常和毛细血管扩张，皮肤因与皮下组织粘连，用手指不能提起褶皱。

系统性硬皮病是慢性进行性疾病，可侵犯内脏，主要侵犯关节、肺、食管，其他如肠道、胃、肾、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、中枢神经系统、内分泌等亦常受累。累及食管，主要表现为食管远端运动障碍；累及关节，大多数患者表现为关节痛和关节炎；累及肺，约25%的患者有肺部弥漫性间质性纤维化；胃的变化较少，常侵犯十二指肠；累及心，大部分患者有轻微左心功能不全迹象。……