胰腺神经内分泌肿瘤影像学分级评价及进展

任帅， 刘林祥， 王中秋

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)是一组临床及生物学特征、预后多变的异质性肿瘤，从生长非常缓慢到具有高度侵袭性，甚至恶性程度极高[1]。WHO 2010年NENs分类将中高分化神经内分泌肿瘤命名为神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor，NET)，将低分化神经内分泌肿瘤命名为神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma，NEC)，目前的观点至少认为所有的NENs均具有潜在恶性。NENs可发生于全身各个部位，包括胃肠道、胰腺、胆管、肝、肾上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺以及其他部位的神经内分泌细胞。胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,pNENs)是主要发生于胰腺和小肠上部的NENs。pNENs较为罕见，发病率约为1/100000,约占所有胰腺肿瘤的1%～2%[2]，欧美国家的发病率逐年上升。目前pNENs的分级主要依靠术后组织病理学检查，但是如果在术前就能对pNENs的分级进行评估，则更有利于治疗方案的制定。近年来，已有不少研究采用影像学方法(如CT和MRI等)对pNENs进行分级，本文对目前pNENs的影像学分级研究进展进行简要概述。

pNENs的临床表现

pNENs是一组异质性肿瘤，推测其起源于肠嗜铬样细胞，如胰岛细胞[3]。pNENs在大部分病例中为散发，然而它们也可作为多种综合症的一部分而出现，如多发性内分泌肿瘤1型(MEN1)、林岛综合症(Von Hippel-Lindau Syndrome，VHL)、结节性硬化、神经纤维瘤病等。根据其临床上有无功能活性激素分泌的能力，pNENs可分为功能性和无功能性肿瘤(nonfunctional pancreatic endocrine neoplasms，NF-pNEN)[4]。功能性肿瘤包括胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、胰多肽瘤、胰岛素瘤、血管活性肠肽瘤(VIP瘤)、生长抑素瘤和5-羟色胺NET(类癌)等，其临床表现因肿瘤分泌的主要活性物质不同而异，如Whipple三联征、卓一艾综合征、糖尿病等；……