系统性硬化症相关雷诺现象的研究进展*

周美菊 薛 静

(浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科，杭州 310000)

雷诺现象 (raynaud phenomenon, RP) 是由血管神经功能紊乱所引起的细小动脉痉挛性疾病，通常影响血管末梢部位。按病因可分为原发性及继发性，前者称为雷诺氏病，病因未明，单纯由血管痉挛引起，病情较轻，指端坏死发生率低；后者继发于其他疾病，主要为结缔组织病，严重者可伴发指端溃疡，指端皮下脂肪组织消失，指腹消失，指甲生长缓慢、变薄，甚至指端坏死等。系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种病因不明的全身性结缔组织病，不仅伴有弥漫性皮肤增厚、纤维化，还伴有迅速发展的多系统损害。在SSc病人中，90%～98%具有雷诺现象，15%～25%具有活动性指端溃疡，40%～50%既往发生过指端溃疡[1]，其溃疡疼痛明显，部分病人RP相关疼痛视觉模拟评分达5分以上，且SSc相关RP严重程度及发展情况变化较大。近年来，SSc相关RP临床研究较多，但其发病机制仍不清楚；治疗上，目前临床以口服药物治疗为主，而部分SSc相关RP病人传统治疗效果不佳，病情迁延不愈，疼痛难忍，甚至造成肢体残疾，后果严重。因此，寻找新的SSc相关RP的治疗方法显得尤为重要。本文重点综述近年来SSc相关RP的发病机制及治疗。

一、SSc相关RP的临床亚型

SSc相关RP的临床表现可分为外周RP及内脏RP两种。外周RP指肢端相关皮肤受累，内脏RP指内脏血管的可逆性缺血过程，其中受累较多的为心脏、肾脏。

1.外周RP

外周RP通过典型的临床表现较易识别，即手指或足趾等肢端皮肤先变白、后变紫最后转红的顺序性颜色变化，分别对应血管病变的缺血期、淤血期及恢复期。……