以面-臂肌张力障碍发作为主要表现的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎：3例报告及文献复习

杨晓岚，陆钦池

1. 上海交通大学医学院附属仁济医院南院神经内科，上海 201100

2. 上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科，上海 200127

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucine-rich glioma inactivated 1，LGI1）抗体相关边缘性脑炎（limbic encephalitis，LE）是近年来发现的一种新型的自身免疫相关性脑炎[1]，临床上大多呈急性或亚急性起病，主要症状包括癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常，部分患者合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿激素分泌不当综合征（顽固性低钠血症）[2]。在抗LGI1抗体相关LE患者中，癫痫发作是其最主要的临床表现，占首发症状的70%，且面-臂肌张力障碍发作（faciobrachial dystonic seizure，FBDS）是其特征性癫痫发作类型[3]，主要表现为短暂性、同侧面部和上肢为著的肌张力障碍样发作。FBDS发作短暂，仅持续数秒（＜3 s），伴或不伴意识障碍，发作频率高，可以达到每日数百次（中位数为50次/d）。本病对免疫治疗反应良好，但对抗癫痫药物反应欠佳[4]。FBDS可能是抗LGI1抗体相关LE的早期症状，因此认识这一特殊的癫痫发作有利于早期诊断和早期治疗。本文对上海交通大学医学院附属仁济医院收治的3例以FBDS为主要表现的抗LGI1相关LE病例进行回顾性分析，并对相关文献进行复习。

1 病例报告

1.1 病例1

患者，男性，70岁，因“进行性反应迟钝1年伴发作性肢体抽搐1个月”于2015年6月27日收住上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科病房。

患者于1年前开始出现反应迟钝，懒言少语，言语不利，行为异常，当时由于家人未予重视，因此未进行诊治。2015年5月初开始出现发作性肢体抽搐，表现为口角及上肢抽动，意识清楚，每次发作持续数秒至数分钟，最多发作10余次/d。……