PA⁃VSD合并MAPCAs的外科治疗

王轲　杨斌　周志明　陈建超　陈红领

郑州市心血管病医院郑州市第七人民医院心血管外科（郑州 450000）

肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA⁃VSD）是指双心室心脏中，心室与肺动脉之间由于管腔闭塞或中断导致血流中断，同时合并有室间隔缺损的一类复杂先天性心脏病。肺血来源于固有肺动脉、动脉导管或者大的体肺动脉侧支血管（MAPCAs），或者兼有之，容易合并固有肺动脉发育不良，手术难度大，结局多变，特别是MAPCAs的处理非常棘手。本组总结了19例PA⁃VSD合并MAPCAs病例，探讨手术策略，手术方法以及预后影响因素。

1　资料与方法

1.1一般资料收集2011年4月至2017年8月，同一手术组治疗的19例PA⁃VSD MAPCAs患者，其中男11例，女8例，年龄6～96（37.4±26.2）个月，体质量5.9～22（11.9±5）kg经皮氧饱和度42%～99%。根据肺动脉发育情况分为两组：一期根治组9例，其中男3例，女6例，年龄6～68（30±24）个月。分期手术组10例，男8例，女2例，年龄16～96（46±32.7）个月，其中6例接受二期根治术，根治时年龄27～105（68±39）个月。

1.2实验室检查术前常规行心脏彩超，心脏CTA检查，根据具体情况选择行右心导管检查，以明确MAPCAs供血情况及测量其供血肺段压力。Na⁃kata指数：一期根治手术组132～259（195±58）mm2/m2。分期手术组46～117（96 ± 29）mm2/m2。

19例患者合并其他心内畸形有：动脉导管未闭9例，完全性心内膜垫缺损2例，永存左上腔3例，无脾综合征2例，右室双出口4例。

1.3手术方式

1.3.1一期根治正中开胸，摘除胸腺，留取自体心包戊二醛处理备用，游离肺动脉，动脉导管及大的主肺动脉侧枝血管（MAPCAs），结扎动脉导管，对于MAPCAs根据术前制定的方案进行结扎或者单源化，对于直径较小或有严重狭窄的侧枝可以不予处理。阻升主动脉，切开RVOT，疏通，自体心包或牛心包补片修补室缺，将主动脉瓣隔在左侧，根据肺动脉形态重建肺动脉。肺动脉存在残迹者，使用牛颈静脉补片跨肺动脉瓣环加宽或者肺动脉下拉成形，肺动脉无残迹完全缺失的，使用牛颈静脉管道连接。所有病例常规经卵圆孔放置左房测压管。

1.3.2单源化术前需明确MAPCAs的走形，与周围结构的位置关系，制定单源化策略。在体外循环开始前最大限度游离、松解MAPCAs，套线备用。建立CPB后尽量在并行循环下完成单源化，将套线结扎近端，切断MAPCAs，对于侧枝远端存在局限性狭窄者，可使用自体心包片7-0滑线加宽至狭窄远端，近端与邻近的固有肺动脉行端侧吻合。对于MAPCAs邻近无固有肺动脉者，使用格尔人工血管延长至固有肺动脉，然后行端侧吻合。肺动脉重建完成后，行肺动脉灌注实验，灌注流量2.5 L/（m2·min），如果肺动脉平均压力＜30 mmHg提示术后右室压不高，可以关闭VSD。

1.3.3分期手术

1.3.3.1侧支栓堵2例肺段双重供血患儿，术前首先在介入手术室行侧枝弹簧栓栓堵，随后立即转运至心外手术室行开胸行Sano分流术。

1.3.3.2sano手术胸骨正中切口，摘除胸腺，游离出侧枝血管并套带，游离主肺动脉残端，如果有PDA游离并结扎，建立CPB，转机开始时结扎侧枝血管或单源化。阻断主动脉以后，切开右室流出道，部分疏通流出道，根据主肺动脉形态选择合适的流出道重建方式。新生主肺动脉直径为正常值的2/3。本组流出道重建材料1例为牛心包管，7例为自体心包管/片，1例为格尔人工血管。关胸时在胸骨后放置防粘连膜，在心包内尽量少使用止血材料，以减少二次手术黏连。

1.3.3.3右室流出道疏通1例右室流出道末端纤维增生堵塞流出道造成闭锁，肺动脉瓣为二瓣化，左右肺动脉发育稍差，Nakata指数 100 mm2/m2，术中结扎2～4 mm侧支血管3支，切除增生组织，限制性疏通流出道。

