儿童不完全川崎病的诊治研究进展

毛现春，许 波

川崎病（Kawasaki disease，KD），又称皮肤黏膜淋巴结综合征，因1967年日本川崎富作医师首次报道而得名，是一种病因未明的常见儿童病。超过85%患者为5岁以下婴幼儿，发病时全身血管出现炎性病变并伴随发热，是一种急性热性发疹性疾病，目前已取代风湿热成为导致儿童后天获得性心脏病的重要原因之一［1－3］。

川崎病又分为典型性川崎病（typical Kawasaki disease，TKD）和不完全川崎病（Incomplete Kawasaki disease，IKD）。不完全川崎病，有学者称为不典型川崎病或非典型川崎病。

1 不完全川崎病定义

不完全川崎病定义为［4，5］：发热 5 d 或以上，仅有以下2项或3项临床指标：（1）发病初期四肢末端改变，包括跖红斑，手足硬肿及恢复期指趾端出现膜状脱皮；（2）双侧眼球结膜充血；（3）口腔及口唇改变，包括皲裂、口唇干红、口腔和咽部弥漫性充血、杨梅舌等；（4）多形性皮疹，但无水疤和结痂，皮疹主要分布在躯干部；（5）颈部淋巴结非化脓性肿大，但心脏彩超或冠脉造影证明有冠状动脉瘤；或仅有以上4项临床特征，但可见冠状动脉壁辉度增强（此型冠状动脉扩张少见）。

同时需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens－Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、Epstein－Barr（EB）病毒感染等发热性疾病及幼年类风湿关节炎全身型、渗出性多形性红斑、系统性红斑狼疮等结缔组织疾病［6］。

2 病因及发病机制简述

研究发现，典型川崎病与不完全川崎病的实验室指标变化基本无差异，出现临床症状时间无差异，两者发病病因及发病机制基本相同［7］。

目前发病机制尚不明确。其发病机制最可能是基因性易受感染机体的一种免疫反应，但具体的作用机制尚未查明。……