嗜酸性筋膜炎2例报道并文献分析

曾非 曾艳萍 阳朝晖 段申汉 曾庆杏

嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis，EF) 是一种少见的外周血嗜酸粒细胞(eosinophils，EOS) 增多，并在肌筋膜中浸润为主要表现的结缔组织病，患者多因行动障碍首诊于骨科，或皮肤改变就诊于皮肤科。该病于1975 年由Shulman首先提出，故又称为Shulman病[1]。目前EF的诊断仍主要依靠临床表现、实验室检查和病理活检，并需除外其他可能引起筋膜炎和EOS增多的原因。本研究现报道2例初诊为肌病的EF病例如下：

1 临床资料

患者1，男，25岁，因“四肢无力伴下蹲不能2年余”于骨科首诊入院。患者2年前无明显诱因渐起下四肢无力并伴肌肉渐进性萎缩，双上肢远端无力为甚，表现为握力差，双手不能完全伸直，双下肢蹲下及起立动作困难，无站立及行走困难、饮水反呛，无发热、肌肉压痛，无肢体麻木及感觉异常。门诊EMG提示左侧拇短屈肌、三角肌、胫骨前肌多相波增多，肌源性损害可能。多次到外院就诊给予对症、支持治疗，症状无明显好转，经会诊后转至神经内科。

既往史无特殊，家族史无特殊。

入院查体：BP120/60 mmHg，R14次/min，P64次/min，T36.5 ℃，患者神清语利，认知功能可。皮肤及巩膜无黄染，皮肤紧绷，发亮。心、肺、腹未及明显异常。颅神经(-)。四肢近端肌力5级，肱二头肌反射减弱，桡骨骨膜反射减弱，双手骨间肌及大小鱼际肌萎缩，右侧冈上肌较左侧萎缩，双上肢远端肌力3+级，握力差，伸直不能(图1)，双下肢近端及远端肌肉僵硬，可见凹槽征(图1)。共济运动及感觉查体(-)。颈软，克氏征阴性。

辅助检查：EOS% 10.71%↑，EOS# 0.55×109/L↑，hs-CRP 10.26 mg/L↑，补体C30.76 g/L↓，D-Dimer1.87 mg/L↑，PA185.41 mg/L↓，TP63.5 g/L↓，ALB37.3 g/L↓，ENA(-)，CKMB(-)，MYO(-)，甲状腺功能(-)；血清蛋白电泳(-)，其中γ球蛋白20.8%。……