皮损形态类似于光泽苔藓的朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

钱玥彤 刘佳玮 刘 薇 方 凯 马东来

临床资料患儿，女，19个月。因前胸、后背针尖大丘疹伴多饮、多尿1月余就诊。患儿母亲于2015年10月3日发现患儿前胸、后背出现多发针尖大丘疹，同时伴有多饮、多尿、夜尿3～4次/夜、多汗、乏力、精神差，就诊于当地医院，考虑“多饮、多尿原因待查，中枢性尿崩症可能性大”，建议转入上级医院，遂于2015年11月11日来我院儿科住院治疗。患者既往史、个人史、家族史无特殊。体格检查：一般情况良好，各系统检查无异常，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况：胸、腹部和背部可见密集分布大量的针尖至粟粒大肤色和红色丘疹，表面平滑有光泽，触之较硬(图1)。实验室检查血常规、肝肾功能、甲状腺功能、血清IgG亚类测定、血总皮质醇均正常。头颅正侧位未见异常。垂体平扫+增强MRI：蝶鞍形态、大小未见明显异常。垂体上、下缘平坦，横径12.5 mm，高4.7 mm，前后径5.8 mm，平扫信号均匀，呈等T1等T2信号，增强后垂体强化均匀。垂体柄横径2.3 mm，前后径1.9 mm，居中。视交叉未见受压移位，双侧海绵窦未见明显异常，垂体后叶短T1信号消失。为明确诊断，取背部丘疹行组织病理检查，结果显示表皮角化过度，表皮内可见巢状组织细胞，真皮浅层密集组织细胞浸润，细胞核呈脑回状及肾形，胞浆丰富(图2)。免疫组化：CD1a、S-100、 CD68均阳性(图3～5)。结合临床、病理和免疫组化诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患儿出院后转入首都儿科研究所按DAL-HX83/90方案行全身化疗，皮损完全消退，多饮、多尿症状缓解，目前仍在进一步随访中。

图1 背部可见密集分布大量针尖至粟粒大肤色和红色丘疹，表面有光泽图2 表皮角化过度，棘层萎缩变薄。……