1.4二期根治手术初次手术后9～11个月行二期根治术，术中常规放置体外除颤电极片，消毒铺巾时暴露出股动脉插管位置备用。常规使用血液回收机，使用摇摆锯开胸，细心游离出主动脉，上下腔静脉。心脏停跳后，切开右房、房间隔，修补VSD，一期为sano分流者，将一探子塞入管道，在其引导下切开分流管道，并向两端延长，疏通流出道，使用牛颈静脉补片加宽重建流出道。

1.5统计学方法用EXCEL录入数据，SPSS 19.0进行统计学分析。计量资料用均数±标准差表示。

2　结果

2.1一期根治组主动脉阻断时间（129±55）min，体外循环时间（293±20）min，手术时间（520 ± 337）min，7例痊愈，带气管插管平均时间（92±19）h，出院时右室流出道流速（137±36）cm/s。术后合并肺部感染2例，右心功能不全5例，经治疗后均痊愈。死亡2例，均为接受单源化手术者，其中1例，术前Nakata137 mm2/m2，合并2支MAPCAs平均直径5.5 mm，术前右心导管测侧枝内压力100 mmHg，单源化后行肺动脉灌注试验显示肺动脉平均压力58 mmHg，进行根治手术后测右室压过高，再次转机打开VSD。术后延迟关胸，当日因胸骨摩擦导致右室表面静脉出血再次入手术室止血，后因低心排出现心跳骤停死亡。另外1例术前Nakata指数 220 mm2/m2，合并4支MAPCAS，直径（4.7±3）mm，单源化后肺动脉灌注测压平均圧37 mmHg，术后测右室压与主动脉压力相同，再次转机打开VSD，术后停机顺利，转ICU后出现肺部渗出，肺部感染，术后第10天行气管切开，最终死于呼吸衰竭。

2.2分期手术组SaO2由术前（72±17）%升至术后（89±10）%，主动脉阻断时间24～55 min，体外循环时间（205±126）min，手术时间（409±187）min，带气管插管时间（57±46）h，术后患者均合并不同程度的肺部渗出，右心功能不全，早期出现呼吸机相关感染3例。死亡1例系sano加单源化患者，年龄33个月，Nakata46 mm2/m2，两侧枝直径为5、10 mm，分别供应左右下肺，术中将两侧枝融合后使用gore血管延长与固有肺动脉连接，停CPB后饱和度难以维持，再次转机，加做体肺分流，术后出现低心排，最终死亡。6例患者于初期手术后9～11个月接受二期根治术，二期手术术中主动脉阻断时间（106±17）min，手术时间（357±45）min，术后呼吸机辅助时间（51± 35）h。

2.3随访随访15例，随访率93%（15/16），随访时间3个月～5年，随访期间无死亡患者，心功能I级14例，心功能Ⅱ级1例。1例术前完全性心内膜垫缺损患者，术后出现二尖瓣中度返流。肺动脉瓣中量返流2例。术后半年复查右心室流出道流速平均（216±15）cm/s。1例sano分流术后1年发现牛心包分流管道堵塞，再次行中心分流术，术后恢复良好。2例目前仍在等待二次手术。

3　讨论

肺动脉闭锁合并室间隔缺损有多种分型方法，CASTANEDA 等［1］在1994年根据肺动脉闭锁的解剖特点将其分为4种类型，本文涉及的病例属于Ⅲ型或Ⅳ型。MAPCAS解剖多样性，造成临床表现多样，有部分患者可表现为肺充血，甚至充血性心力衰竭，紫绀不明显。这通常是由于MAPCAs粗大，无狭窄，其所供应的肺段直接暴露在体循环压力下，导致肺血过多所致。有的可表现为缺氧紫绀，甚至缺氧发作，通常是由于MAPCAs供血的肺段出现肺血管病变，或者侧支血管自我保护出现管腔狭窄，引起肺血减少所致［2］。有学者认为对于年龄较小的患儿一般不存在肺阻力升高，多是因为侧支末端血管存在狭窄，而手术无法加宽，引起术后肺段高压［3-4］。

这类患者在术前需要明确肺血来源情况、MAPCAs的形态包括起源、走形、其支配的肺段以及是否与固有肺动脉存在交通等。术前CTA显示双重供血的肺段，可对MAPCAs行介入栓堵或者术中结扎。细小的侧支或者存在严重狭窄的侧支可以不予处理。侧支栓堵能够减少手术创伤，缩短外科手术时间，但术中需要注意避免操作刺激引起血管痉挛，导致缺氧发作。对于多个粗大侧支者，需根据侧支堵塞后饱和度下降情况，决定栓塞侧支数量。同时栓塞过多侧支容易引起缺氧发作［5］。

