儿童皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤 1 例病例报告

李艳华 廖雪莲 蒋莎义 蒋 慧

1 病例资料

女，9 岁，2016 年4月 2日因“发热 1月余伴臀部软组织肿胀”于上海市儿童医院(我院)住院治疗。患儿的重要临床信息见图1。

图1 本文病例重要临床信息时间轴图

患儿 1 个月前出现发热，呈持续高热，热峰>39℃，并出现臀部软组织肿胀，皮肤呈青紫状，肿胀范围渐扩大，中间皮肤破溃，无渗液，无触痛，无髋关节活动障碍。外院曾予阿米卡星、磷霉素、病毒唑和地塞米松等，仍发热，臀部皮损扩大。患儿既往体健，生长发育正常，否认家族遗传病史。

体格检查：体温40℃，心率 122·min-1，呼吸 21·min-1，血压 94/68 mmHg。体重 38 kg(P90)，身高 144 cm(P90)。神志清，反应可。双肺听诊无异常。臀部皮肤红肿，皮温高，中间皮肤破溃，周围青紫硬肿(图 2A)。右侧腹股沟处触及 1 枚肿大淋巴结，质地软。心肺未见异常，肝脾肋下未及。四肢肌力、肌张力可，关节无畸形、压痛，病理反射未引出。

辅助检查：血常规 WBC 1.51×109·L-1， Hb 86 g·L-1， PLT 79×109·L-1，CRP 6 mg·L-1。血生化检查显示，胆红素正常，ALT 正常，AST 130 U·L-1，LDH 1 714 U·L-1，白蛋白32.8 g·L-1，TG 4.5 mmol·L-1，铁蛋白 4 943 ng·mL-1。骨髓细胞学检查显示，噬血细胞现象明显。胸部CT两肺未见明显异常。颅脑MRI 和胸部 CT 未见异常。腹部 CT显示，脾脏增大，腰臀部皮下软组织弥漫性肿胀。我院病理报告(2016 年 4 月 7 日)：右侧臀部皮肤活检(图3)，镜下见皮肤附件周围及皮下脂肪组织中大量淋巴细胞和组织细胞浸润，可见核碎屑，呈脂膜炎样改变，需除外脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤；免疫组化Vim+，CD3+，CD20少量表达，CD1a-，S100少量表达， CD21-，ALK-，CD30部分表达，CD15-， Ki-67+80%，CD8+，TIA-1 部分表达。腹股沟淋巴结活检，镜下见淋巴窦内大量组织细胞样细胞增生，淋巴结副皮质区增生，以中小淋巴细胞和组织细胞增生为主，考虑淋巴组织反应性增生，需除外淋巴瘤。T……