对于直径＞5 mm、与固有肺动脉无交通及重叠供血、无狭窄或仅有局限性狭窄的MAPCAs需行单源化，但仍需考虑其走行情况，并非所有满足条件的MAPCAs都能游离并单源化化，对于难以显露的侧支可根据停止CPB后患者氧合状态，决定予以保留或结扎。

对于是否能够关闭VSD行一期根治，通常要考虑以下几点：（1）术前CT评估，肺段有充血表现，侧枝远端无截断或强直等表现。（2）固有肺动脉Nakata指数＞150 mm2/m2。（3）右心导管测压，将导管进入侧支远端测压，肺段平均压力＜ 30 mmHg。（4）术中肺动脉血流检测，使用合适的肺动脉插管，灌注单源化后新生肺动脉，灌注流量2.5 L/（min·m2）［6-7］，肺动脉平均压力低于 30 mmHg。（5）右心室压/左心室压＜0.7。满足以上条件通常提示可以关闭VSD，最重要的判断标准仍是术后测压右心室压/左心室压＜0.7，如果右室压过高则须重新检查流出道疏通是否满意或者肺动脉及侧支吻合口是否存在狭窄，如果上述原因不存在，可能肺血管存在高阻力，需保持VSD开放。

Nakata指数仍是评估肺血管发育情况的重要指标，有学者提出使用TN⁃PI估算单源化后新生肺动脉指数大于200 mm2/m2即可根治术［3］，但本组两例固有肺动脉指数分别为137、220 mm2/m2，TNPI：262、285 mm2/m2行一期根治术后测压均出现右室压过高，再次转机打开VSD，与文献报道并不一致，而术中肺动脉灌注压力分别为58 mmHg，37 mmHg，与术后右室压过高结果一致。但本组病例数过少，尚无法得出结论。

主肺动脉重建的方式根据流出道盲端与左右肺动脉共汇的形态决定，如果两者距离较近则可以切开肺动脉共汇处将其下拉，与右室流出道吻合，形成后壁，前壁使用牛颈静脉补片，效果良好。如果肺动脉有条索状残迹可以将其切开，使用补片加宽其前壁。如果肺动脉共汇与右室距离较远则需要外管道连接。关于流出道重建材料的选择，本组中一期根治术均使用牛颈静脉带瓣管道或补片，该材料易于获取，易于缝合，瓣叶柔顺性好，不容易出现瓣膜反流，不易钙化［2］。一般选择比相同体重正常人肺动脉瓣环口径约大4 mm左右的管道。分期手术中，早期1例使用牛心包补片缝制管道，1年后复查发现管道闭塞，再次行中心分流术，探查牛心包管道钙化，成条索状，后期不再使用牛心包材料作分流管道。

分期手术中多使用姑息性右心室肺动脉外管道连接术（Sano分流术）。sano分流术可以提供一个生理性的波动血流，从而更易于术后管理并可能更好地促进肺血管床发育，而且由心室向肺动脉供血，不影响主动脉的舒张压，不影响心脏的冠脉血流量，防止了心肌缺血导致的各种并发症的发生［8-9］。本组术后平均9个月后完成二期根治手术，Nakata指数较一期术前增加了（170±10）mm2/m2。

由于肺末梢血管存在发育不平衡，部分肺段肺血管发育差，肺血灌注不均，患者术后容易出现肺部渗出甚至肺部感染。本组病例均存在不同程度的肺部渗出，ICU呼吸机辅助时间较长：一期根治组（92±19）h，分期组（51±35）h。术后注意适当提高心率，维持左房压在较低水平，及时纠正贫血，维持血红蛋白在较高的水平，提高二氧化碳分压，降低吸入氧浓度，选择稍低潮气量和呼吸频率，适当增加呼吸机呼气末正压（PEEP），术后避免容量超负荷，出现少尿及早放置腹膜透析［10］。有合并肺部感染征象及早进行痰培养及血培养，合理应用抗生素。

本组接受单源化手术者病死率较高，手术操作复杂，手术时间较长，预后较差，特别是Nakata指数偏低，MAPCAS存在严重狭窄或者末梢肺血管高阻力者单源化后可能出现肺动脉压力过高，右心室无法克服阻力给肺段供血，饱和度难以维持，这类患者如果术前缺氧症状严重可以先行体肺分流术改善症状，对侧支暂不处理。如果症状不严重，肺血处于平衡状态不建议手术治疗。

本研究是回顾性分析研究，病例数尚少，部分统计学结果只能作为临床应用的参考，尚存在局限性，对于手术方式的把握还需要积累更多的临床病例以及中、远期疗效的评估。

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